Flgo. Sebastián Quevedo G. Junio 2014 Universidad de las Américas Alexias & Agrafias

Introducción Alexias, agrafias y acalculia, son trastornos que comúnmente vemos asociado a otros eventos neurológicos En la clínica, encontrar una de estas anomalías en su forma pura es poco común Su evaluación debe ser pensada desde todo los ámbitos involucrados

Alexias

Alexias El proceso de la lectura es un sistema complejo que involucra una activación cerebral importante Se establece que la adquisición de la lectura requiere del dominio previo del lenguaje auditivo Se infiere entonces que la lectura implica una comprensión fonética y otra semántica

Alexias Se define como Alexia: ¨Alteración de la lectura como consecuencia de una lesión cerebral en individuos con lectura previamente adquirida¨ Alexia v/s Dislexia

Alexias Inicio del estudio neuroanatómico: Joseph Jules Déjerine 1881, presenta un caso de alexia por daño en circunvolución angular izquierda Geschwind lo identificó como un síndrome de desconexión por los daños en sustancia blanca cercana al cuerpo calloso

Alexia Con el avance de la tecnología se pudo realizar estudio in vivo (Resonancias magnéticas, escáner, etc. ) Por lo que comenzó las investigaciones en base a las imágenes y a sus correlatos cognitivos Resultando en modelos funcionales

Identificación de Letras Palabra escrita Identificación de Letras Léxico Visual Conversión grafema/fonema Sistema Semántico Léxico Fonológico Fonemas Vía 1: Léxica Semántica Vía 2: Fonológica Vía 3: Léxica Grafemico/Fonológico Palabra hablada

Alexias Estudios en base a modelos cognitivos y sustratos neuroanátomicos: Fietz et al establecieron que existe una activación frecuente: Circunvolución angular temporal superior izquierda (AB22) y área motora suplementaria (Vía Léxica) Interacción Frontal en las AB 44 y 45 (Vía Fonológica)

Alexias Feibach & Frederici a través de tareas de decisión léxica visual descubrieron: Mayor activación temporo – occipital izquierdo a palabras que a pseudo palabras Palabras de baja frecuencia y pseudo palabras activan mas la zona frontal izquierdo (AB 44 y 45) Vía léxica comienza a nivel occipito – temporal izquierdo (palabra/pseudo palabra) con dirección a zona media temporal izquierdo (asignación de significado)

Alexias Hillis et al realizaron resonancias magnéticas a pacientes con eventos neurológicos agudos presentando alteraciones de lectura identificando: Lexico Visual, activación de circunvolución angular (AB39) y zona temporo – occipital (AB37) Sistema Semántico, área de Wernicke (AB22) y en menor medida la circunvolución supramarginal (AB40) Léxico Fonológico, activación de temporal posterior (AB37) Conversión grafema/fonema, activación de áreas de Brodmann 39 y 40

Clasificación Neuroanatómica Benson Alexia Anterior Alexia Frontal Alexia Central Alexia con Agrafia Alexia Parieto - temporal Alexia Posterior Alexia sin Agrafia Alexia Occipital Alexia Pura Alexia Espacial Alexia de Hemisferio derecho

Alexia Anterior o Alexia Frontal Zonas afectadas a nivel de lóbulo frontal, por lo que implica que existe un control de lectura en estas áreas Tiene como características: Lenguaje y comprensión lectora alteradas (Afasias Expresivas) Identificación de letras alterados, reconoce palabras de alto contenido semántico Comprensión por deletreo alterado Mayor alteración en escritura espontánea y dictado que a la copia Acompañada de hemiplejias, alteraciones de sensibilidad, apraxias, etc. SIN perdida de campos visuales

Alexia Central o con Agrafia o Parieto - Temporal Afectaciones a nivel del giro angular y parietal izquierdo Tiene como características: Se acompaña de trastornos afásicos Lectura y escritura alteradas de manera parcial o total Denominación de letras muy afectada Escritura mejor a la copia que al dictado o espontánea No tienen vías visuales de comprensión

