Bioquímica HIDRATOS DE CARBONO 2017 Tema:3  Dra. Silvia Varas svaras@unsl.edu.ar

Ej: Glucosa, galactosa, fructosa. HIDRATOS DE CARBONO Los hidratos de carbono son compuestos químicos constituyentes de los organismos vivos, formados por unidades sencillas (monómeros) y por polímeros de esas unidades sencillas Ej: Glucosa, galactosa, fructosa.

HIDRATOS DE CARBONO Conocidos también como carbohidratos, glúcidos o azúcares, son compuestos orgánicos formados en su mayoría por carbono, hidrogeno y oxigeno. Son sintetizados y transformados a la forma en que serán utilizados por el organismo, para uso directo como glucosa y para depósito como glucógeno. Una vez satisfechas las demandas, los excedentes pasan a formar tejido adiposo. Son la fuente más importante de energía para nuestro cuerpo, representan el 40-80% del aporte total de la energía requerida.

CLASIFICACION POR DIGESTIBILIDAD SIMPLES COMPLEJOS

I-Clasificación de hidratos de carbono según la cantidad de unidades que los forman: Monosacáridos: glucosa, fructosa y galactosa. Disacáridos: Sacarosa, lactosa y maltosa. Polisacáridos: almidón, glucógeno, celulosa.

Los monosacáridos se clasifican según sus característica químicas

Monosacáridos : Se componen de una única unidad. Son polialcoholes, que poseen bien una función aldehído como glucosa y galactosa, o una función cetona como fructosa. Según el número de átomos de carbono de las unidades se los puede clasificar en Hexosas (con 6 átomos de C) y pentosas (con 5 átomos de C).

Entre los más importantes se encuentran: Disacáridos: Los disacáridos o azúcares dobles son un tipo de hidratos de carbono, formados por la condensación (unión) de dos monosacáridos iguales o distintos. Entre los más importantes se encuentran: SACAROSA, formada por la unión de glucosa y fructosa. LACTOSA, formada por la unión de glucosa y galactosa. MALTOSA, formada por la unión de dos moléculas de glucosa, obtenida por hidrólisis de almidón. (Azúcar común) (Azúcar Leche)

Según su función se pueden clasificar en: ESTRUCTURALES , ej: CELULOSA POLISACÁRIDOS Pueden estar formados por unidades elementales idénticas entre sí (homopolisacáridos), como el almidón y el glucógeno; o por dos o más tipos diferentes de unidades elementales (heteropolisacáridos), como la pectina. Según su función se pueden clasificar en: ESTRUCTURALES , ej: CELULOSA DE RESERVA, ej: ALMIDÓN

Clasificación funcional de polisacáridos

Almidón El almidón es un polisacárido de reserva alimenticia predominante en las plantas, constituido por proporciones variables de amilosa y amilopectina. Tanto el almidón como los productos de la hidrólisis del almidón constituyen la mayor parte de los carbohidratos digestibles de la dieta habitual. AMILOSA: Formado por moléculas de glucosa unidas por enlaces alfa 1-4. AMILOPECTINA: formado por moléculas de glucosa con uniones alfa 1-4 y alfa 1-6, por lo que contiene ramificaciones.

GLUCÓGENO Es el polisacárido propio de los animales. Se encuentra abundantemente en el hígado y en los músculos. Es polimero formada por monómeros de glucosa, muy similar en estructura a la amilopectina; pero con mayor abundancia de ramificaciones. El glucógeno es un polisacárido de reserva energética en animales. Es soluble en agua y presenta ramificaciones cada 8-12 glucosas, con una cadena muy larga (hasta 300.000 glucosas). Se encuentra presente en todos los tejidos, pero especialmente en músculo e hígado. Función: Reserva de carbohidratos (glucosa) de movilización rápida.

