Chara Nascimento Kaps UCA 2016 Glomerulopatías Chara Nascimento Kaps UCA 2016

Glomérulo

Glomerulopatías Patogenia depende de: Mutaciones genéticas Infecciones Exposición a toxinas Autoinmunidad Ateroesclerosis/Hipertension/Embolias/Trombosis Diabetes Mellitus Idiopática

Presentación: Hematuria Proteinuria Piuria Asintomática, por ser mayormente microscópica Macroscópica en Nefropatía por IgA y Enf. drepanocítica Proteinuria Sostenida mayor a 1-2g/24h. Asintomática hasta que presenta edema o orina espumosa. No selectiva en la mayoría de los adultos y selectiva en niños mayormente selectiva (albumina) Piuria En patología inflamatoria.

Clasificación por síndromes clínicos Síndrome Nefríticos GN posestreptocócica Endocarditis bacteriana subaguda Nefritis Lúpica GN ac contra memb. Basal Inflamación de vasos pequeños GN memb. Proliferativa GN mesangio proliferativa Síndrome Nefróticos GN con cambios minimos GN segmentaria focal GN membranosa Nefropatía Diabética Síndrome Memb.Basal GN contra GBM Síndrome de Alport GN por memb. Delgada

Síndrome Glom.Vascul Síndrome Infeccioso Síndrome Pulm-Renal Nefropatía ateroesclerótica Nefropatía hipertensiva Embolos de colesterol Síndrome Infeccioso VIH Hepatitis B y C Sifilis Lepra Paludismo Esquistosomosis Síndrome Pulm-Renal

Síndrome Nefrítico

1. GN posestreptocócica Afecta a niños entre 2 y 14 años Mayor frecuencia en varones Se manifiesta 2 a 6 semanas luego de infección cutánea y entre 1 a 3 semanas después de faringitis

50% presenta síntomas generales: cefalea, malestar general, anorexia y dolor de costado TRATAMIENTO: Regulación de hipertensión y edema Diálisis s/n Antibioticoterapia contra infección estreptocócica Recurrencia es raro. PRONÓSTICO: Pronóstico satisfactorio e insuficiencia renal permanente es raro en niños. Mal pronóstico en ancianos EVOLUCIÓN: Hematuria y proteinuria desaparecen entre 3 a 4 semanas después de la nefritis en niños. En ancianos con mayor frecuencia llevan a azoemia, proteinuria y nefropatía terminal.

2. Endocarditis Bacteriana Subaguda Se debe a infección de 10 a 14 de evolución Lesión por complejos inmunitarios CLÍNICA: TRATAMIENTO: Antibioticoterapia 4 a 6 semanas PRONÓSTICO: Satisfactorio en tratamiento antibiótico correcto.

3. Nefritis Lúpica Es una complicación grave y frecuente del LES. Por deposito de complejos inmunitarios Clínica, evolución y tratamiento depende de la histopatología renal. Biopsia único método fiable.

Clase I y II: Clase III Manifestación mínima y función renal normal. Pronóstico excelente No necesita tratamiento Clase III Evolución variable 25-33% hipertensión, sedimento urinario y proteinuria. 25% elevación de creatinina sérica Proliferación mínima: tratamiento con corticoterapia Proliferación pronunciada: tratamiento igual clase IV.

Clase IV Clase V Clase VI Alta concentración de antic. DNA, hipocomplementemia, cilindros eritrocitícos, proteinuria, hipertensión e hipofunción renal. Dosis altas de corticoesteroides con ciclofosfamida o micofenilato mofetilo (durante 2 a 6 meses luego dosis menores de mantenimiento) Clase V Hipertensión ,disfunción , predisposición de trombosis de la vena renal, 60% síndrome nefrótico. Tratamiento igual a clase IV Clase VI 90% Nefropatía terminal

4. GN ac. contra Memb. Basal Anticuerpo contra antígeno del colageno IV. Si cuadro inicial es hemorragia pulmonar mas GN se llama Síndrome de Goodpasture. Afecta varones mayores a 15 años y varones/mujeres entre 60 y 70 años. Hemoptisis, descenso de hemoglobina, fiebre, disnea y hematuria. Mal pronostico si manifestación iniciales oliguria y si hay creatinina mayor a 5-6 mg/100ml o requerimento de diálisis.

