ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIALES DEL RIÑÓN Analía Núñez. Medicina UCA 2016

Nefritis Tubulointersticial (NTI) AGUDA NTI CRÓNICA

Nefritis intersticial aguda

Nefritis Intersticial Aguda (NIA) Infiltrados inflamatorios intensos: Edema del tejido. Lesión de cél tubulares. Alteración del flujo tubular. Obstrucción de túbulos Dolor en flanco distensión de la cápsula Sedimento urinario: leucocitosis y cilindros celulares.

CAUSAS COMPUESTOS TERAPÉUTICOS: ATB AINES Diuréticos Anticonvulsivantes INFECCIÓN Bacterias Virus diversos AUTOINMUNITARIA: NTI con uveitis Sx. de Sjôgren LES TX. OBSTRUCTIVOS AGUDOS: Nefropatía por cadenas ligeras. Nefropatía aguda por fosfatos/uratos

Nefritis intersticial alérgica. Causa más frecuente: Fármacos. Presentación: Creatinina sérica elevada o síntomas atribuibles a IRA. AINES: IRA con proteinuria intensa. 7-10 días de tto con Meticilina u otro B- lactámico. Fiebre Exantema Eosinofilia periférica. IR oligúrica.

Diagnóstico: Tratamiento: IRA inexplicable por otra causa, con o sin oliguria. Exposición a fco nocivo. Eosinofilia en sangre periférica. Piuria, cilindros de leucocitos y hematuria. Biopsia renal, NO es necesaria para el dx. (infiltración intersticial y tubular extensa con leucocitos.) Tratamiento: Suspensión del fármaco nocivo. Glucocorticoides, en caso de IR grave en los que la diálisis es inminente o continúa el deterioro renal a pesar de la suspensión del fco.

NIA relacionada a Infección Se debe distinguir de la pielonefritis bacteriana aguda. Se observa en pctes inmunodeprimidos, sobre todo en receptores de trasplantes renal con reactivación de poliomavirus BK.

Sx de Sjögren Autoinmunitario. Dirigido contra las glándulas exocrinas (gl. Lagrimales y salivales). Presentación Sequedad bucal y ocular Sx. seco. Infiltrado linfocítico. (+ frecuente) Puede acompañarse de diabetes insípida nefrógena, IR moderada. Dx: anticuerpos anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B) en suero. Hipogammaglobulinemia policlonal. Tratamiento: Glucocorticoides. Tto de sostén: Azatioprina o mofetilo de micofenolato para prevenir recurrencia.

NTI con uveítis Autoinmune. <5% de las NIA. Mujeres, ~15 años. Presentación: Uveítis anterior dolorosa, bilateral. Fiebre, anorexia, pérdida de peso, dolor abd y artralgia. creatinina, piuria estéril y proteinuria leve. Manifestaciones de Sx de Fanconi: glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria, hipopotasemia y acidosis tubular renal. eritrosedimentación Tratamiento: Glucocorticoides orales. Metotrexato, azatioprina o micofenolato para prevenir recurrencias

Lupus eritematoso sistémico Reacción inflamatoria intersticial de cél mononucleares. Depósitos de complejos inmunitarios en las membranas basales tubulares (50%). En ocasiones hay Inflamación tubulointersticial: hiperazoemia y acidosis tubular renal.

Nefritis Intersticial Granulomatosa Manifestaciones de NIA, pero de evolución prolongada y recurrente. Causa no identificable Biopsia renal: Infiltrado inflamatorio crónico con granulomas y cél gigantes multinucleadas Se pueden acompañar o generar manifestaciones pulmonares, cutáneas o sistémicas de sarcoidosis (hipercalcemia) Tratamiento: Glucocorticoides. Inmunosupresores. Antes de iniciar el tto se debe descartar TBC.

Enfermedad sistémica relacionada con IgG4 Infiltrado inflamatorio denso con cél plasmáticas que expresan IgG4. Presencia variable de Pancreatitis autoinmunitaria, colangitis esclerosante, fibrosis retroperitoneal y sialadenitis esclerosante crónica. Tratamiento: Glucocorticoides.

NIA idiopática Manifestaciones clínicas e histológicas típicas de NIA, pero sin evidencia de exposición a fármacos ni con manifestaciones clínicas o serológicas de enf autoinmunitaria. Tratamiento: Glucocorticoides. Sostén: inmunosupresores.

Tx por depósitos de cristales y tubulopatías obstructivas Nefropatía aguda por uratos: Precipitado denso de cristales de ác úrico  hematuria microscópica o macroscópica. Uso profiláctico de alopurinol: reduce el riesgo de nefropatía por ác. Urico Tto de urgencia hemodiálisis. Nefropatía aguda por fosfatos: Complicación infrecuente, pero grave de las preparaciones por fosfato de sodio (laxantes)

Nefropatías por cilindros de cadena ligera - NCCL (riñón del mieloma) Pctes con mieloma múltiple pueden generar IRA en presencia de hipovolemia, infección o hipercalcemia o después de exposición a AINES o medio de contraste. Riñón del mieloma aparece cuando no se recuperan al corregir los factores desencadenantes, o en cualquier persona de edad avanzada con IRA sin otra explicación.

