ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO PROF. DRA MARIA GABRIELA GARRIDO

ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO Enfermedades del tejido conectivo constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas variadas. Se podría asegurar que cualquiera de estos cuadros tendrán en algún momento de su evolución algún compromiso cutáneo. LA PIEL REPRESENTA UN ORGANO VALIOSO PARA EL DIAGNOSTICO DE ESTAS ENFERMEDADES

ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO Las ENF. TEJ CONECTIVO pertenecen al grupo de ENFERMEDADES AUTOINMUNES. ENFERMEDADES AUTOINMUNES se caracterizan por tener alteraciones de los mecanismos de tolerancia inmunológica por lo cual se produce una respuesta inmune anormal con la formación de anticuerpos que se dirigen contra estructuras celulares y tejidos del mismo organismo, provocando manifestaciones clínicas de acuerdo al órgano afectado.

MECANISMOS DE LESION POR AUTOINMUNIDAD COMPLEJOS Ag-AC con activación del complemento. Deposito en tejidos. AC DIRIGIDOS CONTRA PROTEÍNAS ESPECÍFICAS DEL TEJ. CONECTIVO. PENETRACION DE AC DENTRO DE LA CELULA provocando reacciones antinucleares.

ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO AUTOANTICUERPOS: Son Igs que reaccionan en forma anormal contra componentes del organismo. Son Igs producidas por los LB bajo estimulo de LT activados.

AUTOANTICUERPOS CONTRA COMPONENTES CELULARES NUCLEARES FAN ANTI ADN Antinucleolares CITOPLASMATICOS Antiribosomales ANCA (ac contra citoplasma de neutrófilos) CONTRA PROTEINAS ESPECIFICAS FR CONTRA FOSFOLIPIDOS Anticardiolipinas

ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO LUPUS ERITEMATOSO ESCLERODERMIA DERMATOMIOSITIS ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJ. CONECTIVO VASCULITIS ARTRITIS REUMATOIDEA

LUPUS ERITEMATOSO El LE es una enfermedad de origen poligénico, de patogenia autoinmune. La influencia ambiental actuaría como disparador de la cascada de eventos que llevan a las manifestaciones clínicas. Presenta un gran espectro de presentaciones clínicas que va desde una forma cutánea pura: lupus eritematoso discoide, (LED), hasta el compromiso de múltiples órganos y sistemas ( LES), pasando por estadios intermedios como el lupus eritematoso subagudo ( LECSA)

LED LECSA LES / LE AC ANTIF ESPECTRO DEL LUPUS LED LECSA LES / LE AC ANTIF

PATOGENIA DEL LES Eliminación defectuosa de las celulas muertas, las cuales forman ag:autoinmunidad. El mecanismo de apoptosis, en condiciones normales, es una vía de eliminación de células muertas, que son reconocidas por los macrófagos sin provocar la liberación de mediadores inflamatorios. En el LE genes aberrantes de apoptosis contribuyen a la autoinmunidad a través de la exposición antigénica.

PATOGENIA DEL LES Fase de susceptibilidad HLA y otros genes Fase de inducción Perdida de autotolerancia Radiación UV y otros desencadenantes Fase de expansión Formación de auto AC Proliferación de LT Fase de lesión Formación de complejos inmunes

LUPUS ERITEMATOSO FACTORES DESENCADENANTES Y AGRAVANTES Exposición al sol Exposición a UV artificiales Infecciones Tóxicos Drogas: isoniacida, quinidina, procainamida, penicilamina , griseofulvina, dapsona, etc. Exposición al frío Traumas físicos Traumas psíquicos

PATOGENIA LES El “ sello” del LES son sus AUTOANTICUERPOS, que reaccionan contra el ADN de proteínas nucleares y otros antígenos celulares. Es una enfermedad mediada por COMPLEJOS INMUNES CIRCULANTES.

