IC Refractaria Reunión clínicos leoneses. Abril 2010 Paula Dios Díez R1 M. Interna Complejo asistencial de León

Mujer de 74 años que ingresa por edemas generalizados Antecedentes personales: Fibrilación auricular anticoagulada desde hace 4meses Episodios previos de ICC etiquetados como secundarios a miocardiopatia restrictiva.

Ecocardiograma 2008: VI con hipertrofia concéntrica severa, función sistólica normal y disfunción diastólica con patrón de llenado mitral pseudonormal. Disfunción del VD. Dilatación biauricular. Cateterismo 2008: VI de dimensiones normales con FE conservada. Arterias coronarias sin estenosis significativas. Elevación discreta de presiones de llenado de VI. Patrón de llenado biventricular típico en dip-plateau con diferencia interventricular superior a 5mmHg.

Exploración física: TA 90/50 FC 70lpm T 36º PVY aumentada ACP: arrítmica sin soplos. mvc. Sin ruidos sobreañadidos Edemas en partes declives del abdomen Edemas en MMII hasta raíz de muslos

Pruebas complementarias Hemograma, Coagulación y BQ sin alteraciones. VSG 16 Hormonas tiroideas normales Sistemático y sedimento de orina: normal ECG: AC x FA a 70 lpm generalizada de los voltajes

Radiografía de tórax

IC restrictiva refractaria al tto La paciente presenta una evolución tórpida… IC restrictiva refractaria al tto PROCESOS INFILTRANTES FIBROELASTOSIS OTRAS Hemocromatosis Sarcoidosis Amiloidosis S. Hipereosinofílicos Glucogenosis Neoplasias Fibrosis DESCARTAR PERICARDITIS PREVIA PROCESOS INFILTRATIVOS

Nos planteamos… Proteinograma: Orina 24h Otras pruebas complementarias Evidencia banda monoclonal IgG lambda en gamma Normal Proteinograma: Orina 24h

Ecocardiograma Datos de hiperecogenicidad miocardica, compatibles con infiltración de VI. IM ligera. IT moderada sin HTP. Mínimo derrame pericárdico.

Engrosamiento difuso del miocardio RMN cardiaca: Engrosamiento difuso del miocardio Derrame pericárdico moderado /severo Captación tardía de gadolinio, altamente sugestiva de afectación cardiaca por amiloide.

PAAF grasa subcutánea: Positivo para la tinción de Rojo Congo.

Amiloidosis cardiaca

Amilodosis cardiaca. Clínica Patología poco frecuente Disfunción diastólica y sistólica Arritmias. Bloqueos AV 1 y 2 grado Sincope multifactorial (bajo gasto, disfunción autonómica…) Angina por infiltración de las coronarias Complicaciones tromboembólicas En los últimos 5 años en el H. León: 85 casos amiloidosis 33 amiloidosis cardiacas

Amiloidosis cardiaca. Diagnóstico CLÍNICA ECG ECOCARDIOGRAMA Ecogenicidad Engrosamiento VI Disfunción diastólica IMAGEN RMN Captación fase tardía con Gd ANATOMOPATOLOGICO

Amiloidosis cardiaca. Tratamiento Tratamiento sintomático Precauciones con los fármacos habituales Digoxina y nifedipino combinados, aumenta sensibilidad de intoxicación Verapamilo induce disfunción severa de VI IECAS producen hipotensión, aumentando posibilidad de síncope

Amiloidosis cardiaca. Tratamiento Quimioterapia: Melfalán + Prednisona - Diferentes pautas de tratamiento Aumenta la supervivencia Difícil el manejo ICC vs corticoides Trasplante médula ósea: CI en ICC Trasplante cardiaco: afectación multisistémica

Bibliografía Harrison. Principios de M. Interna Amyloid cardiomyopathy. Uptodate. 2009 Idiopathic restrictive cardiomyopathy. Uptodate. 2008

GRACIAS

Amiloidosis cardiaca. Diagnóstico SOSPECHA CLÍNICA BIOPSIA TEJIDOS + BIOPSIA MÁS PENETRANTE + No más estudios _ - IDENTIFICAR Proteína en suero u orina Discrasia en MO E. Inflamatoria crónica TRRT mutante o A. Fam Transtirretina natural ApoAI ApoAII fibrinógeno, lisozima, gelsolina DIAGNÓSTICO AL AA Familiar ATTR Senil A. Familiar tipo raro IHQ O BIOPSIA Cadena K o L Proteína A Trastirretina Negativa