Dr. Mauricio Meré Gómez Hospital General de México GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION Dr. Mauricio Meré Gómez Hospital General de México

Masculino de 11 años Acude por dolor ocular 4 semanas previas aumento de volumen parpado e hiperemia ojo izquierdo Acude a o medico general que le inicia manejo no especificado

Dos semanas después se agrega rinorrea fétida y obstrucción nasal alterante Presenta dolor ocular y secreción sanguinolenta bilateral Acude a oftalmólogo quien comienza manejo con Amoxicilina Ac clavulanico VO y sulfacetamida

Al no notar mejoría del cuadro se solicita TAC la cual reporta: Aumento de densidad de tejidos blandos a nivel de seno maxilar y fosa nasal derechos. Datos sugestivos de infiltración a nivel de septum y cartílagos laterales IDX probable enfermedad linfoproliferativa

Se toma biopsia de parpado la que reporta: Tejido celular con edema y congestión

Continua empeorando el cuadro por lo que acude dos semanas después refiriendo dolor ocular importante.

Exploración física A la exploración física Paciente en mal estado general Facies álgica Dificultad para la deambulacion Poco cooperador

Agudeza visual OD 20/50(.)NM OI 20/200(.)20/100 Movimientos oculares OD sin alteraciones OI limitación 2+ a la elevación, 2+ a la abducción Parpados y anexos OD edema bipalpebral 2+, secreción hematopurulenta OI edema bipalpebral 3+ limita apertura, herida qx en tercio externo de parpado superior, tumoraciones en reborde orbitario poco móviles ahuladas

Segmento anterior OD hiperemia y quemosis 2+ OI hiperemia y quemosis 3+, inyección conjuntival superior con perdida del epitelio, infiltrados blanquecinos limbares y en estroma superficial, edema corneal 1+, adelgazamiento MII, tyndall 1+, células 1+

Se decide hospitalizar al paciente para protocolo PCR 43mm BH QS ES EGO y PFH normales Se toma nueva biopsia Y se solicitan pruebas inmunológicas Se toman Hemocultivo urocultivo con resultado negativo Se inicia terapia antimicrobiana empírica Se interconsulta a reumatología pediátrica e inmunología pediátrica

Se interconsulta a ORL A la rinoscopia anterior Nariz con mucosa bilateral con aspecto infiltrativo Restos hemáticos Crecimiento concéntrico de la mucosa bilateral Abundantes trayectos vasculares tortuosos

Solicitamos nueva TAC Aumento de densidad tejidos blandos en fosal ambos cornetes inferiores de predominio derecho Refuerza de forma heterogénea con medio de contraste Tejidos blandos ocupando seno maxilar derecho sin reforzamiento a la aplicación de medio de contraste, Aumenta densidad de tejidos blandos ambas orbitas de apariencia infiltrativa

En su 7 día de EIH presenta en OD Adelgazamiento corneal central queratitis filamentosa infiltrados inflamatorios en estroma corneal Se realiza aplicación de plasma rico en plaquetas

3 días después inicia con fiebre 38.3°C mialgias y artralgias Se inicia tratamiento con prednisona 1mg/kg/día con lo que mejora el edema bipalpebral y cede la fiebre

se reportan C-ANCA PR3 87(valores normales de menos de 15)

Se recaban resultados de nueva biopsia Conjuntiva bulbar Compatible con granulomatosis de Wegener Parpado superior izquierdo

Diagnostico Granulomatosis de wegener con afectación orbitaria bilateral Se inician pulsos mensuales de ciclofosfamida 700mg Dos días de metilprednisolona Se da de alta al paciente

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Biopsia que demuestre vasculitis necrotizante y/o granulomatosis C-ANCA positivos (alta espeficidad) 50% en enfermedad localizada 95% enfermedad sistémica Eosinofilia en BH o biopsias