Alexia Posterior o sin agrafia o occipital o pura Alteraciones a nivel de lóbulo occipital izquierdo y fibras del cuerpo calloso Se caracteriza por: Dificultad de lectura sin afectación de la escritura (pero hay mas dificultad en escritura a la copia) Lectura alterada en distintos niveles dependiendo de las tareas que puedan realizar (lectura de letras, palabras, etc.) Capacidad de leer por medios no visuales (deletreo o por vía táctil) Sin acalculia y se acompaña de Hemianopsias

Alexia Posterior o sin agrafia o occipital o pura Tipos de dificultades Alexia Literal Letras X Palabras OK Alexia Verbal Letras OK Palabras X Alexia Global

Alexia Espacial o de hemisferio derecho Alteración a nivel de hemisferio derecho Se caracteriza por: Alteraciones a nivel viso - espacial Saltos en la lectura, dificultad en el seguimiento de reglones Omisiones o cambios o regularizaciones de palabras en la lectura

Clasificación Neuropsicológica Alexias Periféricas Por Negligencia Atencional Visual Pura Centrales Fonológica Superficial De acceso Semántico Profunda

Alexia por Negligencia Alexia Atencional Afectación en el lóbulo parietal derecho Se describen errores del tipo negligente (misa / camisa) Se asocia a negligencia espacial En algunos casos sustituyen letras por otras (prisa/brisa) Afectación en la zona parieto – occipital izquierda Palabras aisladas leídas correctamente, alteración a nivel de frases ¨Baile de letras¨ mata pala … mala pata Alexias Periféricas

Alexia visual Alexia Pura Se identifican correctamente las letras, pero existe mayor dificultado a nivel de palabra Errores de tipo visuales (luna/lona) y aumentan cuando las palabras son de baja frecuencia o abstractas Afectación a nivel del lóbulo occipital izquierdo Heterogeneidad de síntomas entre reconocimiento de letras y palabras Utilización de hemisferio derecho en la lectura Alexias Periféricas

Alexias Centrales Afectación a nivel de vía léxica Alexia Fonológica Alexia superficial Alteración a nivel de conversión grafema a fonema Vía lexical adecuada Errores en pseudo palabras y de baja frecuencia Depende de la capacidad lectora premórbida la afectación del trastorno Afectación a nivel de vía léxica Errores en palabras irregulares y homófonos ya que podrá leer palabras regulares y pseudo palabras por la conversión G/F Tres variedades: de input (lexico visual), central (sistema semántico) y de output (léxico fonológico) Alexias Centrales

Alexia de acceso semántico Alexia Profunda Similar a la Alexia superficial central con la diferencia es que pueden leer palabras regulares, irregulares y pseudo palabras sin entender su significado Unión entre lexico visual y lexico fonológico Característico en demencia semántica Destrucción importante a nivel de conversión G/F Compromiso de vías léxica y subléxicas Variedad de síntomas pero lo mas común es que solo puedan leer algunas palabras con alto contenido semántico Dependiendo d la extensión del daño Alexias Centrales

Otras Clasificaciones No son de uso popular ya que son cuestionada la fundamentación de ellas Aparecen en algunos estudios en donde los autores plantean una nueva terminología Ejemplo: Alexander et al plantea la denominación de Alexias cruzadas en el caso en que la dominancia lingüística este invertida

Evaluación Para realizar una evaluación exhaustiva se necesitan recopilar antecedentes como: Anamnesis Médicos Familiares Ocupacionales

Evaluación En base a lo anterior para determinar el daño que se ha originado después del evento neurológico debemos investigar: Procesos Perceptivos Léxico Visual Sistema Semánticos Conversión Grafema a Fonema Disociaciones

Evaluación En general aún no existe un instrumento diseñando específicamente para evaluar la lectura siempre están acompañados en baterías de evaluación lingüísticas: Pruebas de lectura en el Test de Boston Pruebas de lectura en el Test de Barcelona Pruebas de lectura en la Batería para el Análisis de los Déficits Afásicos (BADA) Pruebas de lectura en la Evaluación del Procesamiento Lingüístico en la Afasia (EPLA)

Agrafias

Agrafia La escritura es una habilidad que tiene una alta carga cognitiva ya que requiere integrar la información de control/planificación motor, conexión viso –lingüístico y patrones de viso - espacialidad Al igual que la lectura, la escritura requiere de un aprendizaje del lenguaje hablado previo

