Acrosíndromes vasculares

Presentación del tema: "Acrosíndromes vasculares"— Transcripción de la presentación:

1 Acrosíndromes vasculares
Carolina Pérez Negueruela Residente CCV HUMV Los acrosíndromes vasculares son los procesos que afectan a la microcirculación de los territorios mas periféricos del organismo, especialmente manos y pies. Presentan una prevalencia global: 10%. Muchos son de etiología desconocida.

2 Clasificación Distónicos o funcionales
Paroxísticos Al frío: Fenómeno de Raynaud Al calor: Eritromelalgia Permanentes Distróficos o lesionales (permanentes) Neurológicos Formas mixtas Se clasifican en 2 grandes grupos: Los distróficos con cambios estructurales y en algunos casos anatómicos;todos son permanentes; los distónicos o funcionales sin lesión orgánica, tan solo fenómenos de carácter vasomotor o vasoespásticos.

3 Fenómeno de Raynaud (síntoma) Enfermedad de Raynaud (primario)
Síndrome de Raynaud (secundario) Fenómeno: sintoma, trastorno vascular periférico de tipo vasoconstrictor paroxistico generalmente provocado por el frío o menos frecuente por estímulos emocionales, produciendo cambios en la coloración de la piel de carácter transitorio. Enfermedad: cuando aparece el fenómeno no asociado a ninguna enfermedad, es un hecho aislado. Fenómeno de R. primario y su causa es desconocida. Síndrome: El fenómeno aparece asociado al complejo sintomatico de otra enfermedad. Fenómeno de R. secundario.

4 Fenómeno de Raynaud Frecuencia y distribución
Trastorno vasomotor mas frecuente Elevada incidencia (5-10%) Mujeres jovenes (20-40 años) Climas fríos Ciertas profesiones Trastorno vasomotor que con mas frecuencia afecta a las extremidades Incidencia elevada entre un 5 y 10 % de la población general. Afectando en 75% casos a mujeres de edad media 40 años. Profesiones: manipuladores de alimentos fríos o calor, los que trabajan con maquinas vibratorias

5 Enfermedad de Raynaud Isquemia intermitente desencadenada por el frío
Ausencia de oclusión arterial orgánica Bilateralidad Cambios tróficos No se dan signos de otras enfermedades Síntomas durante más de 2 años

6 Enfermedad de Raynaud. Etiología
Frío (70%) Estrés (5%) Ambas (25%) Mujer joven- fenómeno BILATERAL Enfermedad: 90 % son mujeres ( en el sindrome era un 75%) Comienza en la segunda decada de la vida, excepcional por encima de los 40. Causa desconocida. El frío es el factor mas importante para desencadenar el fenómeno en individuos predispuestos.

7 Fenómeno de Raynoud Etiología
Fenómeno de R. es primario de causa desconocida. Sindrome de R. secundario a otras enfermedades. 47% causas primarias, 53% causas secundarias Entre las secundarias destacan 32% esclerodermia, 6% traumatismos, 4% oclusiones arteriales, 11% diversas afecciones. Locales: patología ocupacional, por vibración, martillo, microtraumatismos locales repetidos (pianistas y deportistas) congelaciones, arteriopatia digital esencial, Sd tunel carpiano Regionales: aneurisma de art. Subclavia, arteriosclerosis proximal,ADVP, inyecciones ev.

8 Fenómeno de Raynoud Etiología
Causas locales Causas regionales Causas generales Colagenosis (Esclerodermia, CREST, LES, AR, vasculitis…) Arteriopatías (Buerger, Takayasu) Hemopatías (leucemia, policitemia, crioglobulinemias) Fármacos (B bloq, ANO, citostáticos..) Miscelanea (Sd. Paraneoplasico, IRC…) Desconocida Fenómeno de R. es primario de causa desconocida. Sindrome de R. secundario a otras enfermedades. 47% causas primarias, 53% causas secundarias Entre las secundarias destacan 32% esclerodermia, 6% traumatismos, 4% oclusiones arteriales, 11% diversas afecciones. Locales: patología ocupacional, por vibración, martillo, microtraumatismos locales repetidos (pianistas y deportistas) congelaciones, arteriopatia digital esencial, Sd tunel carpiano Regionales: aneurisma de art. Subclavia, arteriosclerosis proximal,ADVP, inyecciones ev.

