Paracoccidioidomicosis Luis Trombetta Docente Adscripto Cátedra de Enfermedades Infecciosas Hospital Francisco Javier Muñiz Facultad de Medicina UBA

La paracoccidioidomicosis es una micosis sitémica, granulomatosa y supurativa producida por el hongo Paracoccidioides brasiliensis.

Clínicamente, la enfermedad adopta dos formas:

Enfermedad Subaguda en niños y jóvenes menores de 30 años; Enfermedad Crónica en adultos de sexo masculino, con lesiones mucosas, pulmonares, ganglionares, suprarrenales y en otras localizaciones.

El P. brasiliensis aparece en los tejidos como una célula esférica de pared gruesa y refringente. La imagen típica de rueda de timón, con la célula madre rodeada por brotes solo se observa en las afecciones graves.

Epidemiología Es una micosis endémica en áreas tropicales y subtropicales húmedas de América Latina, desde el paralelo 34º de latitud sur, en Argentina y Uruguay. Es frecuente en Brasil , Colombia, Venezuela, Argentina, Paraguay y Perú.

Puerta de entrada: Por vía inhalatoria A través de la piel o las mucosas

Patogenia Las conidias de P. brasiliensis son inhaladas y llegan a los alvéolos pulmonares; allí son fagocitadas por macrófagos y se transforman en elementos levaduriformes que se reproducen por brotes y se propagan por contigüidad y vía linfática, formando un complejo primario con neumonía, linfangitis y adenopatías hiliares e intertraquebronquiales. Luego se disemina por vía hemática (fungemia transitoria)

En la tercera semana se instala la inmunidad específica mediada por células (cutirreacción positiva), activación de macrófagos y formación de granulomas epitelioides que limitan la infección (cura clínica en la mayoría de los casos)

Infección asintomática Formas clínicas Infección asintomática Residentes de áreas endémicas Reacciones positivas a la prueba cutánea de paracocciodiodina Del 6 al 50% de los habitantes de zonas endémicas.

Infección pulmonar aguda Infrecuente NAC Corticopleuritis Complejo primario similar a TB

Forma subaguda, tipo juvenil Niños y menores de 30 años. Afecta ambos sexos. Grave compromiso del estado general. Fiebre, pérdida de peso, anemia, leucocitosis eosinofílica y poliadenopatías grandes, primero firmes y que luego se reblandecen, supurando, formando fístulas y úlceraciones. Fístulas cutáneo ganglionares

Hepatoesplenomegalia Abscesos subcutáneos fríos Osteomielitis (imágenes osteolíticas en metáfisis de los huesos largos). Rx de tórax: sin lesiones pulmonares. P. Brasiliensis se observa en secreciones bronquiales y biopsias. Lesiones mucosas excepcionales. Cutáneas: pápulas acneiformes, papulopústulas, ulcerads y escrofuloderma.

Meningoencefalitis: raras LCR claro con pleocitosis linfocítica, hiperproteinorraquia. Reacciones serológicas: título elevado. Pruebas cutáneas negativas.

Forma crónica, tipo adulto Más frecuente en hombres mayores de 35 años Trabajadores rurales Alcohólicos crónicos Afección lenta Fiebre escasa Disminución del peso

Adenopatías múltiples, pequeñas y firmes. Unifocal: lesiones mucosas de la boca, faringe, laringe o nariz; menos frecuente compromiso pulmonar aislado. Úlceras bucales poco profundas sobre base Infiltrada (rojo violácea); fondo granulomatoso y sangrante. Labio trombiforme. Ulcera del tabique nasal. Laringe: disfonía, odinofagia y disnea.

Lesiones pulmonares: disnea, tos y hemoptisis. Rx: infiltrados intersticiales, difusos, lineales o micronodulillares. Lesiones cutáneas: predominan en la cara, cerca de los orificios naturales. Nódulos ulcerados y costración serohemática.

La forma crónica multifocal compromete pulmones, mucosas aerodigestivas superiores, piel y ganglios linfáticos. Glándulas suprarrenales. P. Brasiliensis se encuentra con facilidad en las biopsias de las lesiones focales; hemocultivos negativos. Reacciones serológicas positivas. Prueba cutánea positiva en crónicos unifocales y negativa en lesiones múltiples.

Imágenes

Diagnóstico Materiales: esputo, secreciones broncoaspiradas, pus de adenopatías o abscesos. Biopsias cutáneas, ganglionares y escarificaciones. Cultivos (agar glucosado, durante 3 a 4 semanas)

Diagnóstico histopatológico Pruebas serológicas: Inmunodifusión, CIE, Fijación del complemento. Pruebas cutáneas.

Diagnóstico diferencial Forma aguda: neumonía o bronconeumonía. Subaguda juvenil: linfoma, TB diseminada. Diseminada crónica: TB, leishmaniasis cutaneomucosa, histoplasmosis, carcinomas de piel y mucosas.

Pronóstico La forma subaguda juvenil amenaza la vida Las secuelas se deben a la cicatrización fibrosa de las lesiones pulmonares, traqueales y laríngeas. Insuficiencia cardiorrespiratoria, estenosis de las vías aéreas superiores. Insuficiencia suprarrenal.

Tratamiento Itraconazol: es el fármaco de elección – 100 mg/día durante 6 meses. Ketoconazol: 400 mg/día durante 3 meses y luego 200 mg/día hasta completar un año. Cotrimoxazol (800/160 mg) cada 12 horas durante 2 años. Anfotericina

Consulta bibliográfica Negroni R. Paracoccidioidomicosis en: Palmieri O. Enfermedades Infecciosas Mc Graw-Hill. Interamericana. 2001