Tinción especial para IgG de inmunofluorescencia lineal Biopsia renal: necrosis focal o segmentaria, que evoluciona a fibrosis y atrofia. Tinción especial para IgG de inmunofluorescencia lineal TRATAMIENTO: Plasmaféresis Corticoterapia ciclofosfamida

5. Nefropatía por IgA Deposito de IgA en el mesangio GN más común a nivel mundial Varones entre 20 y 39 años También en Púrpura de Henoch-schönlein, hepatopatía crónica, enf. de Crohn, adenocarc. GI, (…). Hematuria macroscópica durante infección de vías respiratoria superior con proteinuria o hematuria microscópica asintomática persistente. Enf. Benigna en la mayoria de los casos.

Biopsia con inmunofluorescencia característico. Factor de riesgo para hipofunción renal posterior: hipertensión, proteinuria, sexomasculino, edad avanzada, fibrosis extensa. TRATAMIENTO: IECA (proteinuria/deterioro renal) Amigdalectomia Corticoesteroides Plasmaféresis

6. Inflamación de vasos pequeños Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) a) Granulomatosis con poliangitis (de wegener) Fiebre, rinorrea purulenta, úlcera nasal, dolor sinusal, poliartralgias/itis, tos, hemoptisis, falta de aire, hematuria y proteinuria, púrpura cutanea y mononeuritis múltiple Biopsia: vasculitis y granulomas. Frecuente recaídas b) Poliangitis microscópica Semejante a de wegener, pero sin neumopatia o sinusitis. Biopsia: vasculitis sin granuloma

c) Síndrome de Churg-strauss Vasculitis acompañado de eosinofilia periférica, púrpura cutánea, mononeuritis, asma, rinitis alérgica con hipergammaglobulinemia, aumento de IgE y factor reumatoide, y manifestaciones pulmonales. Biopsia: vasculitis, GN necrosantesegmentaria focal sin eosinofilia ni granulomas. TRATAMIENTO: Plamaféresis Metilprednisolona Ciclofosfamida

7. GN membrano proliferativa Engrosamiento de la membrana basal con cambios mesangioproliferativa. 70% hipocomplementemia Inicio en la niñez o comienzo de la vida adulta Tipo I (+comun) Tipo II Tipo III Idiopatica Endocarditis bacteriana subaguda LES Hepatitis B y C Crioglobulinemia Ca de pulmon, mama y ovario Por factor nefritico C3 Lipodistrofia parcial Por deficiencia del receptor de complemento

Tipo I: La mas proliferativa, forma rieles de vagoneta. Deposito de complejos inmunitarios circulantes Tipo II y III: Factores nefríticos probables, con activación de C3 sérico. Sintomatología: proteinuria, hematuria, piuria, fatiga y malestar general. Disminucion de C3 sérico.

Mal pronostico son el síndrome nefrótico, la hipertensión y la insuficiencia renal 50% enf. terminal a los 10 años y 90% insuficiencia renal a los 20 años. TRATAMIENTO: GNMP primario: corticoterapia, plasmaféresis y inmunosupresores GNMP secundario: tratar causa.

8. GN Mesangioproliferativa Expansión del mesangio, capilares de pared fina y deposito inmunitario en mesangio Sintomatologia: proteinuria y hematuria. Primariaenun 15% y Secundaria a: nefropatia por IgA, paludismo, GN posinfecciosa y nefritis lúpica clase II. TRATAMIENTOS: IECA, corticoides y citotoxicos.

Síndrome Nefrótico

1. Gn con cambios minimos 70-90% de los Síndromes nefróticos en niños, 10 a 15% de los adultos. Puede estar acompañado de enferm. De Hodgkin, alergias o empleosde antiinflamatorio no esteroideo Propablealteración de la carga capilar y alteración de los podocitos Presentan: edema repentino, proteinuria selectiva, hematuria, hipertensión.