9 Fenómeno de Raynoud Fisiopatología y anatomía patológica
Es muy importante la hiperactividad del sistema simpático ya que todos ellos presentan una disminución basal del flujo digital, debido a que el diametro del vaso se modifica por la influencia del sintema simpático, es por esto por lo que los pacientes mejoran con un bloqueo. Hay 2 mecanismos de producción: Respuesta vasoconstrictora exagerada sin obstrucciones concomitantes consecuencia de una hipertonía simpática,con alteraciones inmunologicos, la hiperrespuesta dependera de factores aambientales y el sistema arterial es totalmente permeable. Respuesta vasoconstrictora normal pero con disminución de la presión intraluminal normal debido a obstrucciones arteriales. Lo mas frecuente es que se asocie a vasculitis o a enf con alteraciones del colágeno AP: los vasos al principio son histologicamente normales pero con el paso del tiempo se engrosan las capas intimas de las arteriolas pudiendo llagar a producirse trombosis de pequeñas arterias lo que explica la existencia de ganmgrenas secas puntiformes en las yemas de los dedos.

10 Fenómeno de Raynaud. Sintomatología
1º Sincopal o isquémica BLANCO Palidez Disestesia 2º Asfixia AZUL Cianosis Parestesias Tumefacción 3º Hiperémica ROJO Rubor Dolor (quemazón) Fenómeno arterial reversible trifásico: PCR Vasoespasmo arteriolar intenso que produce palidez extrema. Coincide con el estimulo desencadenante (ej. Frio) y persiste mientras continua el estimulo.Tb puede aparecer frialdad, dolor isquémico, parestesias, y finalmente anestesia.Se produce vasoconstriccion e isquemia. Tras varios minutos en respuesta a los metabolitos acumulados los capilares y venulas se dilatan llenandose de sangre poco oxigenada, se caracteriza por cianosis y tumefacción Rubor.Cesa el espasmo y aparece una hiperemia reactiva, vasodilatación arteriolar causante del rubor y la sensación de quemazón. No tienen porque aparecer las 3 fases. La localización tipica es en las EESS en uno o varios dedos, mas frecuente en falanges distales. Tb puede en pies, nariz, pabellón auricular y cara. Los casos idiopaticos suelen ser bilaterales y simétricos y suelen respetar el pulgar, y son poco agresivos, gangrena de forma excepcional. Los de patología obstructiva son unilaterales con intenso dolor isquémico, y pueden provocar una gangrena isquémica distal.

11 Fenómeno de Raynaud Diagnóstico
Historia y exp. Física (causa) Laboratorio (hematología, inmunología..) Laboratorio vascular (¿oclusión?) Radiología simple Arteriografía Fotopletismografía Capilaroscopia Historia para diferenciar entre enfermedad o sindrome: es un sintoma aislado o forma parte de una enfermedad y en ocasiones es el primer sintoma. Es una causa local o regional

12 Enfermedad de Raynoud Criterios diagnósticos
Primario/ esencial/ idiopático (enfermedad) Hipersensibilidad al frío (emociones) En ocasiones familiar En la adolescencia Bilateral y simétrica Benigno (no oclusión arterial) Puede remitir espontáneamente Secundario (síndrome) Causa? Investigaciones Generalmente > 25 años Bilateral (sistémico) Unilateral (local/regional) Más frecuencia de gangrena

13 Enfermedad de Raynaud Tratamiento
Generales Educar y tranquilizar Evitar frío y estrés Abandonar tabaco Tto enfermedades asociadas Evitar medicación agravante Paliativo, no existen posibilidades curativas Curso benigno de la enfremedad para disminuir la ansiedad que pueden producir recurrencias de crisis. Prevenir los ataques Evitar Nifedipino: relaja las musculatura lisa vascular actuando en contra del vasoespasmo, contraindicado en el embarazo.

14 Fármacos Bloqueantes del simpático (reserpina, prazosin) Antagonistas del calcio (nifedifino 30mg/24h) Hemorreológicos (pentoxifilina) Relajantes directos ms. liso Prostaglandinas

15 Simpatectomía digital Cirugía arterial directa Amputaciones digitales
Controvertido, pueden recurrir a los 3-6 meses o producir efecto rebote.Y hay que tener en cuenta las complicaciones. Tambien se podria realizar simpatectomia digital por microcirugía. Tb un neuro estimulador medular en los que no responden a tto medico. Amputación

16 Otros Modificar la conducta Plasmaféresis Estimulación nerviosa

17 Sindrome de Raynoud. Pronostico
Peor pronostico: Sindrome de Raynoud Según enf. de base Colagenosis Con oclusión arterial Pronostico de la enfremedad de R. es beningo, puede provocar molestias bien toleradas.