Agrafia Se define Agrafia como: ¨Alteración o pérdida de la capacidad para reproducir el lenguaje escrito post alteración cerebral en individuos con escritura previamente adquirido¨ Agrafia/ Disgrafia

Historia y primeros estudios neuroanatómico Jackson 1864/65 introducen los primeros casos de alteraciones de escritura independientes al lenguaje hablado Ogle 1867 propone la existencia de 2 tipos de agrafias Exner 1881, propone que la alteraciones en procesos motores de mano (AB6) y la circunvolución frontal izquierda generan agrafia

Historia y primeros estudios neuroanatómico Dejérine 1891, establece que la imágenes visuales de las palabras se encuentran en la circunvolución angular (AB39)

Comienzo de los estudios neuropsicológicos Con el avance de la tecnología ya no era necesario esperar que la persona falleciera para investigar los procesos asociados al déficit Con la ayuda de la imageneología se pudo estudiar pacientes in vivo Derivo a 3 modelos funcionales de la escritura

Modelo de Escritura Espontánea Sistema Semántico Léxico Ortográfico Léxico Fonológico Fonemas Grafemas Vía 1: Palabras regulares Vía 2: Palabras Irregulares Palabra Escrita

Modelo de Escritura al Dictado Identificación de Fonemas Palabra Hablada Léxico Auditivo Sistema Semántico Léxico Ortográfico Léxico Fonológico Fonemas Grafemas Vía 1: Palabras Regulares Vía 2: Ortografía arbitraria Vía 3: Pseudo Palabras Palabra Escrita

Modelo de Escritura a la Copia Identificación de Letras Palabra Escrita Léxico Visual Sistema Semántico Léxico Ortográfico Léxico Fonológico Fonemas Grafemas Vía 1: Palabras Regulares Vía 2: Ortografía arbitraria Vía 3: Pseudo Palabras Palabra Escrita

Modelos de Escritura Además de los 3 modelos anteriores se debe establecer que existen sistema periféricos que están involucrados Memoria Alógrafos

Sustratos neuroanatómicos actuales Petrides el al, identificó que la activación de la zona temporal posterior izquierda como la recuperación ortográfica Menon & Desmond establecen que la programación motora de mano en la escritura esta dada por activación de surco intraparietal, zona premotora dorsolateral del hemisferio izquierdo y áreas motoras suplementarias bilateral

Sustratos neuroanatómicos actuales Beeson et al, a través de pruebas de contraste de resonancias magnéticas en 4 tareas específicas (fluidez categorial escrita y subvocálica, alfabeto espontáneo y dibujo de círculos) identifico: Componentes Léxico/Semánticos (significado y ortografía) se localizan en la zona posterior inferior del lóbulo temporal izquierdo AB37 La activación de redes neuronales como surco intraparietal, lóbulo parietal superior, zona dorsolateral y premotora además de la corteza sensioromotora de la mano NO son específica a la escritura sino comunes con el DIBUJO

Sustratos neuroanatómicos actuales Rapcsak & Beeson determinan que: Vía léxico/semántica se activan zonas temporo – parietales posteriores de hemisferio izquierdo Vía fonológica se activa una amplia zona perisilviana Alógrafos se ven activadas las regiones parieto – occipital izquierdo y programas motores de lóbulos parietal y frontal

Clasificación Neuroanatómica Agrafias Agrafia Afásica Fluida No Fluida Agrafia Pura Agrafia Motora Parética Hipo e Hipercinética Agrafia Visoespacial

Agrafia Afásica Fluida Acompañada de algún trastorno afásico fluido (AW o ATS) Producción gráfica de letras adecuado pero sin sentido ni contenido semántico Extensión de longitud escrita adecuado Múltiples paragrafias Aspectos gramaticales moderadamente conservados

Agrafia Afásica No Fluída Acompañado de algún trastorno afásico no fluído (AB o ATM) Producción escaza, longitud de extensión escrito reducido Pobre Caligrafía Claro errores en producción gramática Pocos o nulas paragrafias