PATOGENIA LE : AUTOANTICUERPOS FAN Ac antinuclear (reconoce como Ag a cromatina, nucléolo, nucleosoma). Alta sensibilidad. Ac contra el ADN nuclear. Alta especificidad. Ac contra una proteína nuclear, denominada Histona. Ac contra Ag nucleares extractables. Son Ac que reconocen a proteínas nucleares. ( Sm, RO, LA). AC anti ADN AC anti Histonas ENA

LUPUS ERITEMATOSO CLASIFICACION LE DISCOIDE CRONICO LE SUBAGUDO LE SISTEMICO LE PROFUNDO LE NEONATAL LE CON AC ANTIFOSFOLIPIDOS

LUPUS ERITEMATOSO INCIDENCIA: Más común en la mujer (2:1 en el LED, 9:1 en el LES) Edad de máxima aparición: 20 y 45 años

LED Se caracteriza por una tríada: ERITEMA – ESCAMAS – ATROFIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS: CUTANEAS MUCOSAS FANERAS

LED: MANIFESTACIONES CUTANEAS Placas eritematosas con escamas, únicas o múltiples. Eritema tiene forma de moneda ( discoide) y permanece en el lugar (fijo).Tamaño variable. Escama adherente, penetra en el folículo pilosebáceo y es dolorosa su extracción: en clavo de tapicero. Atrofia que lleva a una alopecia cicatrizal. Por reabsorción del infiltrado y destrucción de fibras colágenas y elásticas de la dermis Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

LED: MANIFESTACIONES CUTANEAS Localización característica en piel fotoexpuesta a la luz solar: mejilla, dorso de nariz, pabellón auricular y cuero cabelludo. Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

LED: CUERO CABELLUDO Alopecia cicatrizal definitiva Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato

LED: DISEMINADO Lesiones del LED diseminadas en zonas expuestas y no expuestas a la luz solar. Diseminación de lesiones sin compromiso de órganos internos Puede evolucionar a LES en 10% de casos. Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato

LED: DIAGNÓSTICO LABORATORIO BIOPSIA: ESTUDIO HISTOPATOLOGICO Generalmente negativo VES aumentada (20%) FAN + (30%) Hipergamaglobulinemia ADN + raramente EL LABORATORIO SOLO COLABORA CON EL DIAGNOSTICO, NO MODIFICA EL PRONOSTICO NI EL TTO BIOPSIA: ESTUDIO HISTOPATOLOGICO

LED: PRONOSTICO Pronóstico bueno El riesgo de un pte con LED de convertirse en LES varía del 2 al 7%. El LED DISEMINADO tiene mayor riesgo de viraje: 10% Los parámetros clínicos y de laboratorio a tener en cuenta en el viraje son: Presencia de artralgias, fiebre y astenia FAN – VDRL – FR + Hipocomplementemia Hipergamaglobulinemia Leucopenia Anti ADN +

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ENFERMEDAD SISTEMICA QUE AFECTA MULTIPLES ORGANOS. Es una de las principales enf. autoinmunes y puede comprometer la vida del paciente. Afecta mujer: 9:1 70-90% manifestación cutánea 25% debutan con manifestaciones cutáneas

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO CRITERIOS ASOCIACION AMERICANA DE REUMATOLOGIA (ARA) Eritema malar Eritema Discoide Fotosensibilidad Ulceras orales FAN + Aumento del título de anti ADN Artritis sin deformidad Células LE Pruebas falsas positivas para sífilis Proteinuria ( mayor 3,5 mg/dia) Cilindros celulares Pleuritis y/o pericarditis Anemia hemolítica y/o leucopenia y/o trombocitopenia Hipocomplementemia Psicosis y/o convulsiones