18 Distónicos o funcionales
Paroxisticos Fenómeno de Raynoud Eritromelalgia Acrocolosis Permanentes Acrocianosis Acrorrigosis Livedo reticularis Eritema palmo-plantar

19 Distónicos o funcionales
Eritromelalgia: crisis de rubor + color + calor, en pies y manos, desencadenado por el calor. Acrocolosis: crisis de sensación de calor, sin cambios de coloración ni aumento de la temperatura (acrosindrome subjetivo). Eritromelalgia.consecuencia de una vasodilatación local paroxistica, poco frecuente, igual en hombres y mujeres adultos mas 40 años. Aumento de pulsos perifericos.bilateral, mejoran con frio y reposo y pasada la crisis no dejan secuelas.Responden a AAS.Reacción vasodilatadora exagerada ante un aumento de la temperatura. Se cree que se produce por la mediación de productos plaquetarios.2 formas: primaria que es la hereditaria y la secundaria asociada a sd mieloproliferativos.Dolor urente en mas y pies y eritrocianosis paroxisticas que remiten al retirar el estimulo.En primarias es simetrica en secundarias dejan secuelas tras el episodio como hemorragias en astilla, trombosis capilar debido a las discrasias sanguineas de base. El dco: en la clinica y estudio de enf sistemicas y hematologicas para descartar su origen secundario. Oscilometria, capilaricopia, pletismografía,termografía Acrocoliosis: en ansiosos y diabéticos. Forma incipiente de la eritromelalgia.TTO: medidas locales, AAS, indometacina porque actuan contra las plaquetas.

20 Distónicos o funcionales
Acrocianosis: manos frías (e indoloras) y azuladas permanentemente. Se puede asociar hiperhidrosis (mujeres jovenes). Acrorrigosis: sensación de dedos muertos o helados sin cambios de coloración (hipotermia subjetiva)(mujeres jovenes) Acrocianosis: cianosis permatente, fría y dolorosa en porción distal de extremidades.Mas frecuente en mujeres años de edad. Producida por hipotonía de venulas y capilares destales ante la vasoconstricción de las arterias distales lo que condiciona una cianosis distal por desaturación sanguinea.Aumento de sudoración de las manos y pulso pedio +. Dco: clinico, capilarioscopia y pletismografía.TTO. Sintomatico mediante medidas locales y no hay farmacos eficaces.

21 Distónicos o funcionales
Livedo reticularis: moteado cianótico reticular, permanente, en piernas.(frio, mujeres jovenes) Eritema palmo-plantar: rubor intenso (e indoloro), permanente, en manos (palma) y pies (plantas)(embarazo). Livedo reticularis: parcheado rojo azulado en piel de extremidades. Puede ser 1º o 2º a vasculitis o enf del tj conectivo. Se produce por vasoespasmo de arteriolas que atraviesan perpendicularmente la hipodermis que pueden trombosarse y provocar una ulcera sueprficial por necrosis.Eritrocianosis parcheada en ambas piernas indolora y aumenta con el frío, pulsos +, si aparecen ulceras estas cicatrizan dejando zonas atroficas, atrofia alba. Tto: medidas locales y antiagregantes si aparecen ulceras.

22 Distróficos o lesionales
Permanentes Acrodinia Acropatía ulcero mutilante Livedo racemosa Eritema pernio Tb perniosis o sabañones, edema angioneurótico

23 Distróficos o lesionales
Acrodinia: Extremidad muy dolorosa. Proceso tormentoso (lactantes e infancia) donde predominan las lesiones del sistema nervioso y de otras localizaciones a las vasculares (úlceras y gangrenas digitales). Acropatía ulcero mutilante: trastorno trófico a nivel de las extremidades (úlceras y osteolisis de los metatarsianos: auto-mutilaciones) y alteración neurológica sensitivo-motor. Carácter hereditario y familiar.

