Dra. Roxana Blanco Villarte ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNOLOGICA Dra. ROXANA BLANCO VILLARTE HEMATOLOGIA - HEMOTERAPIA Dra. Roxana Blanco Villarte

ANEMIA HEMOLITICA Destrucción SUPERVIVENCIA DE VIDA DEL GR menos de 100 dias ANEMIA REGENERATIVA RECUENTO DE RETICULOCITOS AUMENTADO MAYOR A 2% DESTRUCCION ERITROCITARIA POR HEMOLISIS ADQUIRIDA O HEREDITARIA Dra. Roxana Blanco Villarte

ANEMIAS HEMOLÍTICAS TIEMPO DE VIDA Eritroblastos 7 a 10 días Reticulocito 1 día Eritrocito maduro 120 días Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte Estercobilinogeno Orina

Dra Roxana Blanco Villarte HEMOGLOBINA CATALASAS CITOCROMOS MIOGLOBINAS PROCEDE DEL CATABOLISMO DEL GRUPO HEMO PROTEINAS AA GR 120 DIAS BAZO, HIGADO Y MEDULA OSEA UDP-GLUCORONILTRANSFERASA FE+++ 85% 15% 80% 20% 90% INSOLUBLE EN AGUA 10% Dra Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte CLASIFICACION Dra. Roxana Blanco Villarte

MECANISMOS IMPLICADOS INTRAVASCULAR: PROCESOS ADQUIRIDOS HEMOLISIS EXTRACORPUSCULAR EXTRAVASCULAR: ANOMALIAS HEREDITARIAS HEMOLISIS INTRACORPUSCULAR Dra. Roxana Blanco Villarte

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ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDAS Dra. Roxana Blanco Villarte

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ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDAS Dra. Roxana Blanco Villarte

ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS Dra. Roxana Blanco Villarte E

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Dra. Roxana Blanco Villarte ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE Dra. Roxana Blanco Villarte

REPRESENTAN EL 5% DE TODAS LAS ANEMIAS PERO ES MAS FRECUENTE EN PERSONAS JOVENES PUEDEN OCURRIR EN PERSONAS DE CUALQUIER EDAD Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte DEFINICION SE DENOMINA ANEMIA HEMOLITICA TODO AQUEL PROCESO EN QUE SE PRODUCE ANEMIA CON REDUCCION DE LAS CIFRAS DE HEMOGLOBINA POR DEBAJO DE LOS VALORES DE REFERENCIA PARA LA POBLACION SANA, COMO RESULTADO DE LA DESTRUCCION EXCESIVA DE ERITROCITOS. FUNDAMENTOS DE HEMATOLOGIA. DR RUIZ ARGUELLES. EDITORIAL PANAMERICANA. 2009. Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte DEFINICION CUANDO LOS MECANISMOS DE DESTRUCCION EXCESIVA DE GLOBULOS ROJOS PARTICIPAN ANTICUERPOS SE HABLA DE ANEMIA HEMOLITICA INMUNOLOGICA, PUEDE SER PRODUCIDA POR: - Autoanticuerpos: Anticuerpos producidos contra sus propios eritrocitos - Aloanticuerpos: Un individuo genera hemolisis contra eritrocitos alogenicos, es decir de otro sujeto diferente. Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte CLASIFICACIÓN Idiopática Anticuerpos calientes AGUDO MENOS DE SEIS MESES Anticuerpos fríos Anticuerpos bifásicos HPN Secundaria a : Ingestión de drogas Idiopática Anticuerpos calientes Anticuerpos fríos CRÓNICO MAS DE SEIS MESES Neoplasias linfoproliferativas Secundario a : Ingestión de drogas Neoplasias sólidas, Infecciones, LES, AR etc. Alteraciones genéticas etc. Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte CLASIFICACIÓN Acs CALIENTES 90 - 95% IgG Acs FRIOS 5 – 10% IgM Idiopática 50% Secundaria ENFERMEDADES DEL COLAGENO. LES,AR,S. Sjogren, esclerodermia, poliarteritis nodosa NEOPLASIA HEMATOLOGICAS LLC, LNH,EH,MM,MW TUMORES SOLIDOS TU ovario, colon , riñón. OTRAS CAUSAS Colitis ulcerosa, quiste de ovario, anemia perniciosa, enfermedad de tiroides. Inmunodeficiencias congénitas. ENFERMEDADES POR CRIOAGLUTININAS Monoclonal: NEOPLASIAS HEMATOLOGICAS Linfoproliferativos B,LLC,LNH,MW TUMORES SÓLIDOS Policlonal: Benigna o natural ENFERMEDADES INFECIOSAS Infección por micoplasma pneumonía, mononucleosis, Infección por VEB o CMC, neumonía por Klebsiella o infección por el virus de rubeola o VIH Hemoglobinuria Paroxística a Frigori Virus Sífilis (terciaria- congénita) Dra. Roxana Blanco Villarte

