TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA(PTI) EN URGENCIAS A PROPÓSITO DE UN CASO Jessica Capón Álvarez R2 MFyC Tutora: Dra Maria José Antequera L.E. Médico de Urgencias
CASO CLÍNICO Varón de 37 años Antecedentes personales AR seropositiva a tratamiento con Metrotexate y Myocrisin (sales de oro), con última dosis 92 horas antes Tratamiento habitual Hidroferol, Lyrica, Ideos, Prednisona 5 mg, Omeprazol, AINE, Myocrisin
CASO CLÍNICO Acude a Urgencias porque presenta desde hace 24 horas petequias en MMII y MMSS acompañado de sangrado mucosa de cavidad oral. Afebril. No otros síntomas acompañantes
CASO CLÍNICO Exploración física: BEG. COC. NH. NP. Eupneico CyC: no IVY ni bocio. Cavidad oral con numerosas petequias en mucosa yugal y lengua. Auscultación cardiopulmonar: cor rítmico, sin soplos audibles. MVC Abdomen: blando, depresible, no doloroso. No masas ni megalias. RHA + Extremidades: púrpura palpable no cede con vitropresion en EESS y EEII. No signos de TVP.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica: Hb 15.6 g/dL, Hcto 46.5%, leucocitos 8700 (Linfocitos 1000, Monocitos 600, Neutrófilos 6700), ¡¡ PLAQUETAS 3000/mm3!! Se solicita al ingreso proteinograma, ecografía abdominal, aspirado medular, serologías y anticuerpos antiplaquetas en sangre IgG
TROMBOPENIA Se define como el recuento plaquetario <150.000/mm3. En últimas guías límite: <100.000 entre 100.000-150.000 valores normales en determinadas razas y embarazadas Clínicamente relevante si <100.000mm3 Aparición de clínica petequias, equímosis, sangrado por mucosas…
TROMBOPENIA Importante detectar AF, consumo de fármacos asociados, transfusiones previas… GRADOS I o mínima: 75.000-150.000 II o moderada: 50.000-75.000 III o grave: 25.000-50.000 IV o severa: <25.000 riesgo vital si <20.000!! Importante descartar pseudotrombocitopenia
TROMBOPENIA Actitud en URGENCIAS: Medidas generales: reposo, evitar traumatismos, maniobras de valsalva o maniobras invasivas… Tratamiento etiológico (enfermedad de base, retirar fármaco involucrado, etc) Tratamiento de soporte: transfusión en caso de hemorragia significativa en presencia de trombopenia <50.000/mm3 y/o trombopatía y en centrales si recuento < 5000/mm3 sin sangrado y entre 5000-20000/mm3 si causas favorecedoras de sangrado. En trombopenias periféricas, solo transfusión si sangrado muy intenso.
TROMBOPENIA Criterios de ingreso: Trombopenias severas < 20.000/mm3 Antifibrinolíticos (EACA, AMCHA) VO/IV en control de sangrados mucosos y metrorragias pero no en hematuria o si riesgo de enfermedad tromboembólica o hepatopatía Evitar: antiagregantes, anticoagulantes, fármacos consumidores de plaquetas (AINE p. ej), no inyecciones IM Criterios de ingreso: Trombopenias severas < 20.000/mm3 Manifestaciones hemorrágicas Trombopenias microangiopáticas y CID
JUICIO CLÍNICO TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA CON AC ANTIPLAQUETA POSITIVOS EN PROBABLE RELACIÓN CON ADMINISTRACIÓN DE SALES DE ORO
TRATAMIENTO INICIAL EVOLUCIÓN Corticoides a dosis de 1 mg/kg/día, protección gástrica y antifibrinolíticos Tras 10 días de tratamiento, recuento posterior de plaquetas de 131.000/mm3. Ha desaparecido la diátesis hemorrágica a nivel oral y las petequias en MMII son menos llamativas Se pauta Prednisona 90 mg/día y continuar su tratamiento habitual. EVOLUCIÓN
Una entidad poco frecuente, aunque no por ello menos importante PTI EN URGENCIAS Una entidad poco frecuente, aunque no por ello menos importante
ÍNDICE 1. Concepto 2. Clínica 3. Diagnóstico 4. Diagnóstico diferencial 5. Tratamiento 6. Seguimiento 7. Consideraciones especiales 8. Conclusiones 9. Bibliografía
¡¡ CAUSA MÁS FRECUENTE DE TROMBOCITOPENIA!! 1. CONCEPTO Enfermedad autoinmune adquirida por autoAc IgG contra antígenos plaquetarios destrucción plaquetaria masiva Forma de presentación, características y curso clínico variable ¡¡ CAUSA MÁS FRECUENTE DE TROMBOCITOPENIA!!
2. CLÍNICA Lesiones purpúricas (petequias, equimosis) +++ Hemorragias mucosas ++ Hemorragias cerebrales + Hemorragias digestivas, epístaxis, hemorragia uterina…
3. DIAGNÓSTICO Historia Clínica Exploración física Hemograma CLÍNICO Y DE EXCLUSIÓN de otras causas de trombocitopenia Hemograma Examen de sangre periférica
4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL FUNDAMENTAL
5. TRATAMIENTO OBJETIVO: revertir y evitar hemorragia manteniendo cifra de plaquetas en nivel seguro
5. TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA CORTICOIDES
5. TRATAMIENTO SEGUNDA LÍNEA TERCERA LÍNEA Esplenectomía (vía laparoscópica) casos refractarios a corticoterapia. Vacuna TERCERA LÍNEA Análogos de tromboyetina (romiplostin sc, tromboplag vo) pacientes que recaen tras esplenectomía o con contraindicaciones para la misma. Gammaglobulin IV SITUACIONES URGENTES (hemorragia activa) y durante el embarazo. Otros: andrógenos, inmunosupresores, plasmaféresis, Rituximab, transfusión de plaquetas (hemorragia muy activa)
6. SEGUIMIENTO Pacientes con recuento de plaquetas estable, que no requieren tratamiento (sólo observación) Hemograma cada 3-6 meses Educación del paciente en consulta Mantener indice de sospecha de otras enfermedades AI Pacientes que requieren tratamiento activo Hemograma a demanda Consideraciones propias de cada modalidad terapéutica
7. CONSIDERACIONES ESPECIALES PTI en niños (2-8 años) Antecedente de un episodio infeccioso desencadenante Tendencia a remisión espontánea (incluso a 2 años de evolución) Mayor riesgo traumático Importante valorar efectos adversos y secuelas de la enfermedad y complicaciones de los tratamientos dada la mayor esperanza de vida
8. CONCLUSIONES Importante valorar trombopenia (niveles), sus posibles causas, medidas a adoptar y tratamiento La PTI una enfermedad autoinmune adquirida con presentación, características y curso clínico variable Importante tener en cuenta en Urgencias ante clínica de petequias, equímosis o hemorragias+ trombopeniaHISTORIA CLÍNICA Fundamental diagnóstico diferencial de trombocitopenias e inicio de tratamiento precoz
9. BIBLIOGRAFÍA 1. Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Blood 2005; 1062: 244-51. 2. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115: 168-86. 3. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009; 113: 2386-93. 4. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Luning Prak ET. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood 2009; 113: 6511-21.
¡¡ MUCHAS GRACIAS !!