Estructura del Glucógeno RESUMEN: Tiene uniones (α 14) Tiene uniones (α 16) (Puntos de ramificación) Cada 8-12 residuos de glucosa) Tiene UN extremo reductor por molécula. Tiene extremos no reductores (MUCHOS) A mayor puntos de ramificación  mayor número extremos no reductores

Fosforilasa (corta una glucosa y en posición -1 le agrega un fosfato). La Glucogenólisis necesita 3 enzimas: Fosforilasa (corta una glucosa y en posición -1 le agrega un fosfato). La enzima Desramificante que elimina las ramificaciones Fosfoglucomutasa que convierte Glu1PGlu6P que tiene varios destinos metabólicos

La importancia de que el glucógeno sea una molécula tan ramificada es debido a que “la ramificación aumenta su solubilidad”. La ramificación permite la abundancia de residuos de glucosa no reductores que van a ser los lugares de unión de las enzimas glucógeno fosforilasa y glucógeno sintetasa, es decir, las ramificaciones facilitan tanto la velocidad de síntesis como la de degradación del glucógeno. Como hay muchos extremos no reductores varias enzimas encargadas de su degradación pueden trabajar a la vez en la una molécula de glucógeno.  esto hace que la obtención de glucosa a partir de glucógeno sea muy rápida cuando el organismo la necesita.

Glucogenosis Son un grupo de enfermedades hereditarias con una característica bioquímica común: una alteración del depósito de glucógeno en los tejidos afectados en los que puede estar aumentado o tener una estructura anómala. Se producen cuando existe deficiencia genética de la actividad de alguna de las enzimas que lo degradan o lo sintetizan. De aquí, que los dos tejidos más afectados sean aquéllos en los que el metabolismo del glucógeno es más importante: el hígado y el músculo. Cuando es el músculo, puede aparecer debilidad muscular, fatigabilidad precoz al ejercicio e incluso, en algunos tipos, dolor muscular y contracturas cuando el ejercicio es rápido e intenso. Así, si el hígado es el afectado, se produce hepatomegalia, alteración en la regulación de la glucemia en el período postabsortivo e hipocrecimiento. Estas enfermedades generalmente van acompañadas de valores bajos de glucosa en sangre, inferiores al valor normal y un aumento en el tamaño del hígado.

METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE CARBONO

LA NUTRICIÓN EN ANIMALES Aparato digestivo 1-BOCA 5-INTESTINO 4-ESTÓMAGO 3-ESÓFAGO 2-FARINGE Captura alimentos Absorción alimento VERTEBRADOS 6-ANO Impulsa el bolo alimenticio hacia el estómago Digestión mecánica y química inicial del Transporte de materia residual y absorción de agua INTESTINO DELGADO GRUESO Expulsión de heces DIGESTIÓN EXTRACELULAR

La digestión del almidón comienza en la boca, mediante la acción de una enzima llamada ptialina que está presenta en la saliva, la cual cataliza la hidrólisis de unidades de glucosa a nivel de enlaces glicosídicos α-1,4 pero no α-1,6. La enzima continúa ejerciendo su acción en el bolo alimenticio, hasta que este llega al estómago. Allí, el pH ácido del jugo gástrico inhibe la acción de la ptialina. La digestión sigue en el duodeno, donde el almidón continúa siendo hidrolizado por la enzima α-amilasa, segregada por el páncreas. Esta enzima es más activa que la ptialina. El almidón se degrada a unidades menores como maltosa, maltotriosa y oligosacáridos formados por unidades de 4 a 9 monómeros de glucosa.

Monosacarido Transportador Glucosa SGLT1 y GLUT3 Galactosa SGLT1 Maltasa Isomaltasa Torrente sanguíneo En duodeno, también se encuentran lactosa y sacarosa, provenientes de la leche y el azúcar común, respectivamente. La lactosa es desdoblada en glucosa y galactosa por acción de la lactasa y la sacarosa es desdoblada en glucosa y fructosa por acción de la sacarasa. Estas dos enzimas son llamadas disacaridasas, debido a que hidrolizan unidades de disacáridos. La maltosa, proveniente de la hidrólisis del almidón, es desdoblada en dos unidades de glucosa por acción de la maltasa. Monosacarido Transportador Glucosa SGLT1 y GLUT3 Galactosa SGLT1 Fructosa GLUT 5

