Miocardiopatías SISTEMA CIRCULATORIO TEMA 10 Diagnóstico y clasificación Miocardiopatía dilatada, hipertrófica y restrictiva © Dr J Barba

Miocardiopatías concepto Grupo heterogeneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente, aunque no siempre, presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y son debidas a múltiples causas con frecuencia genéticas Enfermedades sistémicas Insuficiencia cardíaca y/o arritmias graves

Miocardiopatías Clasificación A. Funcional Dilatada Hipertrófica B. Etiológica (06) Dilatada Hipertrófica Restrictiva

Miocardiopatías Clasificación -Primarias -genéticas -mixtas -adquiridas -Secundarias

Miocardiopatías Primarias Genéticas Miocardiopatía hipertrófica Displasia arritmogénica No compactación de VI Defectos de conducción Almacenamiento Miopatías mitocondriales Canalopatías S.QT largo S.de Brugada TV polimorfica catecolaminergica S.QT corto F.V idiopática

Miocardiopatías Primarias Mixtas (genéticas y no genéticas) Miocardiopatía dilatada Miocardiopatía restrictiva primaria Adquiridas Miocarditis Virus ,VIH.. Bacterias Parásitos, Chagas Miocardiopatia por estrés (Tako- Tsubo) Periparto Taquimiocardiopatía Alcoholica Otras...

Miocardiopatías Secundarias Infiltrativa Almacenamiento Tóxica Endomiocárdica Sarcoidosis Endocrina Cardiofacial Neuromusculares Nutricionales Autoinmunes Electrolíticos Tto del cáncer

Miocardiopatías Dilatada Hipertrófica Restrictiva

Miocardiopatías Clasificación

Miocardiopatías Dilatada Disfunción Ventrículo Izquierdo (cavidad) Fracción de Eyección Espesor Miocárdico Dilatada Sistólica Dilatado Disminuida Normal Disminuido Hipertrófica Diastólica Reducido Aumentado Restrictiva

Miocardiopatías Clasificación Dilatada

Miocardiopatía dilatada Mecanismos moleculares-mutaciones Mutaciones de genes

Miocardiopatía dilatada Sindrome Depresión de la contractilidad FE<45% Dilatación de VI ICC Cardiomegalia

Miocardiopatía dilatada Factores de riesgo Desnutrición Tóxicos Alcohol Tabaco Agentes HTA Obesidad-(miocardiopatía) Diabetes-(miocardiopatía diabética) Embarazo

Miocardiopatía dilatada Patología Dilatación de VI Trombosis (75%) Fibrosis intersticial cicatricial

Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía dilatada Sintomas Insuficiencia cardíaca Disnea Fatiga Edemas Embolismo Dolor precordial

Miocardiopatía dilatada Signos Exploración Física Taquicardia Galope protodiastólico Soplos de IM o IT Arritmia(Fibrilación auricular)

Miocardiopatía dilatada Signos en Exploraciones complementarias Rx:Cardiomegalia ECG: BRI,alteraciones en repolarización,EV,ACxFA,TV ECO-doppler: FE reducida,dilatación de VI,trombosis,IM,IT Cateterismo: FE reducida,dilatación ,>PTDVI Biopsia: Afectación inespecífica,o secundaria

Exploraciones complementarias

Exploraciones complementarias Miocarditis 3

Miocardiopatía dilatada ECG

Normal Miocardiopatía

Miocardiopatía dilatada

Biopsia Endomiocárdica

Miocardiopatía dilatada Tratamiento Tratamiento de ICC Diuréticos IECA y/o ARA-II Beta-bloqueantes Digital Anticoagulantes Embolismo AC x FA

Tratamiento Etiológico Esteroides Citostáticos Miocardiopatía dilatada miocarditis enólica Sarcoidosis Diabetes Obesidad hemocromatosis hipocalcemia Esteroides Citostáticos

Tratamiento Trasplante cardiaco Miocardiopatía dilatada Tratamiento Trasplante cardiaco Indicado en IC grado III y IV refractaria a tratamiento médico.Si el consumo de oxígeno es <de 10ml/Kg/min Supervivencia a los 5 años del 60-80 %

Tratamiento Otras alternativas Resincronización DAI (prevención de MS) Miocardiopatía dilatada Tratamiento Otras alternativas Resincronización DAI (prevención de MS) Cirugía de la ICC Implantes celulares

Miocardiopatías Clasificación Hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica denominaciones Estenosis subaortica hipertrófica dinámica Estenosis subaortica muscular Miocardiopatía hipertrófica idiopática Hipertrofia septal asimétrica

Miocardiopatía hipertrófica Concepto Afectación miocárdica caracterizada por la presencia de hipertrofia ventricular izquierda y/o derecha generalmente de predominio septal,pudiendo ocasionar obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo.Esta hipertrofia,de origen genético presenta desetructuración ,desorganización ,con un aumento exagerado del componente fibroso.