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS ERITEMA MALAR Eritema facial malar y dorso de nariz: “alas de mariposa” Puede ser el signo inicial de la enfermedad Puede localizar en cuello, parte alta del dorso. Fotosensibilidad Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS FOTOSENSIBILIDAD Tras la exposición solar puede: Lesiones nuevas Exacerbarse las existentes La radiación UV produce daño en el ADN celular, generando esto la producción de autoAC. Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS ULCERAS ORALES Ulceraciones en labios, paladar duro. Dolorosas Desaparecen con el tto. Relacionadas con la actividad de la enfermedad Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS ALOPECIA 50% de casos Difusa No cicatrizal Pelo fino y fracturado, secos y quebradizos: “pelos lupicos” Se ve en las exacerbaciones de LES Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato

LES: LESIONES ERITEMATOPURPURICAS En eminencia tenar e hipotenar, en plantas y pulpejos de dedos. Se deben a lesión vascular Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS TELANGIECTASIAS Eritema reticulado Localiza en pulpejos y dorso de dedos de manos. Se relacionan con vasculitis vecinas SIEMPRE EXAMINAR MANOS DE UN PACIENTE CON LES Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS TROMBOFLEBITIS En miembros y se debe a vasculitis y/o Ac antifosf. PURPURA Desde petequias a equimosis. Por vasculitis, crioglobulinemias o trombocitopenias GANGRENA Digital Por vasoespasmo secundario a RAYNAUD, vasculitis, trombosis por Anticoag. Lupico o crioglobulinemias

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS ULCERAS Se relacionan con vasculitis, localizan en piernas Descartar Sme de Ac antifosfolipido Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS Artralgia Fiebre Nefritis lupica Pleuritis Pericarditis Neurologico:convulsiones Psicosis Neumonitis lúpica HT pulmonar TEP Hemorragia pulmonar

BIOPSIA: HISTOPATOLOGIA LES: DIAGNOSTICO BIOPSIA: HISTOPATOLOGIA IFD LABORATORIO

LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO HEMOGRAMA COMPLETO ERITROSEDIMENTACION KPTT- TPO PROTROMBINA PROTEINOGRAMA VDRL FACTOR REUMATOIDEO ORINA COMPLETA CON SEDIMENTO CELULAS LE FAN AC anti ADN AC anti SM AC anti RO AC anti LA CRIOGLOBULINAS

LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO HEMOGRAMA ANEMIA LEUCOPENIA TROMBOCITOPENIA HIPERGAMAGLOBULINEMIA HIPOCOMPLEMENTEMIA ( actividad de la enfermedad) ERITROSEDIMENTACION elevada 90% KPTT Y TPO. PROTROMBINA ELEVADO ( asociación con Sme. Antifosfolipido) VDRL falsa + Crioglobulinas ( pueden preceder en años la aparición de un LES)

LES: DIAGNOSTICO: LABORATORIO EN EL LES SE PRODUCEN AC REACTIVOS A UN AMPLIO ESPECTRO DE COMPONENTES NUCLEARES Y CITOPLASMÁTICOS. Es un neutrófilo que tiene en su citoplasma material nuclear fagocitado de otro leucocito en forma de cuerpo LE. La presencia de esta célula indica que hay AC contra componentes nucleares. CEL. LE

LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO Ac antinucleares IFI Marcador de enfermedad autoinmune Alta sensibilidad (95%) – Baja especificidad Importante TITULACION Títulos de 1/64 altamente sospechoso. Títulos menores de 1/16 sin signos de enfermedad: Falsos negativos FAN

LES: DIAGNOSTICO: LABORATORIO AC ANTI ADN Directamente relacionados al diagnóstico de LES y a la patogenia de la enfermedad. 2 TIPOS: Ac contra el ADN de doble cadena o nativo. Especificidad 95% Ac contra el ADN de una sola cadena o desnaturalizado. + Inespecif. Anti ADN nativo Criterio diagnóstico de la enfermedad Valor predictivo: actividad de la enfermedad Daño renal ( se liga a la MB glomerular) + 40 -70% Asociado a hipocomplementemia peor pronóstico ( indica depósitos de inmunocomplejos en vasos sanguíneos) Especifico. +50-70%. Su aumento sugiere mayor gravedad de la enf por compromiso renal, sobre todo si se asocia a hipocomplementemia que indica deposito de inmunocomplejos en los vasos sanguineos. Actividad de la enfermedad.

LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO ENA Ac que reconocen a ribonucleoproteínas nucleares Criterio de LES Altamente específico (95%). Poco sensible (15-25%) Se asocia a formas más benignas de la enfermedad +15-30%. Fotosensibilidad – LE Neonatal - Nefropatía 15% - Asociación con anti RO AC ANTI SM (Sn RNP) AC ANTI RO AC ANTI LA

LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO PUNTOS IMPORTANTE DEL LES FAN 95% ANTI ADN 50-70% ANTI SM 15-25% ANTI RO 30% ANTI LA 15% HIPERGAMAGLOBULINEMIA COMPLEMENTEMIA BAJA COMPROMISO RENAL ALTO COMPROMISO SNC ALTO

LABORATORIO: FAN FALSOS POSITIVOS INTERPRETACION DE FAN + Enfermedades del tejido conectivo Población sana (General 4% - Adultos 18% ) Drogas ( Procainamida 75% - Hidralacina 35% ) Otras enfermedades ( Hepatitis – MNI – Lepra – Endocarditis)

LES: PRONOSTICO Sobrevida a 5 años 90% El factor que más condiciona el pronóstico es el compromiso renal. Causas más frec. de muertes son: compromiso renal, infecciones secundarias Compromiso del SNC, falla cardíaca.

LUPUS NEONATAL LOS AC DEL LES PUEDEN ATRAVESAR LA PLACENTA, SIN EMBARGO EL LUPUS NEONATAL ES DE RARA APARICION ( 1% - 7%). PRESENTES DESDE EL NACIMIENTO O ENTRE LOS 2 Y 6 MESES. LABORATORIO: RO + 100% Y LA + 50%

LUPUS NEONATAL PARA CONSIDERAR A UN NIÑO CON LUPUS NEONATAL DEBE PRESENTAR: ANTI RO + , MANIFEST CUTANEAS Y CARDIACAS ANTI RO +, MANIFESTACIONES CUTANEAS ANTI RO +, MANIFESTACIONES CARDIACAS

LUPUS ERITEMATOSO: TRATAMIENTO EL OBJETIVO ES TRATAR DE MANTENER UNA OPTIMA FUNCIONALIDAD SISTEMICA CON LA TERAPEUTICA MÍNIMA FOTOPROTECCION CORTICOIDES LOCALES HIDROXICLOROQUINA TALIDOMIDA CORTICOIDES SISTEMICOS INMUNOSUPRESORES ( AZATIOPRINA- CICLOFOSFAMIDA) EL PACIENTE LUPICO DEBE SER TRATADO POR UN EQUIPO MÉDICO INTERDISCIPLINARIO

ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA ESCLEROSIS: condensación de los elementos de la dermis confiriendo a la piel una dureza anormal, la cual es difícil de plegar. INCIDENCIA: relación 3/1 M/H EDAD: 3ra y 5ta década, a excepción de la morfea lineal 1ra y 2da década. Se relaciona con Ag HLA-DR1 Y HLA-DR5.

ESCLERODERMIA: ETIOPATOGENIA 1- DAÑO VASCULAR 2- REACCION INFLAMATORIA PERIVASCULAR QUE A TRAVES DE LT, LB Y LIBERACIÓN DE LINFOQUINAS REGULAN LA ACTIVIDAD MITOTICA Y LA SINTESIS DE COLAGENO DE LOS FIBROBLASTOS. 3- ESCLEROSIS INFLAMACION ESCLEROSIS VASCULOPATIA

ESCLERODERMIA: CLASIFICACION LOCALIZADA MORFEA LINEAL SISTEMICA DIFUSA (ESP) CREST (LIMITADA) SME DE SUPERPOSICION

ESCLERODERMIA LOCALIZADA FACTORES PREDISPONENTES Trauma BCG Factores hormonales (embarazo) Implantación prótesis de siliconas Factores virales Factores tóxicos Infección por Borrelia Burdogferi

