Matías g. zanuzzi Catedra de clinica medica – hospital san roque

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1 Matías g. zanuzzi Catedra de clinica medica – hospital san roque
POLICITEMIA VERA Matías g. zanuzzi Catedra de clinica medica – hospital san roque

2 Sindrome Mieloproliferativo Cronico
Conjunto de entidades hematológicas malignas caracterizados por la expansión clonal de una célula madre (stem cell) pluripotente, una hipercelularidad medular con predominio de una línea específica y con posibilidad de evolucionar a transformación leucémica.

3 DEFINICION Enfermedad clonal de células progenitoras hemopoyéticas, con una proliferación celular trilineal, predominantemente de células progenitoras eritroides, con aumento de hematíes circulantes fenotípicamente normales, con Hb y Hto elevados en forma persistente y, en menor frecuencia, leucocitosis, trombocitosis, esplenomegalia, hepatomegalia y otros focos de hematopoyesis extramedular.

4 Incidencia 0,8-1,5 casos/100.000 hab/año
Mediana de edad al momento del Diagnóstico ♂ 60 años y ♀ 62 años Relación ♂:♀ (1,2: 1) 5-7% tienen menos de 40 años

5 CLINICA 15-25% se diagnostica en forma casual.
0,4% tienen historia familiar de PV La mayoría de las manifestaciones son secundarias a la proliferación excesiva de las diferentes líneas celulares

6 CLINICA Cefaleas Astenia Molestias epigástricas Mareo
Síntomas % Signos Cefaleas Astenia Molestias epigástricas Mareo Alteraciones Visuales Disnea Prurito Sudoración Adelgazamiento Parestesias Angor Gota Epistaxis 41-48 35-37 23-50 25-43 10-31 23-34 14-43 33 16-29 29 15-23 4-26 17 Plétora Inyección conjuntival Esplenomegalia Hepatomegalia Hipertensión Úlceras cutáneas 65-84 28-59 50-81 31-50 2

7 COMPLICACIONES VASCULARES
Principal causa de morbilidad y mortalidad Incidencia de trombosis 3,4%/año 14% presentan eventos trombóticos antes del Diagnóstico La mayoría 2 años antes IAM, ACV isquémico 66% son trombosis arteriales (70% ICTUS y CIT)

8 COMPLICACIONES VASCULARES
Otras manifestaciones: Eritromelalgia Isquemia digital con pulsos palpables Tromboflebitis Eritromelalgia: episodios intermitentes, bilaterales y simetricos de eritema, hipertermia y dolor tipo urente. Predomina en mmii. Desencadenado por calor, compresion, ejercicio y posicion declive del miembro.

9 COMPLICACIONES VASCULARES
Factores de riesgo: Hto principal determinante Incremento de la viscosidad sanguínea Disminución del flujo periférico Debe mantenerse Hto < 46%

10 COMPLICACIONES HEMORRAGICAS
30-40% presentan algún tipo de manifestación hemorrágica Hemorragias GI (más frecuente úlceras gástricas) Hemorragias de Várices esofágicas Hemorragias cerebrales La predisposición hemorrágica se atribuye a alteraciones cualitativas de las plaquetas

11 Parámetros clínicos y de laboratorio asociados a PV
DIAGNOSTICO Parámetros clínicos y de laboratorio asociados a PV Poliglobulia importante. Leucocitosis persistente (con basofilia absoluta) Trombocitosis persistente Microcitosis e Hipoferritinemia Esplenomegalia Prurito Trombosis o historia previa de trombosis

12 A1+A2+ 2 criterios de categoría B
DIAGNOSTICO Criterios diagnósticos modificados de la PV A1 Aumento de la citemia (mayor del 25% del valor normal calculado) A2 Ausencia de causa de poliglobulia secundaria A3 Esplenomegalia palpable A4 Marcador de clonicidad (Ejem: cariotipo medular anómalo) B1 Trombocitosis > B2 Leucocitosis neutrofílica (neutrófilos > 10x109/L) B3 Esplenomegalia demostrada por US o Gammagrafía B4 Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la EPO sérica Diagnóstico de PV: A1+A2+A3 o A4 A1+A2+ 2 criterios de categoría B

13 Diagnóstico diferencial de las poliglobulias
Policitemia Vera Poliglobulia secundaria Poliglobulia relativa Hematocrito Volumen eritrocitario Volumen plasmático Sat O2 Esplenomegalia Trombocitosis Leucocitosis Basofilia FAG Vitamina B12 Eritropoyetina Médula ósea BFU-E endógeno A N/A N Si D/N Hiperplasia global No No** Hiperplasia eritroide D A: aumentado, N: normal, D: disminuido, **posible en caso de tabaquismo

14 TRATAMIENTO Recomendaciones de la Sociedad Argentina de Hematología

15 EVOLUCION

16 GRACIAS POR SU ATENCION…