GLUCEMIA La palabra glucemia se utiliza para indicar la concentración de glucosa en sangre por unidad de volumen. Los valores normales de glucosa en sangre en un sujeto adulto en ayunas son de 0,80 a 1,0 g/lt. Cuando los valores superan los 1,0 g/lt se dice que el sujeto tiene HIPERGUCEMIA. La concentración de glucosa en sangre es regulada por una hormona secretada por el páncreas: la INSULINA. La función de esta hormona es la de favorecer la incorporación de glucosa de la sangre hacia las células. Además promueve la utilización de la glucosa y la formación del glucógeno. Por otro lado, la insulina inhibe la hidrólisis del glucógeno.

DIABETES MELLITUS Se produce cuando en un individuo adulto, en ayunas, la concentración de glucosa en sangre se encuentran elevada en forma permanente. Después de cada comida se produce un aumento de la glucemia que llega a un máximo entre 30 y 60 minutos después de la ingesta. Luego de 2-3 horas los valores de glucemia descienden gracias a los mecanismos reguladores de glucemia en sangre, el principal es la hormona insulina. En pacientes diabéticos estos mecanismos están alterados y por eso el paciente es HIPERGLUCÉMICO. Cuando los valores de glucemia están por debajo de los niveles normales se dice que el paciente presenta HIPOGLUCEMIA. La glucosa de la sangre pasa por los riñones donde es filtrada y, en condiciones normales, es totalmente reabsorbida. La presencia de glucosa en orina se denomina GLUCOSURIA y es un indicio que existe una alteración renal que impide que la glucosa sea totalmente reabsorbida, o de un exceso importante de la concentración de glucosa en sangre, que sobrepasa la capacidad de reabsorción renal. Este es un mecanismo saturable, ya que se lleva a cabo por medio de proteínas transportadoras.

Ingreso de glucosa en las células Una vez que la glucosa ingresa en las células, antes de ser utilizada, debe ser previamente fosforilada, es decir pasa de glucosa a glucosa-6-fosfato mediante una reacción que consume una molécula de ATP (transformada en ADP), intervieniendo la enzima hexoquinasa.

Síndrome de mala absorción de hidratos de carbono Se caracteriza por la deficiencia de las enzimas encargadas de hidrolizar los disacáridos, las disacaridasas. La más frecuente es la deficiencia de lactasa, lo cual impide que se desdoble lactosa en glucosa y galactosa. Como consecuencia hay intolerancia a los alimentos lácteos, que al ser ingeridos causan diarrea. Otra enfermedad se caracteriza por la deficiencia de la proteína transportadora de glucosa. También va acompañada de diarrea. Como diagnóstico se hace la prueba de función de sobrecarga del hidrato de carbono en cuestión.

Prueba de sobrecarga de lactosa Es una prueba que se realiza para saber si el paciente es intolerante a los lácteos debido a una deficiencia de la enzima lactasa. Se procede de la siguiente forma: 1) Se mide los niveles de glucosa en sangre en ayunas. 2) Se le da de beber al paciente una solución conteniendo una sobrecarga de lactosa. 3) Luego se miden los niveles de glucosa en sangre nuevamente. Si el paciente presenta deficiencia de lactasa, los niveles de glucosa en sangre no aumentaran luego de la sobrecarga.

Paciente con deficiencia de lactasa Curva de paciente normal

Que pasa cuando se cae los niveles de glucemia?

En el hígado, la glucosa se acumula en forma de glucógeno. Glucogenolisis En el hígado, la glucosa se acumula en forma de glucógeno. En ayunas y con hipoglucemia, el glucógeno es metabolizado y degradado para dar glucosa-6-fosfato, en un proceso denominado glucogenolisis. . La Glucogenólisis necesita 3 enzimas: Fosforilasa (corta una glucosa y en posición -1 le agrega un fosfato). La enzima Desramificante que elimina las ramificaciones Fosfoglucomutasa que convierte Glu1PGlu6P que tiene varios destinos metabólicos En el hígado, la glu-6-fosfato puede ser hidrolizada por la acción de la enzima glucosa -6-fosfatasa, liberando glucosa y fosfato. Esta glucosa pasa al torrente sanguíneo y es captada por los distintos tejidos. La glucosa-6-fosfatasa no se encuentra en músculo y, en consecuencia, la glucosa-6-fosfato metabolizada en músculo no da lugar a glucosa libre, sino que entra directamente en la vía glicolítica para dar como producto final ácido láctico.

