Tumores gástricos endocrinos Dra.Sundry Durán Dra.Mónika Núñez

Tumores gástricos endocrinos Mayoría son carcinoides bien diferenciados, no funcionantes, de células enterocromafines, originados en mucosa oxíntica (cuerpo o fondo) Tipos Tipo I asociado a gastritis crónica atrófica autoinmune Tipo II asociado a MEN-1 y Sd Zollinger-Ellison Tipo III esporádico, no asociado a hipergastrinemia, ni a gastritis autoinmune

Tumores gástricos endocrinos Incidencia 11 - 41 % de todos los carcinoides del TGI Japón 30 % Alta incidencia de gastritis crónica autoinmune Tipo I Representa el 74 % de los tumores gástricos endocrinos Predominio femenino (1 : 2.5) Edad media 63 años Tipo II Representa el 6 % de los tumores gástricos endocrinos M:F (1:1) Edad media 50 años

Tumores gástricos endocrinos Tipo III Representa el 13 % de los T gástricos endocrinos Predominio masculino (2.8 : 1) Edad media 55 a Carcinoma células pequeñas (ca endocrino pobremente diferenciado) Representa el 6 % de los T gástricos endocrinos Predominio masculino (2 : 1) Edad media 63 a Tumores de células productoras de gastrina Menos del 1 % de los T gástricos endocrinos Adultos (55 - 77 a)

Tumores gástricos endocrinos Etiología Estados de hipergastrinemia Gastrinoma Respuesta II de cél G antrales en condiciones de aclorhidria Hiperplasia de cél ECL Gastritis crónica atrófica autoinmune Ac contra las cél parietales de la mucosa oxíntica Asociado o no a anemia perniciosa Aumento en la producción de gastrina

Tumores gástricos endocrinos Etiología Síndrome Zollinger-Ellison Hipergastrinemia II a una neoplasia productora de gastrina Intestino delgado o páncreas MEN-1 Mutación o deleción del oncogen supresor tumoral MEN-1

Tumores gástricos endocrinos Localización Tipo I, II y III Mucosa de cuerpo y fondo Tumores de cél G Región antro-pilórica Carcinoma de cél pequeñas

Carcinoides de cél ECL Tipo I Gastritis crónica atrófica corpo-fúndica Aclorhidria Anemia perniciosa Hipergastrinemia Hiperplasia de cél G antrales / displasia Carcinoides asociados a A-CAG son típicamente Pequeños (< 1 cm) Múltiples Multicéntricos

Carcinoides de cél ECL Tipo II Niveles elevados de gastrina circulante Gastropatía hipertrófica hipersecretora Hiperplasia de cél G enterocromafines / displasia en la mucosa fúndica peritumoral Carcinoides Múltiples < 1.5 cm

Carcinoides de cél ECL Tipo III No asocian hipergastrinemia, ni A-CAG Crecimientos solitarios No asocia hiperplasia / displasia de cél enterocromafine Se presenta como 1) Lesión gástrica sin síntomas endocrinos 2) Con síntomas endocrinos (Sd carcinoide atípico) “Flushing cutáneo” Ausencia de diarrea

Tumores gástricos endocrinos Examen macroscópico Tipo I 57 % son múltiples Nódulo o pólipo pequeño Pardo claro Circunscritos a mucosa o submucosa 77 % son < 1 cm 97 % son < 1.5 cm 7 % involucran la muscular propia

Tumores gástricos endocrinos Examen macroscópico Tipo II Aumento de grosor de pared gástrica (0.6 - 4.5 cm) secundario a gastropatía hipertrófica- hipersecretora Múltiples nódulos mucosos-submucosos 75 % son < 1.5 cm

Tumores gástricos endocrinos Examen macroscópico Tipo III Solitarios 33 % son > 2 cm 76 % con infiltración de la muscular propia 53 % infiltran la serosa

Tumores gástricos endocrinos Clasificación histológica 1. Carcinoide - Neoplasia endocrina bien diferenciada Carcinoide ECL Carcinoide EC productor de serotonina Tumores de células G productores de gastrina Otros 2. Carcinoma de células pequeñas - Neoplasia endocrina pobremente diferenciada 3. Lesiones precursoras Hiperplasia Displasia

Lesiones endocrinas precursoras Secuencia hiperplasia-displasia-neoplasia Carcinoides Tipo I y II Patrones de hiperplasia Linear (difusa): secuencias lineares de 5 o más células dentro de la membrana basal de las glándulas Micronodular: grupos de 5 o más células endocrinas, no excediendo el diámetro de las glándulas (150 um,) ya sea dentro de las glándulas o yaciendo en la lámina propia de la mucosa Adenomatoide: 5 o más micronódulos adheridos unos con otros con interposición de membrana basal, yaciendo profundo en la mucosa

Lesiones endocrinas precursoras Displasia endocrina Agrandamiento y fusión de micronódulos > 150 um pero < 0.5 mm con desaparición de la membrana basal Puede ocurrir microinvasión de la lámina propia dando nódulos con estroma neoformado

Tumores gástricos endocrinos Carcinoide Intramucoso Cualquier crecimiento endocrino sólido, no infiltrativo, > 0.5 mm, confinado a la mucosa Invasivo Proliferación endocrina que penetra más allá de la muscularis mucosae

Tumores gástricos endocrinos Factores asoc con comportamiento benigno T confinado a mucosa-submucosa Ausencia de invasión vascular T < 1 cm T no funcional Asociación con CAG o MEN-1/ZES Factores asoc con comportamiento agresivo T invade muscular propia o más allá Presencia de invasión vascular T > 1 cm T funcional Alto índice mitótico T esporádicos

Metástasis Mortalidad Ganglios linfáticos Tipo I 5 % Tipo II 30 % Tipo III 71 % Hígado Tipo I 2.5 % Tipo II 10 % Tipo III 69 % Tipo I Excepcionalmente Tipo II 1/10 ptes Tipo III 27 % de mortalidad Sobrevida media: 28 meses

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