24 Distóficos o lesionales
Livedo racemosa: cianosis de la piel ramificada, permanente, en piernas.Endotelitis vascular (diferencia con la livedo reticularis que es funcional). Puede evolucionar a ulceraciones dolorosas y tórpidas. Eritema pernio: lesiones eritematosas, edematosas y pruriginosas (más que dolorosas) en partes acras, favorecidas por el frío y la humedad. Pocas veces secuelas. Eritema pernio: trastorno inflamatorio por exposición al frío con lesiones eritrocianoticas en dedos y talones, pruriginosas y dolorosas con flictenas y ulceraciones. Su forma crónica se denomina sabañón. Se produce por la dilatación de ra red venosa subcapilar. Dco: clinico. Tto: sintomatico con medidas locales.

25 Alt. Vasoespásticas neurológicas
Causalgia: dolor intenso (causálgico) con impotencia funcional + disfunción vasomotora (cianosis, edema, hiperhidrosis, frialdad), a nivel distal de una extremidad que ha sufrido una lesión nerviosa (3-5% de las ocasiones) Distrofia postraumatica: dolor causálgico + alteraciones vasomotoras (que inducen distrofia de los tejidos), después de un traumatismo trivial sin que exista lesión nerviosa demostrable.

26 Mixtas Pie de inmersión:
Pie de inmersión: por exposición prolongada a la humedad y la temperatura fría. Se produce deterioro celular por la temperatura fría debido a vasoconstricción prolongada. En fase aguda: frialdad y entumecimiento e Hipoestesia con distribución en calcetin. Pulsos disminuidos o ausentes. Piel con coloración azulada, verdosa o negra. Tras la normalización de la temperatura se produce hiperemia reactiva con reaparición de los pulsos. Tto: medidas locales Tabla 2 Congelación: lesion tisular por exposición al frío prolongado, formación de cristales de hielo en el liquido extra celular, que provoca deshidratación y daño celular, con vasoconstricción por el frío. Congelación superfical, palided intensa con leve edema y disminución de la sensibiliad, congelación profunda eritema, cianosis fija, flictenas hemorrágicas, anestesia y necrosis tisular. Puede sobre infectarse y producir celulitis, gangrena y septicemia. Tto: desbridamiento y amputación diferida si existe necrosis e infección.

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28 Enfermedad de Buerger o tromboangeitis obliterante
Varones jovenes fumadores EEII Bilateral Causa desconocida: TABACO EESS: aislada 10%, asociada EEII 40%. Enf. Arterial oclusiva crónica de origen inflamatorio quer afecta a art. Me mediano y pequeño calibre de EESS y EEII. Jovenes muy fumadores, no mas factores d erisgo arterosclerotico Bilateral EEII Hombres menos 40 años Se asocia a tromboflebitis superficiales de repetición Causa: desconocida TABACO TTO: abandono del tabaco Base autoinmune, estados viricos, VHB, hipercoagulabilidad AP: panangeitis (afecta a arterias y venas), principalmente arterias infrapopliteas (tibiales y peroneas), la inflamación alcanza todas las capas de la pared arterial) sin distorsionar la arquitectura Diagnostico: criterios, clinicos, arteriografia, histología Clinica: isquemia cronica periferica (claudicacion intermitente en el pie), tromboflebitis superficial, ulceras distales, 30% fenomeno de Raynoud asociado, sin alt analiticas. EESS: 10% solo EESS, 40% con EEII Brotes Pacientes con componente psiquico especial Arteriografia: oclusion distal y normalidad des sector proximal, no carcinomatosis ni signos de arterosclerosis Patognomonico: vasos de circulación colateral en forma de helicoidal en sacacorchos Tto: abandono tabaco Pco: favorable si deja de fumar. Indice de amputación a los 10 años %

29 Dco: arteriografía: imagen “en sacacorchos”.
Tto: dejar TABACO

30 A propósito de un caso… Mujer 46 años Sin AP de interés
Urgencias: dolor en ESI de 18 horas de evolución

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32 Exploración física Pulso radial bilateral: negativo
Flujometría doppler: Radial: + débil Cubital: +++ Falanges distales cianóticas

33 Pruebas clínicas Analitica: sin alteraciones ECG: ritmo sinusal
Sat O2 digital (%): – IZQDA DCHA

34 Arteriografía MMSS: MSI:

35 ESD

36 Ecocardiograma: sin alteraciones.
Anticuerpos negativos y Sd. Hipercoagulabilidad negativo en seguimiento S. Reumatología.

37 Tratamiento Clexane Plavix Sugiran (prostaglandinas) durante 3 semanas
Analgesia

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39 Evolución Trombosis venosa ESI hasta v. yugular debido a cateter vía central (drum).