2º La glu-6-P puede entrar a la vía glicolitica y obtener PIRUVATO Relación entre la glucólisis y la vía de las pentosas fosfato. La Glucosa-6-fosfato resalta en la encrucijada de varias vías. Glucogenolisis 3 1 glucosa-6-fosfatasa 2 2º La glu-6-P puede entrar a la vía glicolitica y obtener PIRUVATO

Vía Glicolítica (o glicólisis) Esta vía metabólica, llevada a cabo en el citosol de la célula, es la encargada de oxidar la glucosa con la finalidad de obtener energía para la célula. Durante la glucólisis se obtiene un rendimiento neto de dos moléculas de ATP y dos moléculas de NADH; el ATP puede ser usado como fuente de energía para realizar trabajo metabólico, mientras que el NADH puede tener diferentes destinos. Las funciones de la glucólisis son: La generación de moléculas de alta energía (ATP y NADH) como fuente de energía celular en procesos de respiración aeróbica (presencia de oxígeno) y fermentación (ausencia de oxígeno). La generación de piruvato que pasará al ciclo de Krebs, como parte de la respiración aeróbica. La producción de intermediarios de 6 y 3 carbonos que pueden ser utilizados en otros procesos celulares.

La reacción global de la glicólisis es: + El ATP (Adenosín Trifosfato) es la fuente de energía universal de la célula. NADH y H+, otorgan la capacidad de reducir (poder reductor) otros compuestos pertenecientes a otras vías metabólicas, o bien para sintetizar ATP.

El ácido pirúvico (o piruvato) puede transformarse en otros compuestos que reaccionan con otras moléculas, provenientes de ciertas vías metabólicas, para formar ácidos grasos. Estas reacciones tienen lugar en el citoplasma de la célula. Por otra parte el ácido pirúvico puede entrar a la mitocondria y en presencia de oxígeno (cómo parte de la respiración aeróbica), a través del ciclo de Krebs, se transforma en anhídrido carbónico más agua, liberado gran cantidad de energía. Esta energía será acumulada en forma de ATP. El anhídrido carbónico se liberará posteriormente al medio externo a través de la respiración.

Colesterol Ciclo de Krebs CO2 + H2O

RUTA DEL EMPLEO DE GLUCOSA EN CONDICIONES AEROBICAS Rendimiento de la reacción: 30 ATP (procedentes de 10xNADH) + 4 ATP (procedentes de 2xFADH2) + 6 ATP – 2 ATP= 38 ATP

1 NADH= 3 ATP 1 FADH2= 2 ATP Rendimiento de la reacción: 30 ATP (procedentes de 10xNADH) + 4 ATP (procedentes de 2xFADH2) + 6 ATP – 2 ATP= 38 ATP

Vía de las Pentosas La vía de la pentosa fosfato, es una ruta metabólica estrechamente relacionada con la glucólisis, durante la cual se utiliza la glucosa para generar ribosa, que es necesaria para la biosíntesis de nucleótidos y ácidos nucleicos. Además, también se obtiene poder reductor en forma de NADPH, que se utilizará como coenzima de enzimas propias del metabolismo anabólico. La glucosa -6-P puede ser el punto de partida para la formación de la ribosa -5-fosfato a través de la vía de las pentosas (llamada así porque se obtienen azúcares de cinco átomos de carbono). La ribosa 5-P es precursor de otros compuestos, como son los ácidos nucleicos, en especial RNA, necesarios para la síntesis de proteínas. La ribosa -5-P es un compuesto que sirve, a su vez, para la síntesis del ácido úrico. Cuando este se acumula en exceso, produce la enfermedad denominada gota.

Los productos principales de la vía de las Pentosas Fosfato son la Ribosa-5-P (R5P) y el NADPH

Vía de las Pentosas