ESCLERODERMIA LOCALIZADA MORFEA PLACA ERITEMATOEDEMATOSA BRILLANTE CON UN HALO VIOLACEO “LILA RING”: ACTIVIDAD. ZONA ESTA INDURADA Y DIFICIL DE PLEGAR. INVOLUCIONA CON CICATRIZ PIGMENTADA RESIDUAL Y ATROFIA. UNICAS O MULTIPLES EN ABDOMEN TRONCO Y EXTREMIDADES. NO HAY ALT. SISTEMICA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA LINEAL DISTRIBUCION EN BANDAS ESCLEROSAS GRALMENTE UNILATERALES. TOMA MI, MS Y CARA. COMPROMETE CAPAS PROFUNDAS DE LA PIEL CON FIJACION A ESTRUCTURAS SUBYACENTES. PRODUCE DEFORMIDADES Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato

ESCLERODERMIA LOCALIZADA LINEAL GOLPE DE SABLE: PUEDE ASOCIARSE A ALTERACIONES DEL SNC: CONVULSIONES, CEFALEAS. Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato

ESCLERODERMIA LOCALIZADA LINEAL Fotos extraídas: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

ESCLERODERMIA LOCALIZADA DIAGNOSTICO: BIOPSIA Y ESTUDIO HISTOPATOLOGICO LABORATORIO: NORMAL PRONOSTICO: EXCEPCIONAL LA EVOLUCION A UNA FORMA SISTEMICA. LESIONES INVOLUCIONAN EN 3 A 6 AÑOS

ESCLERODERMIA SISTEMICA ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA CREST SME SUPERPOSICION

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA ENFERMEDAD CRONICA DE ETIOLOGIA INCIERTA, QUE SE DESARROLLA EN UN INDIVIDUO GENETICAMENTE PREDISPUESTO Y EN LA QUE TANTO LA INMUNIDAD CELULAR COMO HUMORAL SE HALLAN COMPROMETIDAS, CON AFECTACION MULTISISTEMICA. TIENE UNA MORBIMORTALIDAD ALTA POR COMPROMISO PULMONAR, ESOFAGICO Y RENAL.

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA ETIOLOGIA: PODRIA APARECER LUEGO DE LA EXPOSICION A UNA SUSTANCIA TOXICA EN UN INDIVIDUO SUSCEPTIBLE, O BIEN POR UN PROCESO AUTOINMUNE POR UN AUTOANTIGENO DESCONOCIDO. DAÑO VASCULAR INFLAMACION ESCLEROSIS

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS RAYNAUD EDEMA CICATRIZ PUNTIFORME PULPEJOS DE DEDOS ESCLEROSIS CENTRIPETA TELANGIECTASIAS CALCINOSIS DISCROMIAS

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS 1-RAYNAUD 90% 1ra manif. Es un vasoespasmo paroxistico de las extremidades ante la exposición al frío. Comienza con PALIDEZ, seguido de CIANOSIS y termina con un ERITEMA reactivo. Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS 2- EDEMA CRONICO NO DEPRIMIBLE DE MANOS Y DEDOS. Piel indurada, dedos tumefactos, brillantes: “dedos en salchicha”. Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS Luego aparece la esclerosis que endurece la piel y borra los pliegues, para afinarse finalmente con atrofia dérmica: “mano en garra” Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS 3-CICATRICEZ PUNTIFORMES EN PULPEJOS: Causa por alteraciones vasculares ( infartos cutáneos) “Signo de la mordedura de rata” Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS ESCLERODACTILIA - CALCINOSIS – NECROSIS Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS Centripeta. “Fascie de pajaro” Afinamiento de la naríz Microstomía Surcos radiales peribucales Pérdida arrugas de la frente Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA MANIFESTACIONES SISTEMICAS GASTROINTESTINALES: Disfagia (90%) - Sme. de malabsorción – Atonía del intestinal con constipación o diarreas. RESPIRATORIAS: Fibrosis pulmonar: Disnea progresiva. Enfisema - Insuficiencia respiratoria CARDÍACAS: Arritmias – Pericarditis - Insuficiencia cardíaca. RENAL: (45%) Insuficiencia renal asociada a una forma maligna de HTA. ARTICULARES: Poliartralgias.

