Manifestación infrecuente de un Linfoma no Hodgkin. Goya, A. Correa, F. Pérez, A. Hernández, G. Jordán, J. López, E. Vilar, C. Diaz, J. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

CASO CLÍNICO Paciente varón de 54 años ANTECEDENTES PERSONALES: No alergias medicamentosas conocidas Ulcus bulbo-duodenal hace muchos años HTA Tratamiento habitual: hidroclorotiazida, adiro .

ENFERMEDAD ACTUAL. Mayo 2004:Hemorragia digestiva alta Sudoración fría. Pérdida de peso de 15 kg. (últimos 6 meses).

EXPLORACIÓN FÍSICA: Consciente y orientado Ictericia conjuntival No adenopatías cervicales, axilares ni inguinales. ACP: murmullo vesicular conservado. Ruidos cardiacos rítmicos. Abdomen: blando y depresible, no se palpan masas ni megalias. RI presentes Tacto rectal: no patologías. Resto exploración Normal.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS. Hemograma : Hemoglobina 11.0 g/dl, hematocrito 35.8%, VCM 91.4, plaquetas 511000, leucocitos 4580 (63.5% neutrófilos, 14.1% linfocitos). Bioquímica : BT 2.25, BD 1.68, AST 195 U/L, ALT 133 U/L, GGT 1469 U/L, LDH 570 U/L, FA 2565 U/L, resto normal.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS. Gastroscopia : Pequeño coágulo rojo en curvatura menor subcardial que se esclerosa. Deformidad píloro bulbar. Ecografía : Dilatación de vías biliar intra y extrahepáticas, colédoco de 13mm, masa hipoecogénica de 3’5 cm de diámetro mayor, que en cabeza del páncreas, compatible con neoplasia.Wirsung de 0.67 cm. Derrame pleural derecho con colapso pulmonar asociado.

ECOGRAFÍA ABDOMINAL:

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS. Marcadores tumorales: CEA 2.6 ng/ml; Ca19.9 <2UI/ml. TC abdomen : Derrame pleural derecho. Dilatación de la vía biliar hasta colédoco distal, no LOES hepáticas. Masa de 3-4 cm en región de cabeza - cuerpo del páncreas, heterogénea con zonas hipodensas en su interior sospechosa de neoplasia pancreática. bordeada por el eje porto-mesentérico, al cual no infiltra. Dilatación del Wirsung en cuerpo y cola pancreática.

Pancreatectomía total con esplenectomía. INTERVENCIÓN: Líquido libre perihepático, citología negativa. Tumoración en cabeza-cuerpo de páncreas que sobrepasa la vena porta, aunque sin infiltrarla. Pancreatectomía total con esplenectomía.

ANATOMÍA PATOLÓGIA: Infiltración difusa del páncreas por linfoma no Hodgkin de alto grado de malignidad, de células grandes, inmunogenotípicamente de tipo B (CD20+). No se aprecia infiltración extrínseca al páncreas en los cortes evaluados. Ganglios linfáticos sin evidencia de malignidad.

LINFOMA PANCREÁTICO PRIMARIO: La incidencia de los linfomas pancreáticos es menor del 1% Varones = mujeres. Entre 30-40 % de los LNH en adultos son linfomas células B difusos, y se presentan como masas ganglionares o extraganglionares (40%) de rápido crecimiento. Representa una pequeña fracción de las neoplasias pancreáticas, e incluye tanto los linfomas que se inician dentro del tejido pancreático como aquellos que desde el duodeno o nódulos de tejido peripancreático que lo invaden de forma secundaria.

Definición de linfoma pancreático primario. No adenopatías superficiales ni mediastínicas, recuento de leucocitos normal, enfermedad confinada páncreas o peripancreática (Ann Arbor estadío I o II). Sin implicación hepática o esplénica.

CLINICA La duración media de la clínica: 5 semanas. Dolor abdominal en un 73%, Disminución de peso 51%, Ictericia 42%, Náuseas 34%, Fatiga, fiebre, sudores nocturnos, diarrea, hemorragia gastrointestinal <10%. La duración media de la clínica: 5 semanas. La edad media: 66-68 años. Clínica inespecífica, síntoma más común es el dolor abdominal y la ↓ de peso. Síntomas clásicos <2%. La ictericia es poco frecuente.

ESTUDIO DE EXTENSION Historia clínica, anamnesis y exploración física. Pruebas de laboratorio: Hemograma y frotis de sangre periférica. Bioquímica: función renal, hepática. Niveles de Acido úrico, LDH y β2microglobulina. (medida indirecta de carga mora y pronóstico) Pruebas de imagen: TAC: Prueba estrella: Lesiones homogéneas, sin calcificaciones ni necrosis. Realce pobre y homogéneo, permite la localización. La infiltración difusa simula los hallazgos de una pancreatitis. La combinación de masa en cabeza de páncreas sin dilatación significativa del conducto pancreático común, nos debería hacer pensar en el diagnóstico de Linfoma sobre el diagnóstico de adenocarcinoma. Nódulos linfáticos perivasculares, CPRE: RMN. T1 hipointensas, con realce tras la administración de gadolinio; T2 masas con carácter heterogéneo con señal intermedia-baja. Uso de la colangioRMN.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO La biopsia percutánea o endoscópica debe ser realizada para establecer el diagnóstico definitivo. Habría que considerar repetirla si en un primer caso no fuera diagnostica, o plantear incluso la biopsia abierta.

TRATAMIENTO La QMT tratamiento de elección. Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona. (CHOP) Tasas de curación de >30%, Pronóstico mejor que los adenocarcinomas, donde la S 5% a los 5 años. Regímenes más agresivos no aumentan la tasa de respuesta y sí la toxicidad. La Radioterapia asociada da mejores resultados tanto en el Linfoma pancreático como en el Linfoma duodenal. Cirugía: obtención de material para estudio histopatológico solucionar problemas de obstrucción biliar o digestiva NOTA: Radiología intervencionista-CPRE :Colocación de un stent percutáneo o endoscópico, otra opción para el drenaje de la vía biliar.

Indicación de cirugía: sospecha de adenocarcinoma de páncreas. Nuestro paciente: Indicación de cirugía: sospecha de adenocarcinoma de páncreas. QMT postoperatoria R-CHOP, 1 ciclo. Supervivencia de 6 meses. Éxitus por sepsis postquimioterapia Diciembre 2004.

BIBLIOGRAFIA 1. Primary pancreatic lymphoma- a diagnosis to remember. Saleem Islam , MD, Surgery 2001. 2. Imaging findings in pancreatic lymphoma Elmar M. Merkle. AJR 2000. 3. Is there a role for surgical resection in the treatment of early-stage pancreatic lymphoma? Leonidas G. Koniaris. J. Am. Coll. Surgery March 2000. 4. F-18 FDG positron emission tomography findings in primary pancreatic lymphoma. Seok Nam Yoon, MD. Clinical nuclear Medicine. September 2004 5. Primary pancreatic lymphoma. Michael Bouvet, MD, Greegg A. Staerkel. Surgery 1998. 6. Familial pancreatic lymphoma JA James, DW Milligan. J Clinical pathology 1998. 7. Linfomas B y T. Biología clínica y tratamiento. J. Gómez Codina. 1997. editorial IDEPSA.