POLIMIALGIA REUMÁTICA y ARTERITIS DE LA TEMPORAL Belén Gómez Vives MIR-4 MFyC. CS Rafalafena Octubre 2013 Tutora: Belén Persiva Saura

POLIMIALGIA REUMÁTICA

PMR: CONCEPTO Síndrome caracterizado por dolor incapacitante y rigidez en zonas proximales. ♀:♂ = 3:1 Prevalencia: 50/100.000 >50 a. La PMR se observa en el 50% de los casos de Arteritis Temporal y ésta se encuentra en el 10% de los casos de PMR. Etiología desconocida aunque en ambas existe asociación con HLA-DRB1

CLÍNICA Dolor de carácter inflamatorio, sobretodo nocturno Rigidez matinal PROXIMAL en cuello y cintura escapular y/o pélvica. Simétrica Inicio brusco o insidioso Dolor intenso, invalidante, interfiriendo con ABVD (asearse, peinarse, vestirse, dormir). El enfermo no puede elevar activamente los hombros, o dicha mov. activa está claramente limitada

Ante la sospecha… Anamnesis cuidadosa con búsqueda de síntomas que sugieran ACG. Exploración física: ↓ mov. activa y dolor en hombros, cuello y caderas por dolor Movilidad pasiva y F muscular normales. Fiebre, adelgazamiento, ánimo decaído. Exploraciones complementarias: VSG Pruebas para descartar otros procesos: FR, ANA, CPK, hemograma (anemia normocítica-normocromica), proteinograma, función renal, hepática y tiroidea.

Criterios diagnósticos de PMR (Modificada de Chuang y col.) Dolor al menos durante 1 mes que afecta a 2 de las 3 regiones: Cervical (torso y región cervical) Cintura escapular (hombros y aspectos proximales de brazos) Cintura pélvica (caderas y regiones proximales de muslos) Edad al inicio ≥ 50 años VSG > 40 mm/1ªh ( y/o ↑PCR*) Respuesta favorable a dosis ≤ 20mg prednisona en 7días máx. Exclusión de otros procesos: infecciosos (endocarditis), tumorales (mieloma) y enf. metabólicas (hipotiroidismo). * Guía NICE 2009

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedades reumáticas Infecciones Enfermedades neoplásicas AR, LES o EA de inicio tardío Polimiositis (Fibromialgia) Síndromes postvíricos Endocarditis bacteriana Hematológicas Neoplasias: Carcinoma de células renales Gástrico Próstata Colon Útero, Ovario Otros: amiloidosis, hipotiroidismo, Parkinson, osteomalacia, síndromes de dolor crónico …

Biopsia de la arteria temporal en la PMR Si existe algún dato que haga sospechar una ACG o si existe algún impedimento que limite la administración de esteroides En caso contrario: tto de la PMR como tal y si se produce una respuesta clínica inadecuada  bx art. temporal. Las manifestaciones craneales de ACG en pacientes con PMR aislada ocurre generalmente dentro de los 2 primeros años después del inicio de los síntomas de PMR.

TRATAMIENTO La respuesta a AINEs es parcial y transitoria no prescribir La respuesta al tto con esteroides es espectacular y rápida, en < 72 h. Dosis inicial: 10-20 mg/día, durante 3 o 4 sem. Después se van ↓ paulatinamente hasta suprimirla definitivamente (9 a 12 meses En recaídas: ↑ prednisona hasta aquella con la cual el enfermo estaba asintomático (algunos estudios consideran uso de MTX). SEGUIMIENTO: la VSG debe normalizarse con la mejoría de la enfermedad. En recaídas se suele elevar. La respuesta a AINEs es muchas veces parcial y, aunque efectivamente se puede observar una mejoría, ésta es a veces transitoria, y en su lugar se necesitan dosis bajas de esteroides mantenidas prolongadamente33,40. La respuesta al tratamiento con esteroides es espectacular y rápida, generalmente en menos de 72 h33,39. La dosis inicial oscila entre 10 y 20 mg/día, y se prolonga durante 3 o 4 semanas para después reducirla poco a poco hasta suprimirla definitivamente. Aunque estudios clásicos describen una duración de tratamiento con esteroides de 9 a 12 meses, en Lugo, en un estudio realizado en 62 pacientes con PMR aislada, la duración medía del tratamiento con esteroides fue de 20 meses44. Si existe una recaída de la PMR, se aconseja aumentar la dosis de prednisona hasta aquella con la cual el enfermo estaba previamente asintomático39. Con relación a los parámetros de seguimiento de la PMR, se considera que la VSG es el dato analítico que debe normalizarse con la mejoría de la enfermedad, y que en caso de recaída se elevará en mayor o menor medida, aunque no siempre. En los casos en que las recaídas se suceden al bajar la dosis de prednisona, se ha considerado el uso de metotrexato, como “ahorrador” de esteroides, con objeto de poder suprimir definitivamente esta medicación. Sin embargo, hasta la fecha, los estudios con esta medicación no han sido concluyentes NICE: iniciar profilaxis OP si >65 a o AP de fractura.

