CARDIOPATIAS CONGENITAS C. Esperidión Y. Servicio de Neonatología Hospital El Pino

“ Las Cardiopatías Congénitas son aquellas malformaciones Definición: “ Las Cardiopatías Congénitas son aquellas malformaciones cardíacas que están presentes desde el nacimiento y que se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del aparato cardiovascular”

Generalidades Etiología multifactorial(interacción de factores genéticos y ambientales) Se presentan en el 1% de los RN 5% de los niños presentan además anomalías cromosómicas Segundo hijo de pareja con hijo cardiópata tiene una probabilidad de 3% Padre o madre con cardiopatía congénita tiene una probabilidad de 2 a 10% de hijo con cardiopatía Mayor frecuencia en varones Pueden presentarse solas o asociadas o como sindromes No todas se manifiestan en el período neonatal Diagnóstico prenatal cada vez más frecuente Un tercio requiere cirugía el primer año de vida

Sindromes asociados a cardiopatías congénitas   SÍNDROME FREC CARDIOPATÍA CROMOSOMICAS Anillo 18 (18r) 50% CIA,CIV Anillo 13 (13r) CIV Cri Du Chat (5p-) 25% DAP Down Trisomía 21 Canal AV, CIV, CIA, DAP Edwards Trisomía 18 100% CIV, Displasia Polivalvular Klinefelter 47 XXY Rara Klinefelter 47 XXXY Frec. CIA. CIV, DAP Patau Trisomía 13 CIV, DAP, Displasia Valvular Turner 45 XO Co Ao, CIA, CIV OTROS Alagille 100% Estenosis Pulmonar Di George 90% Arcos Ao, TGA, T. Fallot Duchenne Alt. ECG, Arritmias Ehlers-Danlos Frec. Prolapso Mitral, Aneurismas Friedreich Miocardiopatía, Pericarditis, Arritmias Holt-Oram CIA (OS), Arritmias Ivemark Malposición, Defecto Septal Jarvell-Lange-Nilsen Qt largo, Arritmias Marfan Insuficiencia Ao-M, Aneurisma Ao, Prolapso Noonan E Pul, CIA, Miocardiopatia Pierre-Robin 10% CIA,CIV,DAP,Co Ao, T . de Fallot Potter 30% Atresia/Estenosis Ao y Pulm Romano-Ward QT largo, Arritmias Williams-Beuren Estenosis Ao Supravalvular

CLASIFICACION (en base a condición fisiopatológica) Con cortocircuito de izquierda a derecha dominante Con cortocircuito de derecha a izquierda dominante Obstructivas izquierdas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS Cortocircuito de Izquierda a Derecha CIV, CIA, DAP, Canal AV, Drenaje Venoso Anómalo Pulmonar parcial   Obstructivas Corazón Izquierdo Co Ao, Estenosis Ao, Estenosis Mitral, Hipoplasia Ventrículo Izquierdo Insuficiencias Valvulares y Otras Insuficiencia Mitral y/o Aórtica, Estenosis Pulmonar, Estenosis ramas Pulmonares. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS (Cortocircuito de Derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho Tetralogía de Fallot, Atresia Pulmonar, Ventrículo único o Atresia Tricuspidea c/estenosis Pulmonar Mezcla Total Ventrículo Único o Atresia T. sin E. Pul., Truncus Arterioso, Drenaje venoso Anómalo Pulmonar Falta de Mezcla Transposición de Grandes vasos.

CARDIOPATÍA FRECUENCIA APROX. Comunicación Interventricular (CIV) 25-30 % Comunicación Interauricular (CIA) 10 % Ductus Persistente (DAP) Tetralogía de Fallot 6 – 7 % Estenosis Pulmonar Coartación Aórtica (Co Ao) 6 % Transposición de Grandes Arterias (TGA) 5 % Estenosis Aórtica Canal Auriculo-Ventricular (Canal AV) 4 – 5 %

Elementos clínicos que hacen sospechar cardiopatía Cianosis Insuficiencia cardíaca Trastornos del ritmo Soplo cardíaco Alteraciones de pulsos periféricos Alteraciones de presión arterial Hallazgos radiológicos Obstrucción de la vía aérea Sindromes cromosómicos Sindromes metabólicos Sindromes dismórficos

CIANOSIS PERIFERICA Hipoglicemia Hipotermia Poliglobulia Vasoespasmo Shock CENTRAL Cardíaca Pulmonar SNC Hematológica

CIANOSIS Diagnóstico diferencial EMH BRN SAM HPP Hernia diafragmática

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Con oligoemia radiológica atresia pulmonar atresia tricuspídea con estenosis pulmonar tetralogía de Fallot ventrículo único con estenosis pulmonar enfermedad de Ebstein Con hiperemia radiológica transposición de grandes arterias drenaje venoso pulmonar anómalo total tronco arterioso común

LABORATORIO Gases arteriales: muestras de catéter umbilical y arteria radial derecha (situación oximétrica pre y post ductal) Oximetría de pulso:en extremidad superior derecha y alguna de las inferiores Radiografía de tórax Electrocardiograma: generalmente inespecífico en los primeros días de vida( sólo algunas cardiopatías tienen un patrón específico). Util en casos de miocardiopatía isquémica neonatal y en trastornos del ritmo asociados. Test de hiperoxia: administración de oxígeno al 100% (oxemia y saturación mejoran en problema pulmonar; en cardiopatía cianótica no hay modificación) Ecocardiografía bidimensional con doppler y doppler color Cateterismo cardíaco Angiocardiografía

