Dra. AMILETH MARTINEZ S. PEDIATRA UNIVERSIDAD DE CARTAGENA SINDROME NEFRITICO Dra. AMILETH MARTINEZ S. PEDIATRA UNIVERSIDAD DE CARTAGENA

GENERALIDADES GAP: Enf. Renal donde agente infeccioso de piel o vías respiratorias → mecanismos inmunológicos que producen inflamación y proliferación glomerular. Hematuria, oliguria, edemas, hipertensión arterial, proteinuria y ocasional retención nitrogenada.

EPIDEMIOLOGIA Relación hombre : mujer de 1.7 : 1. Edad: 4 – 12 años, pico 6 años. Raro en < 24 meses. Incidencia exacta desconocida; hasta 50% asintomáticos. Incidencia anual de infección EBHGA: 20 por 100.000 habitantes. Variación estacional: Invierno – inf. Faríngeas y verano – inf. Cutánea.

ETIOLOGIA Bacterias: E. viridans, E. pneumoniae, E. aureus, E. epidermidis, meningococo, leptospira, T. pallidum, mycoplasma, brucella, propionibacterium, corynebacterium. Virus: Varicela, VEB, rubéola, CMV, coxsackie, VHB, parotiditis, ECHO virus, adenovirus, VIH, influenza A, sarampión.

ETIOLOGIA Parásitos: Plasmodium, toxoplasma, trichinella, rickettsia, tripanosomas, esquistosomas, filarias. Hongos: Coccidioides inminis, cándida albicans.

FISIOPATOLOGIA Respuesta inflamatoria determinada por características genéticas. Genes HLA clase II regulan respuesta inmune. EBHGA: Serotipos 1, 3, 4, 12 y 25: Asociados con faringitis. Serotipos 2, 55, 57 y 60: Producen impétigo. Serotipo 49: Cualquiera.

FISIOPATOLOGIA Enzimas: Estreptolisina S no inmunogénica. Estreptolisina O: Hemolisinas, hialuronidasa, estreptoquinasa, estreptodornasa, y tres eritrotoxinas A, B y C. Teorías: 1. Ocasionada por complejos inmunes circulantes nefritogénicos que se depositan en el glomérulo.

FISIOPATOLOGIA Aparición tardía de síntomas, resolución sin complicaciones, ↑ IgG circulante y caída del complemento. 2. Reactivación in situ de Ag y Ac que llegan a la MBG de forma independiente. Ac anti IgG: Destrucción de capa de ác. siálico por la neuraminidasa del EBHGA que la convierte en autoantigénica.

FISIOPATOLOGIA Activación vía alterna Complemento y la vía de la lectina con la → tromboxano y PAF. Paralelamente: Inflitración celr de LTCD4 con → citoquinas y radicales libres (inmunidad celr). Infiltración MBG: ↓Superficie glomerular y FSR → ↓Tasa de filtración.

FISIOPATOLOGIA Oliguria resultante: ↑Reabsorción agua y solutos en t. distal → Retención hídrica → Edema e HTA. Renina y angiotensina normales o bajos y ↑endotelina y péptido atrial natriurético. Histopatología: GNF proliferativa endocapilar difusa exudativa.

FISIOPATOLOGIA Todos los glomérulos afectados por igual. Fase aguda: Glomérulo ↑ de tamaño por proliferación de céls mesangiales y endoteliales. Obliteración de capilares por hipercelularidad en relación a ↓ TFG. Infiltrados leucocitarios: Nt, Lt, Eos y M¤.

FISIOPATOLOGIA Túbulos: Hematíes, cilindros hemáticos o leucocitos. 10%: Proliferación extracelular con lesiones crescénticas; pronóstico menos favorable. Inmunofluorescencia: Depósitos IgG, C3 y C1q en asas capilares. Microscopía electrónica: Depósitos inmunes subepiteliales o gibas en paredes capilares.

DIAGNOSTICO CLINICO Fase de latencia: 1 – 3 semanas. 10 días faringitis y 21 días impétigo. Síntomas por ↓ TFG: Oliguria, edema, HTA y congestión circulatoria. Edema: 85% pctes, abrupto, facial o pretibial. Anasarca si hay proteinuria masiva o ingestión ↑ Na.

DIAGNOSTICO CLINICO HTA: 60 – 80% leve a severa. Hipervolemia, factores neurogénicos y hormonales que generan vasoespasmo. Mejora con diuresis y cifras de azoados. Encefalopatía HTA: 5 – 10%. Cefalea, somnolencia, afasia, fosfenos, vómitos y convulsiones. Congestión circulatoria: 20%. Tos, ortopnea y disnea.