CARACTERÍSTICAS DE LOS ANTICUERPOS CALIENTES: Los AC (IgG) actúan a 37ºC y suelen adherirse a al sistema de Rh del hematíe a través del complemento  H. extravascular FRIOS: Los AC ( Ig M) actúan a temperaturas bajas entre 0-20ºC (4ºC) Hemolisis intravascular. Dos tipos: POR CRIOAGLUTININAS (atacan al sistema Li) y PAROXISTICA A FRIGORE (atacan al sistema P, esta relacionada con infecciones virales) BIFASICOS : Los Ac IgG Se une a la membrana eritrocitaria a baja temperatura 4ºC y hemolisa a 37ºC Idiopáticas Secundarias a infecciones virales, sífilis. Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte CLASIFICACIÓN ALO ANTICUERPOS - ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO - REACCIONES TRANSFUSIONALES Aguda ( ABO) Tardía (Rh,Duffy,kell) Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte ALOANTICUERPOS ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O ISOINMUNIZACIÓN MATERNO-FETAL: Se produce por la acción de AC maternos (IgG) dirigidos contra Ag eritrocitarios fetales (ABO y/o Rh). Puede ser: PRECOZ (a partir del 4º mes de gestación) y producirse intraútero produciendo Hidrops fetalis, o TARDIA (próxima al parto) que cursa con ictericia y anemia del RN, puede llegar a producir kernicterus. Dra. Roxana Blanco Villarte

ANEMIA HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO Dra. Roxana Blanco Villarte

TRATAMIENTO FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION Dra. Roxana Blanco Villarte

HALLAZGOS CLÍNICOS Y PARACLÍNICOS ANEMIA HEMÓLITICA AGUDA ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA Inicio súbito. Ictericia leve, moderada. Clínica: previamente sano. Fiebre, escalosfrios, palidez, fatiga, síncope, palpitaciones. Dolor abdominal lumbar, oliguria. I.R.A., hemoglobinuria. Radiografia poco útil. No signos específicos Hemograma: anemia intensa, con reticulocitos N ó . Bioquímica: Bilirrubina indirecta  LDH, Haptoglobina, Antecedente de transfusion sanguinea Instauración larvada. Ictericia leve, moderada. Clínica: hepato-esplenomegalia, dolor abdominal. Orinas colúricas. Síndrome anémico. Radiografia pueden presentar lesiones óseas por hipertrofia del tejido medular. Hemograma: anemia y reticulocitosis. Bioquímica: Bilirrubina indirecta  LDH , Haptoglobina . Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte CLINICA Dra. Roxana Blanco Villarte

Anemia Hemolítica Autoinmune Cuadro Clínico SINTOMAS Debilidad Mareos Angor pectoris Disnea Fiebre Perdida de peso Anorexia Coluria (Orinas oscuras) Cefalea Palpitaciones Dra. Roxana Blanco Villarte