INSUFICIENCIA CARDIACA El corazón es incapaz de proporcionar al organismo un débito suficiente para satisfacer las demandas metabólicas (lo más relevante el transporte de oxígeno) Etiología en edad fetal: TSV, bloqueo A-V, hipoplasia de corazón izquierdo. en recién nacidos: hipoplasia de corazón izquierdo, coartación aórtica severa, estenosis aórtica crítica, transposición completa de grandes vasos,hipoxemia secundaria a asfixia, ductus persistente del prematuro

INSUFICIENCIA CARDIACA Diagnóstico: es esencialmente clínico Signos de deterioro de función miocárdica Cardiomegalia Taquicardia Ritmo de galope Extremidades frías Palidez Pulsos débiles Llene capilar lento Sudoración Disnea Taquipnea Cianosis hepatomegalia

INSUFICIENCIA CARDIACA Laboratorio Radiografía de tórax: cardiomegalia, congestión pulmonar Electrocardiograma Ecocardiografía doppler y doppler color

TRATAMIENTO Su objetivo es: mejorar el rendimiento miocárdico lograr buena perfusión periférica disminuir congestión pulmonar y sistémica Terapia médica Disminución de la precarga: restricción de volumen uso de diuréticos Aumento de la contractilidad: dopamina, dobutamina Disminución de la postcarga (vasodilatadores en RN están indicados como drogas de mantención, a excepción de nitroprusiato de gran utilidad en post operados)

TRASTORNOS DEL RITMO En RN Extrasístoles TSV de tipo paroxístico( sobre 240-260 latidos x ) Bloqueo A-V completo de tipo congénito

EXTRASISTOLES SUPRAVENTRICULARES benignos sin compromiso hemodinámico ceden en forma espontánea los primeros dias de vida

TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR Manifestación paroxística F.C. Sobre 240-260 por minuto Aspecto grave (tipo séptico) Laboratorio ECG Ecocardio: permite evaluación estructural y funcional del corazón I.C.

TSV Tratamiento Hospitalización en UCI Monitorización Vías venosa y/o arterial Esquema Maniobras vagales(bolsa de hielo facial) Si mejora Si no mejora Trat. Mantención Digital propanolol Adenosina o cardio- versión eléctrica mejora Si no mejora, repetir esquema

BLOQUEO A-V COMPLETO Etiología: compromiso inmunológico del nódulo A-V y del tejido de conducción. Puede ser diagnosticada en período prenatal. Con buen dianóstico ecográfico fetal se debe tener determinada la necesidad de marcapasos al nacer Un tercio de los casos se asocia a cardiopatías congénitas Cerca del 70% de los casos se asocian a antecedente de mesenquimopatía en la madre. Elemento clínico más relevante es la bradicardia( si es inferior a 50 por minuto puede determinar insuficiencia cardíaca; en período fe- tal puede determinar anasarca). Diagnóstico: fundamentalmente clínico y electrocardiográfico

estructuralmente normal BLOQUEO A-V BLOQUEO A-V con corazón estructuralmente normal Frecuencia cardíaca mayor de 50 sin in- suficiencia cardíaca Frecuencia cardíaca menor de 50 con in- suficiencia cardíaca Control periódico Marcapasos Si existe cardiopatía asociada se deberá evaluar colocación de marcapasos

SOPLOS CARDIACOS Todo soplo cardíaco amerita observación y/o eventual estudio cardiovascular. Cardiopatías simples como CIV pueden presentar un soplo importante mientras que cardiopatías complejas pueden no tener soplo. Todo RN con soplo y que además presente cianosis y/o insuficiencia cardíaca debe ser estudiado urgentemente.

Otros Pulsos periféricos Presión arterial Hallazgos radiológicos: presencia o sospecha de cardiomegalia (hipoxia, miocarditis, enfermedades de depósito) inversiones viscerales( puede haber CC estructurales severas) Obstrucción de vía aérea: todo estridor laringotraqueal debe hacer pensar en malformaciones vasculares Sindromes cromosómicos Enfermedades metabólicas Dismorfias

CC con cortocircuito de izquierda a derecha dominante Las más frecuentes No siempre se manifiestan en período neonatal CIV DAP CAVC CIA DVAP No se manifiestan clínicamente en el RN

CC con cortocircuito de izquierda a derecha dominante Defectos que permiten que sangre de las venas pulmonares, aurícula y ventrículo izquierdos, aorta, se desvíe a las cavidades derechas del corazón. Hay hiperflujo arterial pulmonar que se asocia a hipertensión arterial pulmonar Sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades cardíacas Hipertensión venosa pulmonar e hipertensión hidrostática capilar pulmonar ( paso de líquido a intersticio, edema bronquiolar y edema alveolar pulmonar).

CC con cortocircuito de izquierda a derecha dominante Clínica Taquipnea, SDR Taquicardia Precordio hiperactivo Cardiomegalia Soplo cardíaco Hepatomegalia Radiografía de tórax: cardiomegalia, aumento de vasculatura pulmonar a veces asociada a hiperinsuflación y edema ECG : habitualmente normal, puede revelar hipertrofia biven- tricular y crecimiento auricular izquierdo Ecocardiograma: permite determinar el tipo de defecto tamaño y repercusión en el corazón P

CIV

CIV

DAP

DAP