«Una revelación súbita que, siendo revelación, súbita no lo era en sentido riguroso, pues los estados latentes también cuentan» José Saramago (El viaje del elefante)

Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Mielofibrosis Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»

Proliferación NO clonal De tipo reticular Visible con T plata Cuando es importante se acompaña de eritroblastosis periférica Desv. Izquierda en granulocitos Dificultad para hacer aspirado

Proliferación fibrosa y osteoblástica importante, Paciente con hiperparatiroidismo

Escala Bauermeister

Mielofibrosis Primaria Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»

Sinonimos Metaplasia Mielode agnogénica Mielofibrosis crónica Mielofibrosis idiopática Mielosis megacariocítica granulocítica crónica

Definición Neoplasia Mieloproliferativa caracterizada por esplenomegalia, anemia leucoeritroblástica y fibrosis médula ósea Hematopoyesis extramedular en bazo e hígado

Derivada de clona de cél. Mieloide Multipotente

Incidencia : 0.3 -1.5 x 100 000 por año Edad Media : 65 a 75 a Epidemiología Incidencia : 0.3 -1.5 x 100 000 por año Edad Media : 65 a 75 a

Clínica Crónico Asintomático hasta fases avanzadas Diagnóstico incidental

Evolución 50% vivos a los 5 años 10 a 20% Transformación en leucemia aguda

Sangre periférica Pancitopenia Morfología Leucoeritroblástica Poiquilocitosis (cél. Gota) Granulocitos y plaquetas displasia Hipogranulación , Hiposegmentación

Extendido sanguíeno. Poiquilocitosis, Anisocitos, Mielocito, Eritroblasto

Diagnóstico Morfología Sangre periférica Aspirado difícil – Pocos datos Biopsia de MO

MO Inicialmente MO hipercelular Predominan Megacariocitos, con displasia Hiperlobulado Hipolobulado Hipercromático Núcleos «desnudos»

Fase celular. MO Hipercelular a expensas de todas las líneas con sinusoides dilatados y con células hematopoyéticas

MO Hipercelular con megacariocitos con displasia, alteraciones en la forma del núcleo.

Proliferación de fibras reticulares inicial, y sinusoides dilatados Proliferación de fibras reticulares inicial, y sinusoides dilatados. Tinción Gordon Sweet.

MO Conforme avanza – disminución de precursores Aumento de reticulina Haces paralelos Patrón de corrientes Aumento de sinusoides Distendidos Con cél. Hematopoyéticas

Fase fibrótica. Deposición de colágeno importante

Deposición de colágeno importante y megacariocitos displásicos con núcleos bizarros

Osteomieloesclerosis

Formación de hueso Osteoesclerosis

Pronóstico Mal pronóstico asociado a: Hb <10 gr/dl Blastos >1% > 10% Cél. Inmaduras WBC <4.0 ó >30