ESCLERODERMIA FENOMENO DE RAYNAUD, ACROESCLEROSIS, DISFAGIA Y DISNEA SON LOS RASGOS CLINICOS MAS SALIENTES

ESCLERODERMIA: CREST C alcinosis R aynaud E sofagico S clerodactilia Variante. Representa una forma de esclerodermia de progresión más lenta y de mejor pronóstico. Se caracteriza por compromiso vascular, esclerosis limitada a manos ( esclerodactilia) C alcinosis R aynaud E sofagico S clerodactilia T elangiectasias

ESCLERODERMIA: CREST Calcinosis Raynaud Esclerodactilia Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato Calcinosis Raynaud Esclerodactilia Telangiectasias

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO 1- HISTOPATOLOGIA 2- LABORATORIO 3- CAPILAROSCOPIA 4- RADIOGRAFIA 5- FUNCIONALIDAD RESPIRATORIA 6- TRANSITO ESOFAGICO 7- ELECTROCARDIOGRAMA

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO LABORATORIO ANTICUERPOS ANTINUCLEARES + Tres patrones de fluorescencia ANTINUCLEOLAR: se ve más en esclerodermia difusa ANTICENTRÓMERO (ACA): Alta especificidad en CREST (90%). Se asocia a Raynaud y acroesclerosis SCLERO 70:(Topoisomerasa I) Alta específicidad (20%). Es marcador de ES difusa. Su presencia es índice de mal pronóstico. NUNCA COEXISTEN EN UN PTE. UN ANTICENTROMERO CON UN ESCLERO 70 +

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO RADIOGRAFIA: CALCIFICACIONES

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO Rx contraste: compromiso esofágico Rx tórax: fibrosis pulmonar

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO CAPILAROSCOPIA

ESCLERODERMIA SISTEMICA DIFUSA Afecta grandes áreas de piel Compromiso renal y pulmonar precoz Rapidamente progresiva Tiene un AC anti SCL 70 CREST Afectación distal (esclerodactilia) Compromiso renal infrecuente Buen pronóstico Ac anticentrómero

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS ES UNA ENFERMEDAD QUE PRODUCE ALTERACIONES DE LA PIEL, EL MUSCULO Y LOS VASOS SANGUINEOS ES MENOS FREC QUE EL LES Y LA ESCLERODERMIA. DOS VECES MAS FRECUENTE EN LA MUJER QUE EN EL HOMBRE. EDAD: 5 Y 14 AÑOS EN NIÑOS Y 40 A 60 AÑOS EN ADULTOS

DERMATOMIOSITIS: CLASIFICACION POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS DERMATOMIOSITIS DE LA INFANCIA DERMATOMIOSITIS PARANEOPLASICA SINDROMES DE SUPERPOSICIÓN DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA

DERMATOMIOSITIS: MANIFESTACIONES CLINICAS Comienzo insidioso. Lesiones cutáneas pueden preceder 30% - 50%. Clínica: MANIFESTACIONES CUTANEAS MANIFESTACIONES MUSCULARES MANIFESTACIONES SISTEMICAS

DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES CUTANEAS ERITEMA EDEMA PAPULAS TELANGIECTASIAS PURPURA CALCIFICACIONES

DERMATOMIOSITIS ERITEMA HELIOPTROPO En cara (parpados) color rojoviolaceo. Puede extenderse a cuello, tronco y brazos EDEMA En parpados, manos y brazos. No deja godet. ERITEMA Y EDEMA SON CARACTERÍSTICOS Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

