Caso Clínico - WAAV Sexo: Masculino - Edad: 9 años 8meses - Procedencia: Pedro J Caballero (5 horas) - Padre Empleado estancia, Madre no vive con el niño. Esta a cargo de abuela paterna. Vive en una Estancia - Escolaridad: Padre secundaria. Abuela analfabeta - Diagnostico: 11 de marzo LLA Riesgo Alto. Mala respuesta a la Prednisona Día 8 - Motivo Consulta actual: diarrea, herpes bucal. Fecha 16 de abril Internación actual: 18 de abril

Masculino 9 a GB:

Dia Dia 4: Hto: 27.% GB: PLaq PMO LCR snc1 84% PDN QIT Dia DIA 12 HTO: HB: 7 GB:5200.MM3 Plaq VCR DNB Lasa *8 Dia HTO:24 HB.7.5 GB:1400 Plaq: PMO. M VCR DNB QIT DIA HTO:29 HB9.1 GB:2000 Plaq VCR DNB DIA HTO:29 GB:3500 Plaq VCR DNB QIT NAEVENTOQUIMIO FECHA Blastos

Examen Físico - Peso: 29 kg. Talla: 139 cm. FC: 84 x’ FR: 24 x’ PA: 90/55 Febril, pálido. - Pulsos palpables en los 4 miembros. Ritmo regular. - Boca: lesiones herpética en mucosa yugal y lengua - Piel: Palidez de piel y mucosas. Sin datos de deshidratación.

- Ingresa a sala de Hemato-Oncología en fecha 18 de abril con los siguientes diagnósticos: - LLA Riesgo Alto - Gastroenteritis Aguda - Herpes Bucal Diagnostico

Laboratorio de admisión - Hemograma (17/04/08): Hb: 6.9 Hto: 22.7% GB: 2300 ( N: 68% RAN: 1564/ L: 29% M:3)) Plaq: mm3. Se transfunde GRC. - Hemocultivo (18/04/08). Levaduras con Cápsulas, compatible con Criptococcos Neoformans. - Urocultivo (13/04/08): E. Coli - LCR (25/04/08) Tinta China Negativa - LCR (25/04/08) Turbio, incoloro, L. 15.mm3 mononucleares, Proteínas: 20. Glucosa 36. Pandy negativo

- 1º DDI: Paciente hemodinámicamente estable, febril, con deposiciones diarreicas abundantes, abdomen globuloso, distendido, blando, depresible, doloroso a la palpación. Se continuo con Ceftriaxona, EV en el contexto de paciente sin neutropénico febril con Gastroenteritis aguda. - 2º DDI: Se recibe hemocultivo. Plantea realizar Elisa. Confirmación con el laboratorio y P. Lumbar para citoquímico y tinción con tinta china. (resultado normal) - Permanece febril (1 pico febril diario). No presento neutropenico. Evolución

- 9º DDI (25/04/08): Inicia protocolo 1B - 14º DDI (02/05/08): Inicia tratamiento con Anfotericina B. - 16º DDI (04/05/08): presenta episodio de desvanecimiento. Con persistencia de la fiebre. Refiere cefalea frontal de moderada intensidad. Paciente conectado, Glasgow 15/15. - Se plantea nueva toma de cultivos y nueva toma de liquido cefalorraquideo. - LCR citoquímico: liquido turbio, incoloro. Leucocitos 125/mm3 predominio mononuclear, proteinas 73, glucosa 25, pandy positivo. Tinta china negativa Evolución

1 PROTOCOLO LLA Inducción dias VC R DNM PDN DMZ DNM ARA- C CPM 6- MP L-ASP Pred interna hemo cultivo positivo para criptococos anfotericina B 17.03

- 19º DDI (07/05/08) Afebril por 48 horas. No cefalea, no signos meníngeos. - Hemograma: Hb 7.5 g. Hto 23.8 GB: 1500 N.42 RAN. 630 L. 53. M 2. Eo 2. Plaquetas Recibe 2º ciclo ARAC. Se posterga QIT Evolución

Discusión: - Leucemia Linfoblástica Aguda y Criptococosis - Seguimiento de Protocolo de LLA

Caso Clínico

- R.F - Sexo: Masculino - Edad: 9 años - Procedencia: Coronel Oviedo - Remisión: facultativa - Fecha de admisión: 11/04/08 - A.E.A: Síndrome febril prolongado, Adenopatías cervicales de 21 días de evolución y síndrome hemorragíparo de 21 días de evolución.

