TUMORES MALFORMATIVOS 1

Tumores Malformativos Origen hereditario o disembrioplásico. Hiperplasias de tejidos embrionarios (hamartomas) o heterotópicos (coristomas). Sin grandes alteraciones citológicas. Con cambios en la arquitectura del sitio donde asientan. 2

Clasificación Epiteliales -------- NEVO BLANCO ESPONJA Conectivos -------- EPULIS CONGENITO Vasculares -------- ANGIOMAS Anexiales -------- P. DE FORDYCE, PERLAS DE EPSTEIN, NODULOS DE BOHN. Nerviosos -------- NEVOS MELANOCITICOS, “FACOMATOSIS”. Óseos -------- TORUS 3

Nevo Blanco Esponja de Cannon Trastorno hereditario autonómico dominante Lesiones blancas, húmedas, rugosas, extendidas en mucosa yugal, lengua, piso de boca. Histológicamente hay acantosis, papilomatosis, edema intracelular Evolución benigna, no requiere tratamiento 4

Épulis Congénito o Tumor Gingival congénito de células Granulares Tumor pediculado, situado en el sector anterior del maxilar Sup e Inf del recién nacido. Histológicamente similar al Tumor de células Granulosas o T. Abrikosoff del adulto. Tratamiento Quirúrgico. 5

LESIONES VASCULARES BENIGNAS 6

Según el tipo de vasos… Hemangiomas Linfangiomas Hemolinfangiomas. 7

Según la forma… Hemangioma Plano Papuloide Aracnoideo Tuberoso Cavernoso Tumoral. 8

MalformaciónVascular Nueva Clasificación MalformaciónVascular Hemangioma Varicosidad 9

Puede causar problemas estéticos y dolor secundario a trombosis. Lesión asociada a una anormalidad estructural generada en el desarrollo embrionario. Generalmente aparecen en el nacimiento y crecen en proporción con el individuo. Puede causar problemas estéticos y dolor secundario a trombosis. Histopatológicamente se observan vasos sanguíneos con un endotelio maduro y un ciclo celular normal. Puede constituirse por vasos arteriales o venosos. 10

Proliferación benigna de las células endoteliales Generalmente aparecen después del nacimiento, como una pequeña lesión Presenta tres estadios: proliferación (hasta el año), involución (de 1 a 7 años) y desaparición Puede causar ulceración, dolor, sangrado, infección secundaria e incluso deformación de tejidos Histopatológicamente se observa incremento del la actividad celular del endotelio pudiendo haber o no desarrollo del lumen vascular; luego una dilatación del lumen y decrecimiento de la actividad celular hasta desaparecer. 11

VARICES Lesión vascular benigna adquirida Generalmente asintomática y no requiere tratamiento La edad es un factor predisponente, así como la debilidad tisular y la presión venosa Es rara en la infancia, pero muy común en adultos (7ª década) Varice oral se presenta como lesión de aspecto papular o nodular, rojo violácea Común de observar en cara ventral de lengua, labios, mejillas 12

Malformación Vascular Hemangioma Varicosidad   Malformación Vascular Hemangioma Varicosidad edad aparición en nacimiento después nacimiento adulto ciclo celular ciclo celular normal ciclo celular aumentado Vaso dilatación desarrollo Desarrollo embrionario Lesión Adquirida involución Lesión adquirida 13

NEVOS MELANOCITICOS 14

Clasificación: *Grupo I: células melánicas normales a) Dispigmentarios b) Melanocíticos *Grupo II: melanocítos con alteraciones citológicas *Grupo III: melanoblastos en mucosa o submucosa 15

Grupo I a- Dispigmentarios: POR AUMENTO: Efélides o pecas Efelidoides o lunares Mancha Hepática Mancha del Embarazo POR DISMINUCIÓN O FALTA Nevos Acrómicos POR AUMENTO Y DISMINUCIÓN Nevos Discrómicos 16

Grupo I b- Melanocíticos: Léntigo Juvenil Plano Léntigo Saliente o Nevo Junction Nevo Celular Intradérmico Nevo Celular Compuesto 17

Grupo II Seudomelanoma Juvenil Grupo III Nevo Azul Nevo de Otta Nevo de Ito Mancha Mogólica 18

Diagnóstico Diferencial: Mancha Racial Tatuaje Hemangioma 19

Pronóstico Conducta Clínica 20

Clasificación Epiteliales -------- NEVO BLANCO ESPONJA Conectivos -------- EPULIS CONGENITO Vasculares -------- ANGIOMAS Anexiales -------- P. DE FORDYCE, PERLAS DE EPSTEIN, NODULOS DE BOHN. Nerviosos -------- NEVOS MELANOCITICOS, “FACOMATOSIS”. Óseos -------- TORUS 21

ANEXIALES: P. DE FORDYCE Quistes Epiteliales del recién nacido: Quistes de inclusión: Se originan en el epitelio remanente de las piezas dentarias o de las glándulas salivales o de la fusión de ambos paladares: A-Quistes de la lámina dental o de los procesos alveolares B- PERLAS DE EPSTEIN en la unión del paladar duro con el blando C- NODULOS DE BOHN: en zona de glándulas salivales.

Facomatosis Componente névico Componente vascular Trastorno neurológico 23

Facomatosis Sindrome de Sturge-Weber-Dimitri-Krabe Enfermedad de Von Recklinhausen o Neurofibromatosis Múltiple 24

Enfermedad de Von Recklinhausen o Neurofibromatosis Múltiple Enfermedad hereditaria, autosómica dominante. Clínica: Múltiples neurofibromas (NF) cutáneos y mucosos. Manchas cutáneas café con leche. Hemangiomas. Pueden evolucionar a un tumor maligno de la vaina nerviosa. Cuando los NF afectan SNC provocan trastornos motores y sensitivos o neurológico (oligofrenia). 25

En cavidad bucal Tumores múltiples de consistencia variable. Pueden ser localizados o difusos, móviles, blandos. Siguen el recorrido de una misma fibra nerviosa. Afecta especialmente lengua, labios y paladar. Raramente se observan las manchas pardas color café con leche en boca. 26

Tratamiento Radical: Preventivo: Intervención quirúrgica Evitar traumas Controles periódicos

Sindrome de Sturge-Weber-Dimitri-Krabe Clínica: Angiomas múltiples que afectan boca y piel (frecuente en facies). Generalmente unilateral siguiendo el recorrido de un nervio (ej: nervio oftálmico) o vasos. Se pueden localizar en SNC (aneurismas) produciendo hemorragias, problemas motrices e intelectuales (convulsiones y oligofrenia).