ANEMIA APLÁSICA Margarita Arévalo Ayachi Medicina 2 - UPAO

ANEMIA APLÁSICA La anemia aplásica es una enfermedad poco frecuente y potencialmente fatal en la que la médula ósea no produce una cantidad suficiente de células sanguíneas, con disminución de los precursores hematopoyéticos, en la cuál el tejido hematopoyético se sustituye por tejido graso. Las personas que padecen de anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres tipos de células sanguíneas: Glóbulos rojos, que transportan el oxígeno. Glóbulos blancos, que combaten las infecciones. Plaquetas, que ayudan a la coagulación de la sangre.

ANEMIA APLÁSICA La anemia aplásica es una enfermedad poco frecuente y potencialmente fatal en la que la médula ósea no produce una cantidad suficiente de células sanguíneas, con disminución de los precursores hematopoyéticos, en la cuál el tejido hematopoyético se sustituye por tejido graso. Las personas que padecen de anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres tipos de células sanguíneas: Glóbulos rojos, que transportan el oxígeno. Glóbulos blancos, que combaten las infecciones. Plaquetas, que ayudan a la coagulación de la sangre.

La anemia aplásica se trata de un problema con las células de la médula ósea llamadas hemocitoblastos (células madre). Las células madre son células básicas que se transforman en tres tipos de células sanguíneas. En la anemia aplásica, se destruyen las células madre o hay cambios en la médula ósea de tal modo que estas células no se desarrollan correctamente. ANEMIA APLÁSICA

CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS - La biopsia revela una médula desprovista de células hematopoyéticas y constituida por grasa, en la que se identifican aisladas células macrofágicas y células linfoides que en algunos casos aparecen formando pequeños agregados -En otros casos, menos graves, la médula ósea muestra simplemente una disminución global de su celularidad, que se manifiesta en un aumento proporcional de la grasa y una desaparición de células hematopoyéticas especialmente de las zonas perivasculares y en algunos focos de las áreas paratrabeculares.

CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS -Las Células Hematopoyéticas ocupan aproximadamente un 25% del Espacio Medular. -En los casos más graves, la Biopsia está constituida por Grasa, prácticamente, en el 100%.

CLASIFICACIÓN Adquirida: Idiopática Secundaria Congénita: Síndrome de Fanconi Síndrome Schwachman-Diamond Síndrome de Zinsser-Cole-Engman (Disqueratosis congénita)

ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA Idiopática: de etiología desconocida. Secundaria: ocasionada por alguno de los siguientes factores: Exposición a la radiación. Quimioterapia Toxinas del medioambiente (insecticidas, benceno, mostazas nitrogenadas)

ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA. Medicamentos –Cloranfenicol –Fenilbutazona (Butazolidin) –Sulfonamidas (Gantanol y otros) –Antiepilépticos –Cimetidina (Tagamet) –y otros.

ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA. Ciertas infecciones vírales, que incluyen la hepatitis B, el parvovirus B19, el VIH y la mononucleosis infecciosa (infección viral por Epstein-Barr). Enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo ataca a sus propias células sanguíneas madre.

ANEMIA APLÁSICA CONGÉNITA Los Pacientes con Anemia de Fanconi (autosómico recesiva) tienen: Pancitopenia Progresiva. Aumento de la Fragilidad Osmótica. Mayor Riesgo de Neoplasias Malignas

ANEMIA APLÁSICA CONGÉNITA Malformaciones Congénitas. Estatura Baja. Manchas de Café con Leche. Malformaciones del pulgar, del radio y de las vías genitourinarias.

ANEMIA APLÁSICA CONGÉNITA Síndrome de Shwachman-Diamond Es una entidad patológica caracterizada por insuficiencia pancreática exocrina, disfunción de la médula ósea y condrodisplasias metafisiarias. Es la segunda causa de insuficiencia pancreática exocrina de la infancia, su frecuencia exacta se desconoce y al parecer se hereda con un carácter autosómico recesivo.

ANEMIA APLÁSICA CONGÉNITA El Síndrome de Zinsser-Cole-Engman, o disqueratosis congénita es una enfermedad genética rara y progresiva del sistema intertegumentario que cursa también con anomalías en la médula ósea.

ANEMIA APLÁSICA CONGÉNITA Se caracteriza por distrofia de las uñas, leucoplaquia de la mucosa oral, lagrimeo contínuo debido a la atresia de los conductos lacrimales y en la mayoría de los casos atrofia testicular. Las personas afectadas también son altamente susceptibles de desarrollar algunos tipos de cáncer.

DATOS DE LABORATORIO

DIAGNÓSTICO

En la sangre periférica: Los frotis muestran hematíes grandes, con Plaquetas y Granulocitos escasos. El Volumen Corpuscular Medio [VCM] suele estar aumentado. Se encuentran pocos o ningún Reticulocito. El número de Linfocitos es bajo.

TRATAMIENTO Si se trata de una enfermedad a corto plazo relacionada con medicamentos, embarazo, radiación a bajas dosis o mononucleosis infecciosa, es probable la recuperación sin necesidad de recibir tratamiento.

Gracias!!