Definición Proliferación maligna de células plasmáticas maduras e inmaduras derivadas de un solo clon. Las manifestaciones clínicas resultan de la proliferación incontrolada y progresiva de las células, la invasión de la MO y los efectos de la producción excesiva de ciertas proteínas y sus cadenas polipeptídicas constitutiva

Etiología Desconocida Se ha observado con mayor frecuencia en los individuos expuestos a radiación, benceno, solventes orgánicos, herbicidas e insecticidas.

Incidencia y prevalecía Se duplico a partir de la década del 50 debido a la utilización de la electroforesis aspiración de MO en el diagnostico. La incidencia anual es de 4 por 100.000 notablemente parecida en todos los países. Mas frecuente en varones. Aumenta con la edad.( promedio 66 años) Incide 2 veces mas en personas de raza negra que de raza blanca.

Manifestaciones Clínicas Asintomático durante 20 años VSG elevada Componente M en la electroforesis o proteinuria inexplicable. Triada Plasmocitosis medular. Lesiones osteoliticas . Comp M en el suero y orina.

Signos y Síntomas Dolores óseos, síntoma mas frecuente. Alta predisposición a infecciones bacterianas. Insuficiencia renal en el 25% de los pacientes. Anemia 80% de los pacientes. Trastornos en la coagulación. Cefalea ,fatiga ,transt. Visuales (hiperviscosidad) Letargo ,debilidad , confusión mental (hipercalcemia)

Diagnostico Clínico Citológico Laboratorio

Diagnostico Clínico Examen Físico dolor óseo Adenopatías esplenomegalia.

Diagnostico Citológico Células plasmáticas y/o mieloma superior al 10%. Plasmocitoma óseo por biopsia.

Diagnostico Laboratorio Frotis de Sangre Periférica proteína M en inmunoelectroforesis u orina células de mieloma en 2 frotis de sangre periférica

Parámetro Electroforético Electroforesis de las proteínas y la determinación de los niveles de Ig sirven para detectar los niveles del componente M junto con la inmunoelectroforesis que es altamente sensible.

Orina Niveles de b2 microglobulina serica Orina de 24hs

Distribución Ig G 55-60% Ig A 20-30% Cadenas ligeras-Bence jones puro 10% Ig D 2% No secretor 1-2%

Laboratorio : Anemia 80% VSG, calcio, urea, creatinina, ac. úrico elevados. FAL serica suele ser normal.

Diagnostico Imágenes signos en Rx: lesiones en sacabocado Las lesiones óseas son causadas por la proliferación de células tumorales y la activación de osteoclastos que destruyen el hueso, estimuladas por el factor activador de osteoclastos

Principal causa de muerte complicaciones Infecciosas Principal causa de muerte Neumonias Infecciones por st aurus Klepssiella pneumoniae Escherichia coli

complicaciones Esqueléticas 70% lesiones osteoliticas, osteopenia difusa formación de tumores, acortamiento y torsión de la columna vertebral, desaparición de los discos intervertebrales, fracturas patológicas.

complicaciones Neurológicas 10% invade el conducto raquídeo desde las vértebras provocando compresión medular Las imágenes de columna debe formar parte del estudio inicial. hiperviscocidad

complicaciones Renales 25% IRC: hipercalcemia, sust amiloidea, hiperuricemia Infiltración renal del tumor Lesiones tubulares asociadas a excreción de cadenas ligeras. IRA por deshidratación.

complicaciones Cardiovasculares Infiltración miocárdica con material amiloidea

complicaciones Cutáneas Hiperpigmentaciòn Escleromixidema Vasculitis crioglobulinemia

Lesiones extrasoseas Hepatomegalia 40% Esplenomegalia Ganglionar Tiroideo Pulmonar Intestinal Ovario testículos

Estatificación

Diagnósticos Diferenciales Hipercalcemia: hiperparatiroidismo, neuropatías. Lesiones en hueso: ca de mama, tiroides, próstata, pulmón,Mts. Plasmocitosis medular: colagenopatias, enfermedades por complejos inmunes, cirrosis. LLC, LNH, Macro de W, Gamapatia monoclonal benigna, amiloidosis primaria

¿Preguntas?

Tratamiento Radioterapia: en fracturas patológicas, grandes lesiones líticas, en huesos largos o vértebras tumoraciones extras esqueléticas como plasmocitomas extras medulares.

Tratamiento Citostaticos Melfalan + Prednisona Ciclofosfamida + Melfalan (en IRA) Poliquimioterapia Interferon alfa

Tratamiento Trasplante Alógenos Antólogo

Tratamiento Hidratación Profilaxis con allopurinol ATB Hipercalcemia IR Fracturas Anemias Afecciones esqueléticas Sme clínico de hiperviscocidad Descompresión medular

FIN MUCHAS GRACIAS