RECOMENDACIONES Fomentar la ingesta de calcio en la dieta Mantenimiento peso corporal, fomentando el ejercicio físico Abandono tabaco y alcohol Evaluar riesgo de caída.

SEGUIMIENTO del paciente A las 3 y 6 semanas Después a los 3, 6, 9, y 12 meses.  Después del año: cada 3-6 Meses (con visitas adicionales si recaídas o EA). En cada visita: Evaluar los síntomas y VSG y/o PCR. En ausencia de síntomas, el ↑ VSG solo no indica el ↑ de dosis de esteroides (repetir analítica) Si los marcadores inflamatorios están elevados persistentemente o el paciente continúa con síntomas: considerar otros dx (neoplasia maligna, mieloma múltiple, infección, o enfermedad del Tejido conectivo). Evaluar los efectos adversos relacionados con esteroides (aumento peso, TA DM, osteoporosis y perfil lipídico).

PUNTOS CLAVE Adultos >50 años de edad. Dolor y rigidez en brazos, cuello, glúteos y muslos Predominio matutino Los síntomas responden rápidamente y en su totalidad a las dosis ↓corticosteroides.

ARTERITIS DE LA TEMPORAL

INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA Afecta a vasos de mediano y gran calibre, con predisposición por ramas de la carótida externa. ♀ > 60-70 años Etiología desconocida (Inf. vírica?) Raza blanca (Países nórdicos vs sur Europa) Asociación familiar. Incidencia: 10,2/100.000 hab Etiología desconocida: agentes infecciosos, exposición a la luz solar o incluso el contacto con pájaros. Países nórdicos más prevalente

ANATOMÍA PATOLÓGICA La Bx de art. temporal permite la confirmación histopatológica de la enfermedad. Rotura de la lámina elástica interna de la pared vascular, junto con un infiltrado inflamatorio crónico que, por lo menos en 50% casos, presenta CG multinucleadas. Está compuesto por células T, sobre todo CD4+ y macrófagos.

CLÍNICA Cefalea bitemporal, contínua o pulsátil Art. temporales engrosadas, tortuosas y dolorosas a la palpación Ceguera (5-15%) uni o bilateral, precedida en 50% de casos por pérdida de visión transitoria durante seg. Diplopia por afectación de la musc. Ocular extrínseca. ACV. ↑ frecuencia de ictus en el territorio vertebrobasilar Dolor o claudicación mandibular. Necrosis lingual por oclusión de arteria lingual Claudicación e isquemia en las extremidades ↑ VSG (>95% casos), anemia y trombocitosis PMR asociada (50%).

Criterios del American College of Rheumatology Edad ≥ 50 años VSG ≥ 50 mm Cefalea de reciente comienzo o distinta de la habitual Arteria temporal anormal a la exploración Biopsia + 3 de 5 criterios (S y E > 90%).

DIAGNÓSTICO Diagnóstico definitivo: Bx arteria temporal. Realizar siempre que exista algún dato, clínico o exploratorio que haga sospechar una ACG. Al menos 2,5 cm del lado con + sintomatología o con más hallazgos anormales en la exploración Si la sospecha de ACG es fundada y la bx normal  bx contralateral (aunque la negatividad de esta última no excluye definitivamente el dx).

PRONÓSTICO Viene dado por las complicaciones oclusivas vasculares. A corto plazo: pérdida permanente de visión  imp. instaurar tto con prednisona 40 mg/día, antes de 24 h de la pérdida de visión ACV A largo plazo: aneurismas aórticos torácicos

TRATAMIENTO Dosis inicial: 40-60 mg/día de prednisona. Si existe clínica visual, y ante el riesgo de afección del ojo contralateral: iniciar inmediatamente bolos de metilprednisolona 3 días consecutivos, y después prednisona 60 mg/día vo. Cd el paciente esté asintomático y tras la normalización de analítica (3-4 semanas después del inicio del tto)  reducir prednisona hasta suspensión Si la admin. de esteroides representa un problema para el paciente  inmunosupresores Se ha sugerido que el uso de dosis bajas de AAS (100 mg/día) podría ↓ el riesgo de complicaciones vasculares (Nesher et al)

PUNTOS CLAVE Vasculitis + frec. en países occidentales. Pacientes > 60 años. CLÍNICA: La cefalea es la manif. clínica más frecuente. La ACG y la PMR pueden coincidir en una misma persona. DIAGNÓSTICO Dx de certeza: bx art. temporal Pronóstico según las complicaciones oclusivas vasculares. TRATAMIENTO Corticoides (o inmunosupresores) AAS podría reducir el riesgo de complicaciones vasculares

BIBLIOGRAFÍA http://www.rheumatology.org http://www.ser.es/wiki/index.php/Polimialgia_reum%C3%A1tica Actualización arteritis de células gigantes y polimialgia reumática. González-Gaya MA, García-Porrúa C y Quevedo. JANO 24-30 MARZO 2006. N.º 1.600. Guía NICE (revisión de 2009): http://cks.nice.org.uk/polymyalgia-rheumatica#!diagnosissub:1