Diagnóstico: Tratamiento : Anemia. Dolor óseo. Hipercalcemia. Discrepancia aniónica estrecha a causa de hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia. Tiras urinarias detectan albúmina, pero no cadenas ligeras de inmunoglobulinas. Proteinas de Bence-Jones(prot de cadena ligera de inmunoglogulinas monoclonales): proteínas elevadas en orina y tira reactiva negativa. Tratamiento : Corregir factores desencadenantes como: hipovolemia e hipercalcemia, suspender sustancias nefrotóxicas y tratar las discrasias sanguíneas. Plasmaférisis para eliminar cadenas ligeras.

Enfermedad tubulointersticial crónica

Nefritis tubulointersticial crónica Se manifiesta con tx en la función tubular: Poliuria con incapacidad de concentrar la orina. Resorción tubular proximal alterada (Sx de Fanconi). Acidosis metabólica sin discrepancia aniónica. Hiperpotasemia por producción alterada de amoniaco. Hiperazoemia progresiva ( creatinina, BUN). Proteinuria moderada. FANCONI: glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria, hipopotasemia, acidosis tubular renal

Causas Reflujo vesicoureteral y nefropatía por reflujo. Enfermdad drepanocítica. Exposición crónica a tóxicos o fármacos: analgésicos (fenacetina) Litio Metales pesados: Pb, Cd. Inhibidores de la Calcineuria

Reflujo vesicoureteral y nefropatía por reflujo Nefropatía por reflujo es consecuencia del reflujo vesicoureteral u otra anomalía urológica en la infancia. El reflujo VU se produce por flujo retrógrado anormal desde la vejiga a los ureteres y riñones. Presentación: Asintomáticos Enuresis prolongada o ITU recurrentes durante la infancia IR variable. HTA Proteinuria leve a moderada. Sedimento urinario ECOGRAFIA: riñones pequeños, asimétricos, márgenes irregulares, corteza adelgazada y regiones de hipertrofia compensadora Tratamiento: Reeimplantación qx de uréteres en la vejiga(niños) Control de PA con IECA O ARA.

Nefropatía drepanocítica Oclusión de los vasos rectos en la médula renal. Hipostenuria, hematuria y necrosis papilar. Aumento en el FS. Lesión tubular en la infancia o adolescencia en forma de poliuria. Tratamiento: dosis bajas de IECA.

Nefropatías por analgésicos Uso prolongados (fenacetina, AAS y cafeína). IR, necrosis papilar. Presentación: TAC: riñones pequeños y cicatrizados con calcificaciones papilares. Poliuria y acidosis metabólica. Hematuria macroscópica (papilas desprendidas) y cólico ureteral (obstrucción)

Nefropatía por Litio Tto maniaco depresivo con litio  diabetes insípida (poliuria, polidipsia) Consumo crónico de litio: >10 o 20 años. Biopsia renal: Fibrosis intersticial Atrofia tubular Infiltrado linfocitico escaso Quistes o dilataciones del TD y TC Presentación: Asintomáticos Proteinuria leve, pocos leucocitos urinarios, y Pr sang Normal. Tratamiento: Amilorida: previene y trata diabetes insípida nefrogéna. Estrategia más prudente es vigilar concentración de litio y ajustar la dosis (<1meq/l) Proteinuria notable: IECA O ARA.

Nefropatía por metales pesados (Pb) Exposición prolongada. Signos tempranos de intoxicación: hiperuricemia causada por secreción disminuida de urato. Triada de: gota Saturnina Hipertensión IR Diagnóstico: medición de Pb urinario después de infusión de quelantes o mediante fluoroscopia radiográfica del hueso. Tratamiento: quelante repetido reduce la velocidad de deterioro en la función renal.

Trastornos metabólicos

Nefropatía crónica por ácido úrico En la actualidad es más probable encontrar en pctes con gota tofácea grave e hiperuricemia prolongada consecutivas a un tx hereditario en el metabolismo de la purina, Histología: depósitos cristalinos de ácido úrico y sales de urato monosódico en el parénquima renal. Clínica: nefropatía crónica insidiosa. Proteinuria y disminución en la capacidad de concentrar la orina. Tratamiento: alopurinol y alcalinización de la orina.

Nefropatía Calcémica Hipercalcemia crónica por: hiperparatiroidismo 1rio, sarcoidosis, mieloma múltiple, intoxicación por vitamina D o Mts crónicas. Lesión en TC, TD, asa de henle  necrosis de cél tubulares obstrucción de la nefrona y estasis de la orina intrarrenal  precipitación de sales de calcio  infección  dilatación y atrofia de túbulos + fibrosis intersticial + infiltración con leucocitos + nefrocalcinosis

Presentación: Tratamiento: Incapacidad de concentrar la orina, por la baja respuesta a la vasopresina y al transporte anómalo del Na y Cl en el asa de henle Disminución del FS y del FG. Rx: nefrocalcinosis y nefrolitiasis por hipercalciuria. Tratamiento: Reducir la concentración sérica de calcio y corregir anomalía primaria en el metabolismos del calcio

Nefropatía Hipopotasémica Pctes con hipotasemia prolongada y grave por abuso de laxantes o diuréticos, vómito subrepticio o el hiperaldosteronismo 1rio. Degeneración vacuolar de cel en TP y TD fibrosis intersticial  Nefropatía crónica irreversible. Tratamiento: Corregir hipopotasemia.

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