La Historia real, la plausible, la positiva, se basa siempre en la anécdota. La Historia basada en principios generales, la historia deductiva, la historia.

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1 La Historia real, la plausible, la positiva, se basa siempre en la anécdota. La Historia basada en principios generales, la historia deductiva, la historia racional, es absurda, vacía, pedantesca. Los libros de Historia han de basarse siempre y necesariamente en la anécdota; de lo contrario son ininteligibles, vanos y aburridísimos. Caen de las manos. No poseen el más mínimo interés. Josep Pla

2 Casos clínicos Medicina basada en la anécdota

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4 Niño de 2 años, de padres ecuatorianos, con fiebre alta de 3 días de evolución, afectación del estado general, estridor laríngeo y dificultad respiratoria en decúbito supino, dificultad para la ingesta de líquidos y distensión abdominal.

5 Exploración: Discreto edema palpebral
Exploración: Discreto edema palpebral. Amigdalitis con exudado blanquecino y edema amigdalar. Adenopatías cervicales que se han fundido en un mazacote dando un aspecto de cuello consular. Esplenomegalia de 12 cm bajo la arcada costal. Estridor inspiratorio que mejora al semiincorporar al niño.

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10 Hemograma: Serie roja y plaquetas normales
Hemograma: Serie roja y plaquetas normales leuc/µL, 55% linfocitos; linfomonocitos y algún linfoplasmocito. GOT 37, GPT 102 U/L. Gama GT y bilirrubina: normales

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12 IgM frente Ag. capsular virus Epstein-Barr: (+)
Serología frente Toxoplasma, VIH y virus hepatitis A: (-). IgM (-) frente citomeglovirus con IgG (+)  infección antigua.

13 Tratamiento: Ingreso para monitorización con pulsioximetría, fluidoterapia i.v. hasta que se consiga ingesta oral y corticoterapia. Mejoría progresiva. Alta a los 5 días con tratamiento corticoides orales 2 días más. A los 15 días curación completa.

14 Niño de 11 años con amigdalitis exudativa y fiebre alta de 10 días de evolución. Tratado el 2º día del cuadro con una tanda de 3 días de azitromicina sin mejoría, se inicia hace 48 horas tratamiento con augmentine. Acuden por la aparición de un rash

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17 Exploración: Exantema morbiliforme, que afecta fundamentalmente a cara con afectación de tronco y extremidades. Amigdalitis exudativa franca con adenopatías cervicales mínimamente dolorosas. Se palpa 1-2 cm de bazo.

18 Hemograma: Serie roja y plaquetas normales
Hemograma: Serie roja y plaquetas normales leuc/µL, 63% linfocitos; 10-15% linfocitos activados. GOT 27, GPT 83 U/L. Gama GT y bilirrubina: normales

19 IgM frente Ag. capsular virus Epstein-Barr (+).
Serología frente Toxoplasma, VIH, CMV y virus hepatitis (-).

20 Tratamiento: se retira antibioticoterapia y se pauta tratamiento sintomático. La fiebre y el exantema desaparecen de forma progresiva en 72 horas. Prueba provocación oral con augmentine a los 2 meses: negativa.

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22 Linfoma de Burkitt

23 Linfoma de Burkitt endémico

24 Linfoma de Burkitt endémico
El linfoma de Burkitt se produce en las zonas altamente endémicas de paludismo y afecta niños infestados con Plasmodium sp, sobre todo por Plasmodium falciparum. Lo niños afectos presentan una intensa actividad linfoproliferativa que conlleva la aparición de mutaciones potencialmente cancerígenas. El VEB tiene la capacidad de inmortalizar células y permitir su cultivo por forma indefinida. Se supone que el VEB inactiva el mecanismo de apoptosis.

25 Linfoma de Burkitt endémico

26 Además del linfoma de Burkitt en áreas palúdicas, el VEB se asocia al síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X (Duncan), trastornos linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia (trasplantes, VIH, alteraciones linf. T), carcinoma nasofaríngeo y linfomas indiferenciados de células B que afectan al SNC

27 Además puede producir afectación SNC: meningitis aséptica, encefalitis y síndrome de Guillain-Barré.
Más raro rotura esplénica, trombocitopenia, agranulocitosis, anemia aplásica, orquitis y miocarditis. Deficiencia inmunidad celular  infección fatal diseminada.

28 Se trasmite por saliva y requiere contacto íntimo
Se trasmite por saliva y requiere contacto íntimo. Aunque permanece viable fuera del organismo durante horas, el papel de los fómites es desconocido. La edad de transmisión es inversamente proporcional al estatus socioeconómico.

29 Período de incubación: muy largo 30-50 días.
Más del 95% de los adultos > 40 años presentan pruebas serológicas de infección pasada. La excreción de virus se prolonga durante meses y de forma intermitente dura de por vida en el 80-90% de los infectados como mínimo.

30 Clínica: En niños pequeños muchas veces la infección es asintomática o inespecífica.
A cualquier edad, pero sobre todo en mayores de 10 años el VEB es la causa más frecuente del síndrome mononucleósico: (fiebre, adenopatías y linfocitos activados en el hemograma). La probabilidad se hace mayor si se aprecia amigdalitis exudativa.

31 Amigdalitis exudativa:
- Adenovirus - Estreptococo - Virus de Epstein-Barr Cuadro más prolongado Esplenomegalia Elevación enzimas hepáticos Otras adenopatías –epitrocleares. Edema palpebral, exantema

32 No correlación con el síndrome de fatiga crónica.
Un pequeño grupo con fiebre, faringitis y exantemas recidivantes tienen un perfil serológico de respuesta frente al VEB anómalo, pero también para otros virus.

33 Tratamiento: Sintomático. Evitar deportes de contacto físico.
Corticoides si obstrucción vía aérea, miocarditis, esplenomegalia masiva o complicaciones hematológicas. No beneficios con el aciclovir, salvo la posible excepción de los pacientes infectados por VIH que tienen leucoplaquia pilosa.

34 Muchas gracias