AHAI Cuadro Clínico SIGNOS Esplenomegalia Hepatomegalia Linfadenopatía Ictericia Palidez (PALIDEZ TERROSA) Edema Insuficiencia Cardíaca Dra. Roxana Blanco Villarte

HALLAZGOS LABORATORIALES Anemia normocitica normocromica (macrocitica hipercromica en hemolisis cronica) Reticulocitosis mayor al 2% Frotis de sangre periferica (eritroblastos circulantes, esquistositos) Hiperbilirrubinemia predominio indirecto Incremento de la LDH Test de coombs directo positivo (en hemolisis autoinmune) Test de coombs indirecto positivo (reaccion postransfusional) Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte ERITROBLASTOS EN FSP Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte ESQUISTOCITOS EN SP Dra. Roxana Blanco Villarte

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Dra. Roxana Blanco Villarte PROTOCOLO PARA HACER EL DIAGNÓSTICO PARA ESTABLECER LA CAUSA CITOMETRIA HEMATICA Cuenta de reticulocitos Bilirrubinas DHL COOMBS DIRECTO Búsqueda de anticuerpos irregulares antieritrocitos Búsqueda de anticuerpos anti plaquetas(trombocitopenia) AMO en caso de otras citopenias Inmunoanalisis enzimatico fase sólida Citometría de flujo: Busqueda de CD 55 – CD 59 en Hemoglobinuria paroxistica nocturna. Estudio para LES, AR y otras colagenopatías en caso de clínica subjetiva Descartar procesos infecciosos vías urinarias, sinusitis, caries etc. o virales Descartar neoplasias en caso de haber clínica sugestiva o en pacientes de edad avanzada Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte TRATAMIENTO Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte TRATAMIENTO Se plantea 2 aspectos fundamentales 1.- El tratamiento etiológico a eliminar o reducir los elementos que intervienen en la actividad hemolítica 2.- El tratamiento sintomático en ultimo caso apoyo transfusional en casos extremos. Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte TRATAMIENTO Transfusión: Debe evitarse a lo máximo. Utilizar volúmenes pequeños con filtros desleucocitados o productos lavados premedicado con corticoides para reducir la hemolisis. Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte TRATAMIENTO 1ª y 2ª LÍNEA Esteroides. Favorece bloqueo de los receptores de macrófagos por las célula sensibilizadas y disminuye las síntesis de anticuerpos. Prednisona 40mg/m2/día/VO Hb: 10g/dL 20mg/m2/día/VO 4-6 semanas 5-10mg x semana 3-4 meses 1mg /kg/dia RC 70-90% Metilprednisolona 1g/día/IV por 3 días Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte TRATAMIENTO 1ª y 2ª LÍNEA Esplenectomía El objetivo es eliminar un sitio importante de producción de anticuerpos y destrucción de eritrocitos sensibilizados. Falla al tratamiento con esteroides. En caso de requerirse dosis mayores de 20mg/día para mantener remisión. Efectos adversos indeseables 60-75% tienen buena respuesta En niños a partir de los 18 años (otra literatura indica a partir de los 12 años) PROTOCOLO Dos semanas antes de la cirugía Vacuna Anti neumococo, anti meningococo, haemophilus influenzae. Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte OTRAS OPCIONES DE TRATAMIENTO INMUNOSUPRESORES Azatioprina 1.5mg/kg/día/VO x 3 meses Ciclofosfamida 2mg/kg/día/VO x 3 meses o más o 1g VO durante 6 meses INMUNOGLOBULINA IV 0.4-1g/kg/día x 5 días Ac MONOCLONALES: Anti CD 20 (Rituximab) Dra. Roxana Blanco Villarte

ANEMIA HEMOLITICA INDUCIDA POR FARMACOS Dra. Roxana Blanco Villarte

Dra. Roxana Blanco Villarte GRACIAS Dra. Roxana Blanco Villarte