CASO CLÍNICO: Nódulos subcutáneos en la infancia Victoria Cañadas Olmo Hospital Vega Baja Febrero 2008

Niño de 5 años. Ingresa por cuadro de 12 días de evolución de: Fiebre 38ºC Lesiones eritematopapulosas dolorosas en cara y EEII. Algunas lesiones induración subcutánea con área perilesional normal Desde hace 2 días asocia placa eritematosa 15x15 cm en cara anteromedial muslo dcho, caliente y dolorosa E.F: Soplo sistólico II/VI en mesocardio En tto con Claritromicina,antihistamínicos orales y corticoides tópicos, sin mejoría

Diagnóstico diferencial nódulos subcutáneos en la infancia

Múltiples nódulos, eritematosos o pigmentados, dolorosos y firmes Causas infecciosas Stap.Aureus, Cándida, Sporothrix schenckii, Leishmania, Nocardia, M. leprae, Sífilis 2ª Angiomatosis bacilar (Bartonella/VIH) Fiebre reumática Síndrome de Sweet Paniculitis Lobular Paniculitis de Weber-Christian Paniculitis asociada a Lupus Septal (Eritema nodoso) Inflamación sistémica Enfermedad inflamatoria intestinal Atritis crónica juvenil/trast Tejido conectivo Idiopática M.Tuberculosis, M.Leprae, Strep.B-hemolítico, Salmonella, Yersinia, Coccidiodies immitis, Histoplasma Vasculitis Poliarteriris nodosa cutánea Vasculitis nodular (asociada a ANCA o a TBC)

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma: 19870 leucocitos (81’8% N, 12’3% L, 3’2% M, 1’3% E), Anemia normocítica. Trombocitosis Bioquímica: PCR 11’3 Urianálisis y sedimento urinario sin hallazgos patológicos Rx tórax normal Mantoux negativo Hemocultivo, urocultivo, coprocultivo y cultivo faríngeo negativos. ECG y ecocardio sin resultados patológicos

Recibe tto con Augmentine i Recibe tto con Augmentine i.v e Ibuprofeno y, posteriormente con Cloxacilina y gentamicina i.v y Polaramine i.v, sin mejoría Ante la negatividad de los cultivos se suspende tto

EVOLUCIÓN Durante el ingreso persiste la fiebre Aparecen nuevas lesiones de las mismas características en tronco y EESS

EVOLUCIÓN Las lesiones anteriores involucionan dejando hiperpigmentación residual Artritis migratoria de inicio en rodilla izqda y posteriormente rodilla y tobillo dchos. Líquido articular inflamatorio, cultivo -

ESTUDIO ANALÍTICO IgG 3510 mg/dl ASLO 27310 U/ml GOT 59 U/l, GPT 109 U/l FR, ANA y ANCA negativos Serologías: Anti-CMV IgG: Positivo Anti-CMV IgM: Negativo Anti-VEB-VCA IgG: Positivo Anti-VEB-EBNA IgG: Positivo Anti-VEB- VCA IgM: Negativo Borrelia, Toxoplasma, Salmonella y VIH: Negativos

Biopsia cutánea-Informe Anat.Patológica: IC Dermatología Biopsia cutánea-Informe Anat.Patológica: En tabiques subcutáneos y en límite dermohipodérmico aparecen arteriolas con focos de inflamación aguda y crónica y necrosis fibrinoide En el centro de la biopsia aparece zona circunscrita de paniculitis neutrofílica mixta No se ven granulomas. No vasculitis leucocitoclástica dérmica Dx: Panarteritis nodosa cutánea

Necrosis fibrinoide en arteriola

Arteriolas unión dermo-hipodérmica

Tabique subcutáneo con necrosis fibrinoide en arteriola

PANARTERITIS NODOSA CUTÁNEA

PANARTERITIS NODOSA CUTÁNEA Forma cutánea de PAN Vasculitis necrotizante no granulomatosa que afecta a vasos de pequeño y mediano tamaño del tejido subcutáneo Infrecuente en niños Buen pronóstico

PRESENTACIÓN CLÍNICA Afectación de la piel: Nódulos eritematosos dolorosos Sin afectación sistémica, excepto fiebre, artritis o mialgias

PANARTERITIS NODOSA CUTÁNEA Relación con infección estreptocócica Relación con infección por VHB ANA y ANCAs negativos Elevación reactantes fase aguda/ASLO

DIAGNÓSTICO Biopsia cutánea compatible previa al inicio del tratamiento

TRATAMIENTO AINEs Corticoides Metotrexato/Ciclofosfamida Profilaxis con Penicilina