Dra. Paulina Estrada Naranjo Endocrinología Pediátrica

Presentación del tema: "Dra. Paulina Estrada Naranjo Endocrinología Pediátrica"— Transcripción de la presentación:

1 Dra. Paulina Estrada Naranjo Endocrinología Pediátrica
HIPOTIROIDISMO Dra. Paulina Estrada Naranjo Endocrinología Pediátrica

2 TIROIDES Es el primer tejido glandular endócrino que se desarrolla en el ser humano Entre la 3ª y 4ª semana de gestación 7ª SDG  situación habitual 11ª SDG  TSH y TRH medibles 18ª - 20ª SDG  producción fetal de T3 y T4 Factores de transcripción que participan  TTF1 TTF2 PAX8

3 FUNCIONES DE HORMONAS TIROIDEAS
Crecimiento normal del feto y la niñez Desarrollo adecuado del SNC Regulan la frecuencia cardiaca (contracción y relajación) Motilidad intestinal Depuración renal de agua Gasto energético Generación de calor Metabolismo de lípidos y carbohidratos Peso

4 DEFINICIÓN Condición resultante de la disminución de la actividad biológica de las hormonas tiroideas a nivel tisular, ya sea por: producción deficiente resistencia a su acción en órganos blanco alteración en su transporte o metabolismo CONGÉNITO O ADQUIRIDO

5 HIPOTIROIDISMO EN PEDIATRÍA
Una de las enfermedades endócrinas más frecuentes en pediatría. Gran impacto en crecimiento y desarrollo desde etapa intrauterina hasta pubertad Consecuencias de un diagnóstico tardío  deletéreas

6 HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

7 HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
Trastorno endocrinológico más frecuente en edad neonatal Importancia extraordinaria  Potencial repercusión sobre desarrollo intelectual Primera mitad de la gestación, las hormonas tiroideas son de procedencia materna (paso transplacentario) Segunda mitad  a partir de la semana 20  mixta  materna / fetal

8 INCIDENCIA 1 : 3000 a 4000 RNV  1 : 1800 a 2400 En México  1 : 2500 – 4000 Recién Nacidos 66.84%  género femenino Causas más comunes prevenibles de retraso mental

9 CLASIFICACIÓN HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

10 EJE TIROTROPO

11 POR LOCALIZACIÓN HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO PRIMARIO 
la insuficiencia en la síntesis de HT radica en la propia glándula tiroides HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO CENTRAL  hipófisis (déficit TSH) (secundario) ó hipotálamo (déficit TRH) (terciario) HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO PERIFÉRICO  Resistencia generalizada de los tejidos blanco a la acción de las hormonas tiroideas

12 POR SU EVOLUCIÓN PERMAMENTE DISGENESIA TIROIDEA  80 a 90% casos
Agenesia o atirosis  ausencia de tejido glandular  40% casos Hipoplasia  tamaño pequeño, localización normal Ectopia  hipoplásica, fuera de sitio habitual  50 a 60% casos SUBLINGUAL la más frecuente. Mutaciones en genes FOXE1 (TTF2) KX2.1 (TTF1) PAX 8 Evidencia de componente familiar / genético  2% casos

13 POR SU EVOLUCIÓN PERMANENTE DISHORMONOGÉNESIS  10 al 15 % casos
Insensibilidad a la TSH por defecto en el receptor de TSH Defecto de captación / transporte de yodo Defecto de organificación del yodo Defecto en la síntesis de tiroglobulina Defectos de desyodación

14 POR SU EVOLUCIÓN PERMANENTE RESISTENCIA A HORMONAS TIROIDEAS 
Mutación del gen TRbeta 1 : T4 y T3 elevadas. TSH inapropiadamente normal o elevada. Taquicardia, falla para crecer, bocio.

15 POR EVOLUCIÓN TRANSITORIO Del Recién Nacido a término 
Deficiencia de yodo en el periodo neonatal Paso de anticuerpos antitiroideos maternos Del Recién Nacido pretérmino  Inmadurez del eje Hipotálamo – Hipófisis – Tiroides menor sensibilidad al mecanismo de retroalimentación  mayor liberación de TSH pico máximo de TSH  24 a 28ª SDG Utilización periférica de HT acelerada como respuesta al estrés * tiroiditis LINFOCITICA CRONICA o Enf Graves Graves

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17 CUADRO CLÍNICO HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

18 ÍNDICE CLÍNICO HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
< 5 %

19 HC

20 TAMIZ NEONATAL

21 TAMIZ NEONATAL La Norma Oficial Mexicana 007-SSA2-1993
Establece como OBLIGATORIO el tamizaje para Hipotiroidismo Congénito en centros de atención materno-infantil. 3º y 5º día de vida Sangre extraída por punción de talón Capacitación del personal involucrado

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24 TAMIZ NEONATAL Papel filtro  hoja de Guthrie

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26 RESULTADOS Ordinarios  no más de 10 días Urgentes  no más de 4 días
Reportar a la unidad médica que tomó la muestra y/o a los padres

27 RESULTADOS INTERPRETACIÓN: TSH > 50 mU/L  diagnóstico Hipotiroidismo Congénito TSH 10 – 50 mU/L  caso sospechoso TSH <10 mU/L  negativo

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29 AUXILIARES DIAGNÓSTICOS

30 AUXILIARES DIAGNÓSTICOS
Ultrasonido de tiroides  Para visualizar que la glándula tiroidea esté en su sitio, las dimensiones (hipoplasia o bocio en los casos de dishormogénesis) o características (lesiones del parénquima). Gammagrama tiroideo  I 123 ó T 99 Para valorar disgenesias (agenesia o ectopia). Tiroglobulina  marcador sérico  correlación directa de cantidad de tejido tiroideo

31 GAMAGRAFIA

32 TRATAMIENTO

33 OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
LEVOTIROXINA 10 a 15 mcg kg. En ayuno 20 a 30 minutos previo a toma No mezclar con fórmula de soja Normalizar T4 en primeras 2 semanas y TSH en primeras 4 semanas. Modificaciones en base a T4, debe estar por arriba de la media del rango.