Agrafia Pura Caracterizada por no presentar alteraciones lingüísticas o visuales o de planificación motora Se presume de un daño cercano al área de broca o en la integración sensorio/motora y lingüística en lóbulo parietal Clasificación puesta en duda Sería una falla en la salida motora que no recibió información de áreas del lenguaje y de la circunvolución angular

Parética Hipo e hipercinética Lesiones en tractos espinales, en nervios periféricos o cortex frontal motor Similar a una Agrafia Afásica no fluida, solo que aquí no existe alteración de lenguaje Alteración en la ejecución y/o planificación motora Hipocinéticas dadas por lesiones en ganglios basales, tienden a la micrografía (Parkinson) Hipercinética, asociados a lesiones que ocasionan coreas o temblores, en donde la motricidad fina esta muy alterada (Corea de Huntington) Agrafia Motora

Agrafia Visoespacial Alteración viso/espacial Dificultad en orientar, controlar, secuenciar o planificar el espacio Alteración atencional del lado izquierdo Dificultad en escribir en línea recta Organización entre letras, juntando palabras o rompiendo su integridad Organización de contenido en un espacio determinado

Clasificación Neuropsicológica Agrafias Centrales Superficial Fonológica Profunda Acceso semántico Grafémica Periféricas Alográfica Apráxica Aferente

Agrafias Superficiales Daño en la vía léxica del sistema de escritura No poseen alteraciones con palabras regulares o pseudo palabras (Vía CGF) Alteración en palabras irregulares en donde se necesite buscar en el léxico ortográfico Dos variedades dependiendo del daño, si es en sistema semántico o léxico fonológico

Agrafia superficial central Agrafia superficial de output Se encuentra dañado el sistema semántico por lo que esta alterado la lectura, comprensión oral y producción oral Escriben correctamente al dictado pero no de manera espontánea Usualmente en demencias degenerativas Alteración en el léxico ortográfico Problemas en la escritura de palabras irregulares Comprenden las palabras irregulares Afectación en la vida cotidiana Agrafias Superficial

Agrafía Fonológica Afectación a nivel de la conversión fonema/grafema Dificultad en la escritura de palabras nuevas o pseudo palabras Depende de repertorio ortográfico previo Errores mas frecuentes lexicalización de palabras no existentes, regularización de palabras irregulares

Agrafias Profundas Existe un daño profundo en la conversión grafema/fonema y parcialmente la vía léxica Incapacidad de escribir palabras nuevas, pseudo palabras y palabras de baja frecuencia Pueden haber errores semánticos Dos variedades poco descritas: Si esta dañado el sistema semántico, Agrafia profunda central Si esta dañado el léxico ortográfico, Agrafia profunda de output

Agrafia de acceso semántico Al igual que en las alexias aquí el daño se encuentra en el sistema semántico Diferenciando de la agrafia superficial central, estas personas pueden escribir pseudo palabras, palabras regulares e irregulares Escribe pero no entiende lo que escribe, por la conexión entre léxico fonológico y léxico grafémico

Agrafia Grafémica Sin afectación a ninguna vía de los modelos de escritura Es mas un trastorno de memoria que de escritura A mayor longitud de palabra/frase mas errores en la producción

Agrafia alográfica Agrafia aferente Dificultad en la selección de la forma de la escritura. Tipo, forma y tamaño Afección en sistemas de reconocimiento sensitivos Deformación grafémica Agrafias Periféricas Agrafia apráxica Daño en zona de programación motora Dificultad en la ejecución del movimiento Sin problemas en escribir al teclado

Evaluación Para realizar una evaluación exhaustiva se necesitan recopilar antecedentes como: Anamnesis Médicos Familiares Ocupacionales

Evaluación En base a lo anterior para determinar el daño que se ha originado después del evento neurológico debemos investigar: Escritura espontánea Selección de palabra Escritura al dictado Vía fonológica Repetición Evaluación de procesos periféricos

Evaluación Al igual que en las alexias no existe un instrumento evaluativo específico de la escritura, generalmente están complementando la evaluación lingüística, algunos de ellos son: Test de Boston EPLA BADA Algunas batería neuropsicológicas (MMSE, NEUROPSI, etc.)

Flgo. Sebastián Quevedo G. ¿Preguntas? Flgo. Sebastián Quevedo G. seba.qb2@gmail.com