DERMATOMIOSITIS FOTOSENSIBILIDAD: Después de exposición solar se observa un intenso eritema facial con edema Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES CUTANEAS PAPULAS Eritematoviolaceas, escamosas en dorso de manos, nudillos y articulaciones ( codos, rodillas) “Signo de Gottron” Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

DERMATOMIOSITIS CALCINOSIS CUTANEA 15% DM del adulto 50% DM infantil Signo de buen pronóstico pero suele ser altamente incapacitante Fotos extraídas: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier

DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES MUSCULARES Inicio con debilidad y fatiga muscular progresiva. Dificultad para peinarse, afeitarse, subir escaleras, incorporarse de una silla. Trastornos de deglución: compromiso de músculos estriados de faringe y esófago superior. La disfagia puede indicar progresión de la enfermedad y mal pronóstico. Disnea y fallo respiratorio por compromiso del diafragma y de músculos intercostales. Se afectan los músculos de la cintura escapular y pelviana. También los flexores del cuello.

DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES MUSCULARES CARACTERISTICAS DE LA AFECTACION MUSCULAR Músculos proximales de miembros y tronco. Bilateral y simétrico Periodo agudo: debilidad muscular, dolorimiento, edema Periodo crónico: atrofia, mioesclerosis, contractura y calcinosis. Otros músculos comprometidos: masticatorios, extraoculares, lengua, faringe, esófago, intercostales, diafragma.

DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES SISTEMICAS ENF. ARTICULAR: Artralgias, artritis. ENF. DIGESTIVA: Disfagia (15 – 50%) ENF. PULMONAR: (15-30%) Fibrosis intersticial primaria, complicaciones por la debilidad muscular como hipoventilacion y broncoaspiraciones. Los ptes con anti JO 1 tienen mas riesgo. ENF. CARDIACA: Miocarditis, pericarditis, arritmias insuficiencia cardíaca. ENF. OCULAR: Afectación de músculos extraoculares.

DERMATOMIOSITIS Y CANCER 20% la DM se asocia a cáncer, la PM con menor frec La DM se considera paraneoplasica El cáncer puede ser diag. antes, durante o después que la DM. Ca. pulmón, próstata, linfomas y leucemias, ovario y mama El pte con DM debe estudiarse para descartar una neoplasia subyacente.

DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA PRESENTA MANIFESTACIONES CUTANEAS SIN COMPROMISO MUSCULAR

DERMATOMIOSITIS: DIAGNOSTICO LABORATORIO HISTOPATOLOGIA CUTANEA MUSCULAR ELECTROMIOGRAFIA

DERMATOMIOSITIS: LABORATORIO HEMOGRAMA ERITROSEDIMENTACION PROTEINOGRAMA CREATININA ENZIMAS MUSCULARES: ALDOLASA + específica CPK (MM) + sensible. Seguimiento LDH TGO

DERMATOMIOSITIS: LABORATORIO INMUNOLOGICO ANTI JO 1 Ac anticitoplasmático ( contra proteínas sintetasas del ARNt) 40% PM y 5% DM Raro en niños y en paraneoplasias Mayor riesgo de enf. pulmonar ANTI MI2 Ac vinculado a miopatías Ac antinuclear. Especificidad 97% DM 20% - PM 8% Mejor respuesta terapeutica.

DERMATOMIOSITIS: CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA Y SIMETRICA DE LOS MUSCULOS PROXIMALES. ALTERACIONES DEL EMG. ALTERACIONES DE LA BIOPSIA MUSCULAR. ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS. MANIFESTACIONES CUTANEAS. DM DEFINIDA: 3 ó 4 criterios DM PROBABLE: 2 criterios más signos cutáneos DM POSIBLE: 1 criterio más signos cutáneos.

MUCHAS GRACIAS