TRATAMIENTO: corticoterapia Corticodependiente: recaen al disminuir dosis 2 o mas recidivas en los ultimos 6 meses o corticoresistitentes no mejoran con corticoterapia 90-95% de los niños remision completa a los 8 semanas de tto. Adultos un 80-85% pero con 20 a 24 semanas de tto. Primera elección es prednisona, luego ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo, otros.

2. Glomeruloesclerosis segmentaria focal 33% de los casos de Síndrome nefrótico em adultos Causa multifactorial Presentan: proteinuria, hematuria, hipertensión e insuficiencia renal (50%) TRATAMIENTO: IECA y corticoterapia en caso de ser primaria y en los secundarios hay que tratar causa.

3. Glomerulonefritis membranosa 30% de los Síndromes nefróticos en adulto. Entre 30y 50años, raro en niños. 25-30% causado por cáncer, infecciones y cuadros reumatológicos Engrosamiento de la membrana con depósitos granulosos difusos 80% manifestación inicial es sx nefrótico, proteinuria no selectiva, hematuria TRATAMIENTO: tratar edema, dislipidemia, hipertensión e inmunosupresores

4.Nefropatia Diabética Causa mas frecuente de insuficiencia renal crónica Mayoría son DM tipo II. Fisiopatología: alteración de la membrana basal glomerular y aumento de filtración de proteínas Esclerosis mesangial Cambios vasculares Manifestación: proteinuria y hipertensión arterial TRATAMIENTO: tratar hipertensión y diabetes

Síndrome de la Memb. Basal Cambios en el colágeno IV. Presentan proteinuria, hematuria e insuficiencia renal progresiva. 1. Enf. contra Memb. Basal 2. Síndrome de Alport: Herencia ligada a X con mutación en el colageno IV 70% variante juvenil con aparición de insuficiencia renal y sordera sensitivoneural hacia los 30 años. Tratamiento primario: control de la HTA 3. Adelgazamiento de la Memb. Basal: Hematuria familiar benigna.

Síndrome Glomerulovascular 1. Nefropatía Ateroesclerótica Oclusión de arterias renales y daño de microcirculación glomerular causan nefroesclerosis. 2. Nefroesclerosis Hipertensiva La HTA causa daño renal, nefroesclerosis. Presentan: HTA, microhematuria y proteinuria. Mantener la presion evita la insuf. Renal progresiva.

3. Émbolos de colesterol: Émbolos espontáneos con lesión aguda de capilares glomerular causando glomeruloesclerosis segmentaria focal. Presentan: hematuria, proteinuria y perdida de función renal. No existe tratamiento. Medida preventica: controlar HTA, lipidos y dejar de fumar

Síndrome por enf.infecciosas 1. HIV Complicacion importante del sida Presentan: proteinuria e hipoalbuminemia pero sin hipertensión, edema o hiperlipidemia Tratamiencocon IECA (reduce proteinuria) y antiretrovirales. 2. Hepatitis B y C HB: hematuria microscópica, proteinuria, e hipertensión. Tratamiento con interferon alfa y lamivudina. Niños pronostico satisfactorio y en adultos 30% disfuncion renal y 10% irc. HC: 30% con manifestación renal, presentan crioglobulinemia, sx nefrótico, hematuria macroscópica. Tratamiento con interferon pegilado y ribavirina.

3. Sífilis: nefritis sifilica intersticial. Tratar la infección. 4. Lepra: daño renal depende de la cantidad del bacilo dentro del organismo. Tratar la infección. 5. Paludismo: Por conplejos inmunitarios de antígenos palúdicos. P.falciparum: proteinuria leve , resolución con el tratamiento. P.malariae: afecta mas niños y es mas grave la afección renal. P.vivax yovale: raro, evolución benigna 6. Esquistosomosis: la especie schistosoma mansoni causa enfermedad clinica renal.

Gracias!!