Miocardiopatía hipertrófica Caráter familiar Transmisión autosómica dominante Características muy heterogéneas Cromosomas y genes afectados 14q11 cadena pesada de la betamiosina 1q3 troponina-T beta cardíaca 15q2 alfatropomiosina 11p11,2 proteina de unión de la miosina C 3p cadena ligera de la miosina esencial 12q2 cadena ligera de la miosina reguladora

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica Patología Hipertrofia septal Hipertrofia asimétrica exagerada Endocardio mural engrosado(placa) Dilatación de auricula izquierda Desorganización miocárdica

Normal Miocardiopatía Hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica Cuadro histopatológico Hipertrofia exagerada Interrupciones de tejido conectivo Espiralización Degeneración muscular Desorganización de miofilamentos Fibrosis

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica Fisiopatología Función sistólica normal o supernormal Gradiente en tracto de salida Distensibilidad y relajación anormales Arritmias ventriculares

Miocardiopatía hipertrófica Obstrucción al tracto de salida VI -Hipertrofia septal asimétrica -Interposición de velo anterior mitral (SAM) -Insuficiencia mitral ao vi ai Septo P.post

Miocardiopatía hipertrófica Aumento de obstrucción Ejercicio Isoproterenol Digital Vasodilatadores

Miocardiopatía hipertrófica Sintomas Disnea-insuficiencia cardíaca Angina-isquemia por HVI Sincope-arritmias,bajo gasto Palpitaciones-arritmias

Miocardiopatía hipertrófica Diagnóstico E.Física soplo sistólico eyectivo pulso bisferiens doble o triple impulso sistólico apical ECG HVI ondas “q”patológicas alteraciones de repolaración Holter:arritnias normal bisferiens

Miocardiopatía hipertrófica ECG

Miocardiopatía hipertrófica ECG

Miocardiopatía hipertrófica Diagnóstico Rx.Torax: No cardiomegalia AI(++) Ecocardiograma Hipertrofia septal asimétrica SAM Regurgitación mitral Flujo dinámico en TS

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica Resonancia Magnética

Miocardiopatía hipertrófica Diagnostico diferencial Mioardiopatías infiltrativas Amiloidosis Enf de Fabry Miocardiopatías restrictivas

<Espesor desentrenamiento + + Historia Familiar - Zona gris de Espesor de pared Corazón de Atleta MCH + HVI atípica - + DVI<45mm - - DVI>45mm + + Dilatación AI - + ECG muy anormal - + Llenado Patológico - + Género Femenino - - <Espesor desentrenamiento + + Historia Familiar -

Miocardiopatía hipertrófica Cateterismo PTDVI elevada Regurgitación mitral Gradiente en TS Pruebas farmacológicas Constricción de perforantes septales

Miocardiopatía hipertrófica Factores de Riesgo de muerte súbia Edad <15 años Historia familiar de muerte súbita Antecedentes de paro cardíaco Taquicardia ventricular en Holter Sincope o taquicardia inducible en EEF Severa hipertrofia en ECO Dispersión del QT Mutación genética de mal pronóstico No progresión de TA en P de E

Miocardiopatía hipertrófica Complicaciones Fibrilación auricular Endocarditis infecciosa Muerte súbita IAM con coronarias normales ICC

Miocardiopatía hipertrófica Tratamiento Farmacológico Propranolol Verapamilo Amiodarona Disopiramida Sotalol Eléctrico Marcapasos DAI(desfibrilador automatico)

Miocardiopatía hipertrófica Tratamiento Intervencionista Ablación quimica del septo Quirúrgico Miectomia septal +sustitución mitral Trasplante cardíaco

Miocardiopatías Clasificación Restrictiva

Miocardiopatía restrictiva Concepto Enfermedad del miocardio o endomiocardio que se confunde con la pericarditis constrictiva porque origina un cuadro de insuficiencia cardíaca derecha sin cardiomegalia

Miocardiopatía restrictiva Patrón hemodinámico aumento de PV pulmonar y yugular que se acentua en inspiración(signo de Kussmaul) Ausencia de dilatación ventricular Función sistólica normal o poco alterada(50-70) El aumento de PTDVI es mayor en el lado izquierdo(5mmHg) Curva de presión típica en raiz cuadrada o dip plateau

Miocardiopatía restrictiva

Miocardiopatía restrictiva Amiloidosis la más frecuente sobre todo en la primaria o asociada a mieloma multiple rara en la secundaria forma heredofamiliar específica cardíaca forma senil (>70 años) sin consecuencias clínicas relevantes)

Miocardiopatía restrictiva Amiloidosis engrosamiento miocardico (descartar MCH) infiltración amiloide muy sensible a la intoxicación digitálica TA normal o baja,la HTA casi la descarta ECG:bajo voltaje,ondas “Q”,ACxFA, alteraciones de conducción (BRD;HBA,BRI,BAV )

Miocardiopatía restrictiva Amiloidosis engrosamiento miocardico (descartar MCH) infiltración amiloide muy sensible a la intoxicación digitálica TA normal o baja,la HTA casi la descarta ECG:bajo voltaje,ondas “Q”,ACxFA, alteraciones de conducción (BRD;HBA,BRI,BAV )

Miocardiopatía restrictiva Amiloidosis

Miocardiopatía restrictiva Amiloidosis

Miocardiopatía restrictiva Patrón de llenado mitral de tipo restrictivo Doppler mitral

Miocardiopatía restrictiva Enfermedades endomiocárdicas engrosamiento fibroso difuso del endocardio que dificulta el llenado ventricular y provoca restricción

Miocardiopatía restrictiva Enfermedades endomiocárdicas Fibroelastosis endocárdica(1º año) Enfermedad de Davies(FEM) Etiología desconocida(Africa central) (Sin eosinofilia) Calcificación subendocárdica varones 40-50años Dilatación auricular Endocarditis endomiocárdica de Löeffler(EEM) Con infiltrado eosinófilo Se asocia a leucemia eosinófila,leucemia Trombosis Otras Seudoxantoma elástico,hemocromatosis,s.carcinoide

Miocardiopatías Otras miocardiopatías Arritmogénica de Ventrículo Dcho Espongiforme

Miocardiopatía arritmogénica de VD Sustitución de miocardio por tejido fibroso y grasa Arritmias y muerte súbita Antiarritmicos,DAI y trasplante

Miocardiopatías Espongiforme – No compactación de VI

Miocardiopatía espongiforme Resonancia Magnética