DIAGNOSTICO CLINICO EF: Ingurgitación yugular, hepatomegalia, galope, soplos cardíacos, estertores, edema pulmonar y cardiomegalia. Hematuria macroscópica: 25 – 33%. Aspecto pardo por paso de eritrocitos por MBG. Ocasional disuria y ↑ frecuencia miccional. Persiste por 1 – 2 sem. Hematuria microscópica: >90%. 2ria a inflamación glomerular. Persiste hasta 12 m.

DIAGNOSTICO CLINICO Proteinuria: Variable, 2ria a compromiso glomerular. Puede empeorar edema. Desaparece entre 8 – 12 sem. Falla renal aguda: 2%. Otras: Palidez por anemia dilucional y edema de piel. Cefalea, malestar general, anorexia, fiebre, dolor abdominal y ↑ peso. Mortalidad < 1% en etapa aguda.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Síndrome hemolítico urémico. Púrpura de Henoch – Schönlein. LES. Endocarditis infecciosa. Nefritis hereditaria. GNF membranoproliferativa. Nefropatía IgA. Nefritis por shunt. Otras causas de hematuria: IVU, traumas, etc.

ESTUDIOS PARACLINICOS Urianálisis: Orina concentrada en fase oligúrica, DU > 1.020 y Osm > 700 mOsm/Kg. pH conservado por integridad tubular, ↓ en hematuria macro. Proteinuria: 25 – 150 mg/dl. Ocasionalmente > 300 mg/dl. Hematuria: > 5/c. Hb por lisis eritrocitaria. Leucocituria: 2ria a inflamación glomerular. Cilindros hemáticos: Patognomónicos.

ESTUDIOS PARACLINICOS Pruebas de función renal: BUN y Creatinina ↑ según severidad del compromiso glomerular. Mejoran con diuresis. ↓FG: Hiponatremia, hipercalemia, hiperfosfatemia y acidosis metabólica. Estudios inmunológicos: Antiestreptolisina, antihialuronidasa, antiestreptokinasa, anti DNAasa B y anti DNAasa.

ESTUDIOS PARACLINICOS Antiestreptolisina: (+) 80% infección respiratoria. (-) Impétigo por unión con lípidos de piel. Anti DNAasa B: Infección cutánea previa. Complemento: C3 ↓ 91%, 6 – 8 sem. ↑ IgG e IgM: 90% 2ria a impétigo.

ESTUDIOS PARACLINICOS Hemograma: Anemia dilucional, normocítica normocrómica. Leucocitos normales o ↑ si hay infección. Plaquetas normales. VSG ↑. Cultivos de faringe o piel: (+) 25%. Rx tórax: Congestión pulmonar, cardiomegalia. Proteinuria cuantitativa: Relación albuminuria / creatinuria > 0.2: Proteinuria significativa.

ESTUDIOS PARACLINICOS Proteínas séricas y lípidos: Prot. ↓ por expansión volumen intravascular. Proteinuria masiva con hipoalbuminemia ↑ lípidos totales. FENA: < 1%. Si es < 0.5%, > duración HTA. Ecografía renal: Riñones normales o con ↑ de tamaño con hiperecogenicidad. No alteraciones en vía urinaria.

ESTUDIOS PARACLINICOS Biopsia renal: Retención nitrogenada > 3 – 4 sem. Proteinuria > 6 meses. Hematuria macroscópica > 4 sem. Hematuria microscópica > 1 año. Hipocomplementemia > 8 sem. HTA > 8 sem. IRC: 1%.

TRATAMIENTO Dirigido a evitar complicaciones. Medidas generales: Reposo en cama. Dieta hiposódica (1g Na/día). Líquidos orales restringidos a pérdidas insensibles. Antihipertensivos: Diuréticos por sobrecarga hídrica. Furosemida: Bolo 3 – 10 mg/kg/dosis. Sigue 2 - 6 mg/kg/día. Suspender previo al alta.

TRATAMIENTO Hidralazina: 0.75 – 1 mg/kg/día en 3 – 4 dosis VO. 0.1 – 0.2 mg/kg/dosis IV. Nifedipina: 0.25 – 0.5 mg/kg/dosis. Máximo 2 mg/kg/día. Diazóxido: Encefalopatía hipertensiva grave. 1 – 3 mg/kg IV. Nitroprusiato de Na: 0.3 – 0.5 mcg/kg/min en infusión continua IV. Máximo 8 – 10 mcg/kg/min.

TRATAMIENTO IECA: Captopril. 0.3 – 0.5 mg/kg/dosis. Máximo 6 mg/kg/día. Antibióticos: Penicilina V oral: 20 – 40 mg/kg/día c/6h 10 días. Penicilina benzatínica: 1.200.000U IM DU en escolares. Macrólidos: Eritromicina 30 – 50 mg/kg/día c/8h 10 días. Azitromicina 10 mg/kg/día 3 días.