34 OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
Si se utiliza TT4 sus niveles deben situarse entre 10 y 16 μg/dL ( nmol/L) T4L entre 1,4 y 2,3 ng/dL (18 y 30 pmol/L). TSH debe mantenerse menor a 5 idealmente entre 0,5 y 2 mU/L

35 SEGUIMIENTO Perfil tiroideo Cada 2 meses hasta el año de edad.
Cada 3 meses en el segundo año. Cada 4 meses hasta el 3er. año Cada 6 meses hasta completar el crecimiento. Valoración neurológica Valoración de audiometría (2º ó 3er mes de vida) Valorar crecimiento  GRÁFICA Y EDAD ÓSEA

36 SEGUIMIENTO después de cualquier cambio en la dosis de Levotiroxina,
cuando se realiza un cambio en la alimentación en leches de soja Existe alguna indicación clínica

37 PRONÓSTICO En general estos infantes crecen y se desarrollan de manera normal. Pacientes tratados de manera inadecuada los primeros dos a tres años de vida tienen IQ dos a tres veces menores. Una pequeña proporción de infantes, incluyendo esos con IQ normal, pueden tener otros problemas neurológicos: falta de coordinación en los movimientos, ataxia, tono muscular aumentado o disminuido (miopatía proximal) falta de atención, defectos de lenguaje y estrabismo

38 HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO

39 CLASIFICACIÓN PRIMARIO CENTRAL

40 HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
PRIMARIO Déficit de yodo Tiroiditis Crónica autoinmune aislada asociada a otras enfermedades autoinmunes Aguda Subaguda (enfermedad de De Quervain) Crónica tipo leñosa o de Riedel Enfermedades infiltrativas: sarcoidosis, histiocitosis, amiloidosis, cistinosis

41 HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
PRIMARIO Exposición a agentes bociógenos antitiroideos, yoduro, litio, perclorato, nitrato, salicilatos, sulfamidas col, soja, nabos, girasol Ablación de la glándula tiroides: quirúrgica radioterapia yodo radioactivo Enfermedades mitocondriales Hemangioma

42 HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
CENTRAL Cirugía o traumatismo en cerebro Tumores hipofisiarios (adenomas) Tumores cerebrales con afección hipotálamo-hipofisiarias (craneofaringeoma) Infecciones del SNC Enfermedades infiltrativas / granulomatosas Accidentes vasculares cerebrales Hipofisitis autoinmune

43 CUADRO CLÍNICO LACTANTES  Criterios de Letarte
INICIO EN INFANCIA Y ADOLESCENCIA Trastornos del crecimiento lineal Velocidad de crecimiento baja Talla baja Retraso de edad ósea Dentición retardada Trastornos del desarrollo puberal Retrasada Adelantada Trastornos menstruales

44 CUADRO CLÍNICO INICIO EN INFANCIA Y ADOLESCENCIA
Alteraciones neuropsíquicas Retraso mental (solo en HC no tratado) Bajo rendimiento escolar Somnolencia Depresión Alteraciones cutáneas y del pelo piel seca, fría, engrosada edema de manos, cara, párpados, pretibial pelo quebradizo alopecia en piel cabelluda y cejas

45 CUADRO CLÍNICO Alteraciones digestivas y nutricionales
Anorexia Oclusión intestinal Estreñimiento Sobrepeso Hipercolesterolemia Ascitis Cardiorrespiratorio Bradipnea, bradicardia Reducción de la capacidad de ventilación Derrame pleural, pericárdico Cardiomegalia Hipotensión arterial

46 CUADRO CLÍNICO Otros datos: Anemia Galactorrea Intolerancia al frío
Bocio en: Hipotiroidismo por dishormonogénesis Resistencia a hormonas tiroideas Hipotiroidismo congénito primario transitorio Hipotiroidismo adquirido por déficit de yodo Tiroiditis

47 DIAGNÓSTICO

48 PRUEBAS DE FUNCIÓN TIROIDEA
T4L baja TSH alta  hipotiroidismo primario T4L baja TSH baja  hipotiroidismo central HIPOFISIARIO T4L baja TSH normal  hipotiroidismo central HIPOTALAMICO o hipotiroxinemia del prematuro T4L normal TSH alta  hipertirotropinemia transitoria del RN ó  hipotiroidismo primario compensado (subclínico) T4L alta TSH normal ó alta  resistencia a HT

49 TRATAMIENTO

50 TRATAMIENTO Hipotiroidismo primario adquirido Hipotiroidismo central
LEVOTIROXINA Requieren menor dosis que en el H. Congénito (1-2 μg/kg/dia) Individualizado Seguimiento semestral Hipotiroidismo central Menores dosis que el primario T4L en nivel normal alto de referencia Resistencia a Hormonas Tiroideas Tratamiento ? compensado clínicamente ? Taquicardia  β-bloqueadores Reserva tiroidea limitada  TX análogo de T3 ácido triyodotiroacético

51 GRACIAS