Caso 20.1 Mujer de 36 años con síndrome febril, tetraplejía y estupor

Caso 20.1 Antecedentes personales Mujer, 36 años, sin antecedentes de interés Anamnesis. Diez días antes de su ingreso cuadro de fiebre, mialgias y malestar general Dos días antes cefalea intensa, vómitos, disminución de consciencia, incapaz de sostenerse en pie, retención de orina

Caso 20.1 Exploración neurológica: Paciente estuporosa (GCS 9-10) Fondo de ojo normal, sin asimetría facial, movimientos oculares completos Rigidez de nuca Tetraparesia fláccida con signo de Babinski Examen general: Normal

Caso 20.1 Exámenes complementarios: RM craneal: focos múltiples de hiperseñal en la sustancia blanca de ambos hemisferios compatibles con lesiones inflamatorias LCR: células (linfocitos) 120/ml, proteínas 120 mg%, glucosa 55 mg%. Cultivos, serología virus negativos Análisis generales, coagulación, batería inmunológica, radiografía de tórax, ECG: normales

Caso 20.1 Pregunta n.º 1: ¿Cuál es el diagnóstico más probable en esta paciente? Esclerosis múltiple Enfermedad de Devic Neurolupus Encefalomielitis aguda diseminada Neurosarcoidosis

Caso 20.1 Respuesta a la pregunta n.º 1: ¿Cuál es el diagnóstico más probable en esta paciente? Esclerosis múltiple Enfermedad de Devic Neurolupus Encefalomielitis aguda diseminada Neurosarcoidosis El cuadro agudo, multifocal, con signos meníngeos y pleocitosis en el LCR, disminución de conciencia y lesiones inflamatoria en la RM son compatibles con el diagnóstico de encefalomielitis aguda diseminada. No hay afectación quiasmática para sospechar enfermedad de Devic y no hay datos sistémicos de las otras dos posibilidades

Caso 20.1 Tratamiento y evolución: Tratamiento inmunosupresor agresivo (plasmaféresis, corticoides, inmunoglobulinas, ciclofosfamida) Empeoramiento rápidamente progresivo del nivel de consciencia que precisa ventilación artificial Colapso circulatorio. Fallece Autopsia

Caso 20.1 La médula dorsal está aplanada y necrótica en el corte transversal, especialmente en el nivel D7 (*). Otro foco de necrosis es evidente en el nivel C3 (*) C3 D1 C7 D7 D4 L1 D9 L5 *

Caso 20.1 Al corte coronal de los hemisferios se aprecian múltiples lesiones en la sustancia blanca o en la unión córtico-subcortical, muchas de ellas claramente necróticas y hemorrágicas

Caso 20.1 Histológicamente: Focos de desmielinización alrededor de venas con infiltrado linfocitario perivenoso Extensión de la inflamación a los vasos meníngeos Lesiones con necrosis de la pared vascular y hemorragias

Inflamación perivenosa Foco de desmielinización alrededor de venas inflamadas Macrófagos (M) y gliosis reactiva (A) en el foco de desmielinización

Focos inflamatorios perivenosos Focos necróticos y hemorrágicos

Inflamación meníngea

Caso 20.1 Diagnóstico neuropatológico Encefalomielitis aguda diseminada con lesiones necróticas y hemorrágicas y evolución hiperaguda

Caso 20.1 Comentario final La encefalomielitis aguda diseminada es un cuadro de patogenia inmunoalérgica que tiene un modelo animal (encefalomielitis alérgica experimental) desencadenado por sensibilización a diversos antígenos, componentes de la mielina del SNC Se ignora el antígeno causal en la EAD humana que aparece con frecuencia después de cuadros infecciosos banales En general lleva un curso monofásico, responde a los corticoides y revierte sin secuelas o con defectos leves Ocasionalmente la lesiones son necróticas y hemorrágicas y la evolución es maligna

Caso 20.1 Referencias recomendadas Menge T, Hemmer B, Nessler S, et al. Acute disseminated encephalomyelitis. Arch Neurol. 2005;62:1673-80 Wender M. Acute disseminated encephalomyelitis J Neuroinmunol 2011;231(1-2):92-9. Epub 2011 Jan 14. Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurol. 2012;14:264-75.