Examen Físico - Peso: 23 kg Talla: 131 cm - Buen estado general, activo, con fascies dolorosas, eupnéico, hidratado, buena perfusión periférica - Piel: petequias - Presencia de adenopatías en región cervical. - Ap. Cardiovascular: FC 111/min PA 124/90 soplo. sistolico polifocal. - Abdomen: Hígado a 5 cm del RCD y Bazo a 7 cm del RCI

Laboratorio de admisión - Hemograma (12/04/08): Hb: 10 Hto: 29 GB: (Blastos 80%) Plaquetas: Radiografía de tórax: Ensanchamiento de Mediastino - Medula ósea (13/04/08): Leucemia Linfoblástica Aguda. MPO: Negativa - Diagnóstico: Leucemia Linfoblástico Aguda - SNC: No realizado por hiperleucocitosis

Laboratorio de admisión - Hemograma (13/04/08): Hb: 9.6 Hto: 29 GB: (Blastos 96%) Plaquetas: Hemograma (14/04/08): Hb: 10.1 Hto: 29 GB: (Blastos 93%) Plaquetas: Hemograma (15/04/08): Hb: 10 Hto: 24 GB: (Blastos 95%) Plaquetas: 73000

- Inició Prednisona 30mg/m2/ dia el 13/04/08 (2ºDIH). Se aumentó a 60 mg/m2 el 15/04/08 (4ºDIH). - Se solicita Leucoaferesis el 14/04/08, que no se realiza por motivos técnicos. - Evoluciona con signos de Estasis del SNC el 15/04/08 (alteración del estado de conciencia, convulsión tónico clónica) Se realiza ARM y es ingresado a UTI de otro hospital - TAC de cráneo 16/04/08: varios focos de hemorragia cerebral Evolución

TAC de cráneo 16/04/08

- Exanguinotransfusión el 17/04/08 (6º DIH) - Interconsulta con Madrid: se sugiere realizar Ciclofosfamida. - Hemograma (18/04/08): GB: Se realiza D8 del protocolo el 18/04/08 (7º DIH) Vincristina + Adriamicina (6º dia de Prednisona) - 7º DIH: 18/04/08 Inicia Ceftazidima y Vancomicina por cuadro de neutropenia febril sin foco. Evolución

- Evoluciona con disminución del número de blastos en sangre periférica. - Tratamiento: Prednisona: Inició el 13/04 (30 mg/m2/día) – 60 mg/m2/dia el 15/04 Dexametasona: EV (10mg/m2/día) el 15/04/08 Vincristina: D8 (18/04)/ D15 (25/04) / D 22 (05/05) / D 29 (12/05). Evolución

- Tratamiento: Adriamicina: D8 (18/04)/ D15 (25/04) / D 22 (05/05) / D 29 (12/05). L-Asparagianasa: D 12 (25/04)/ D15 (28/04) / D 18 (30/04) / D 21 (05/05) / D 24 (07/05) Medula ósea D15: No realizada (UTI) Intratecales: No realizadas Evolución

12ºDIH: regresa a UTI de nuestro Servicio. Relato de paro cardiorespiratorio durante 5 min en intento de extubación. 16º DIH: es extubado con éxito en UTI de nuestro hospital. 19º DIH: es trasladado a sala de Hemato -Oncología

Evolución - Actualmente: Conectado, sin déficit motor, hipoacusia, comunicación escrita, deglución conservada. - Recibió alta el 13/05/08 (Dia 33 del protocolo) - Hemograma (13/05/08): Hb 7,5 Hto 23,7 GB: 3600 N 80% (2880) L 20% Plaq Medula ósea del D33: pendiente resultado

STÁNDAR RIESGO: GLOBULOS BLANCOS: < LLA NO B BUENA RESPUESTA A PREDNISONA. DIA 8 (  Blastos en Sangre Periférica) M.O.: M1 Día 33 EDAD: Mayor a 1 y menor a 6 años. SNC: Negativo. Masa Mediastínica: Negativo. M.O.: M1 Día 15 RIESGO INTERMEDIO M.O.: M1 Día 15 6 AÑOS GLOBULOS BLANCOS: > /MM3 INMUNOFENOTIPO: T SNC: Positivo Masa Mediastínica: Positivo. M.O al final de la INDUCCIÒN: M1 Si M.O. M1 al final de la INDUCCIÓN Día 33 o Riesgo Estándar pero M3 Día 15 y M1 Día 33. Si M.O. M3 y M2 Día 15. ALTO RIESGO Respuesta mala a PDN en Día 8 (  1000 Blastos en Sangre Periférica) M.O. Riesgo Intermedio y M3 Día 15. M2 o M3 Día 33 Si se dispone Transposición cromosómica (9; 22)  BCR/ABL o T (4;11)  MLL/AF4  *La presencia de 1 solo criterio clasifica al pte. en alto riesgo. RIESGO ESTÁNDAR Protocolo LLA 2005.

Enero a Abril 2008 ONCOLÓGICOSTOTAL n 26 LLA8 LMA4 Tumor del SNC 3 Linfoma NH Tipo T 2 Tumor de Wilms 2 Linfoma de Hodgkin 1 Lipoma1 Histiocitosis1 Tumor del Seno Endodérmico 1 Carcinoma Adrenal 1 Hemangioma1 Linfangioma1 26