Cardiopatías Congénitas: No cianóticas

Presentación del tema: "Cardiopatías Congénitas: No cianóticas"— Transcripción de la presentación:

1 Cardiopatías Congénitas: No cianóticas
Evelyn Barriga Pineda

2 Su clasificación Sobrecarga de volumen Comunicaciones
Defectos del tabique Conductos persistentes Cortocircuito de izquierda a derecha Sobrecarga de presión Estenosis Coartación Obstrucción al flujo sanguíneo normal Comunicaciones: comunicación interventricular Defectos del tabique: conducto AV Conductos persistentes: conducto arterial persistente

3 Fisiopatología de la sobrecarga de volumen
Sistémico y pulmonar Tamaño, presión, resistencia y distensibilidad Fisiología de Eisenmenger – involución normal de la capa media de las arteriolas pulmonares Mal llamada ICC La fisiopatología es la comunicación que hay entre el lado sistémico y pulmonar (sangre venosa y arterial) la sangre oxigenada vuelve a regresar a los pulmones. Depende del tamaño del defecto y la presión pulmonar y sistémica, resistencia y distesibilidad de las cámaras. Fisiologia: en los recién nacidos son altas las resistencias vasculares y esta exposición crónica de la circulación pulmonar a altas presiones y al flujo sanguíneo y esto da a altas resistencias vasculares y asi como un CIV grande puede asociarse a cortocircuito pequeño con pocos síntomas y en las siguientes semanas de vida aumenta y con síntomas. Todo esto luego ocasiona edemas pulomar por escape de liquido fuera de los alveolos.  ICC Taquipnea, retracción torácica, aleteo nasal y sibilancias. el gasto del ventrículo izquierdo es en realidad varias veces mayor de lo normal, aunque gran parte de este gasto resulta ineficaz, ya que regresa directamente a los pulmones. Medios compensadores;: hipretrofia ventricular, aumento de frecuencia cardiaca y volumen sistólico. Miocardiopatias: contractibilidad sistólica o relajación diastólica o ambas. Miocardiopatías Miocarditis virales Trastornos metabólicos Defectos genéticos

4 Fisiopatología de la sobrecarga de presión
Obstrucción de salida ventricular Obstrucción de entrada ventricular Neonatal Inmediato  ICC derecha o izq Obstruccion de salida ventricular: estenosis valvula pulmonar, aortica y coartación de la aorta Entrada ventricular: estenosis mitral o tricupide, cor triatriatum y obst venas pulmonares Gasto cardiaco se mantiene y sin síntomas cuando la obstrucción es pequeña. Y viceversa. Hay hipertrofia y en mas crónico hay dilatación. Icc derecha: hepatomegalia y edema periférico. Y corotcircuitos de derecha a izq por el agujero oval (cuando es permeable) y causa cianosis. Por pulmonar Icc izquierda: edema pulmonar e hipoperfusión. Por aortica. Y mas lo de hepato y edema periférico. Coartacion de la aorta: hipertensión mitad superior y disminución de pulsos en los m. inferiores. Y esto hace que se derive la sangre y evite la obstrucción y existen síntomas francos a los 2 meses de vida que se cierra el conducto. Coartación de la aorta Neonatal Inmediato  retrasar debido a conducto arterial persistente

5

6 Comunicación interauricular
Ostium Secundum Ostium Primum Seno Venoso Sind. Holt - Oram Agujero oval permeable % Principal signo es el desdoblamiento del segundo ruido durante todas las fases de la respiración Ecocardiograma con doppler y cateterismo cardiaco Parte del tabique inteauricular. Depende de la estructura embrionario que fallo en su desarrollo normal. Ostium secundum 7% de todas las cardiopatías Sindrome es asusencia o hipoplasia de radios, bloqueo cardiaco de primer grado y CIA AOP en los recién nacidos que no causa complicación hemodinámica solamente cuando existe problemas en el lado derecho como estensis pul o tris y disfucnion ventricular derecha hay corotcircuito de dere a izq con cianosis o alteraciones cardiaca izq sobre todo en sobrecarga de volumen, hipertensión en auircula izq con estenosis mitral. Ictus tromboembolico. OSTIUM SECUNDUM frecuentes mayors dde 2 cms y en mujeres es 3:1 con hombres. Generalmente se puede palpar una elevación sistólica del ventrículo derecho en el borde esternal izquierdo El cateterismo: permite medir la proporción del cortocircuito y la presión y la resistencia pulmonares. Tambien existe la angiografía y la cineangiografia A veces, la vena cava superior acabalga el defecto; en este caso, parte de la sangre venosa sistémica entra enla aurícula izquierda, pero sólo rara vez da li^ar a cianosis clínica relevante. Cirugía a los sintomáticos y los asintomáticos con relación Qp:Qs de 2:1 y/o hipertrofia derecha. 1 año de vida y antes de iniciar periodo escolar Siempre un posible retorno venoso pulmonar anómalo asociado

7 Comunicación interauricular

8 En ocasiones, una vena anómala que drena en la vena cava inferior puede verse en la radiografía de tórax como una sombra en forma de media luna de densidad vascular a lo largo del borde derecho de la silueta cardiaca (síndrome de la cimitarra);

9 Comunicaciones auriculoventriculares
Ostium Primum + hendidura del velo valvular anterior Frecuente en los niños con Síndrome de Down Comunicación AV con dominancia izquierda o derecha Hipertensión pulmonar y temprano incremento de las resistencias vasculares pulmonares El desdoblamiento del segundo ruido durante todas las fases de la respiración + soplo holosistolico apical por insuficiencia mitral La válvula tricúspide suele funcionar con normalidad, aunque generalmente existe alguna anomalía anatómica del velo valvular septal Defectos de los cojinetes endocardicos La gravedad de las anomalías valvulares varía considerablemente; en la comunicación auriculoventricular completa existe una única válvula AV común a ambos ventrículos que consta de un par de velos valvulares, anterior y posterior, que pasan por encima del tabique interventricular, con un velo valvular lateral en cada ventrículo. Estos defectos se asocian a veces a grados variables de hipoplasia de uno de los ventrículos. Intolerancia al esfuerzo, fatiga fádl y neumonías recurrentes Mortalidad al año es del 50% a veces hasta a los 6 meses. Ecocardiograma con doppler y cateterismo cardiaco Riesgo bajo excepto en lactantes con ICC e hipertensión pulmonar debido al riesgo de enf. Vascular pulmonar.

10 Comunicaciones auriculoventriculares

11 Comunicaciones interventriculares
25% de todas las malformaciones cardiacas Fisiología de Eisenmenger Tamaño del efecto, flujo sanguíneo y presión pulmonar Soplo sistólico corto y localizado en la punta  CIV pequeña Hipertensión pulmonar, disnea, dificultades en la alimentación, crecimiento insuficiente, sudoración profusa, infecciones pulmonares recurrentes, ICC en fases precoces las resistencias vasculares pulmonares pueden permanecer más elevadas de lo normal tras el nacimiento y, por tanto, retrasan el descenso postnatal normal; por consciente el tamaño del cortocircuito de izquierda a derecha puede estar limitado inicialmente. A medida que siguen disminuyendo las resistencias vasculares pulmonares durante las primeras semanas tras el nacimiento debido a la involución normal de la capa media de las pequeñas arteriolas pulmonares, aumenta la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha. Al final se desarrolla un cortocircuito de izquierda a derecha grande que se manifiesta clínicamente. El estudio con Doppler pulsado muestra si la CIV es restrictiva mediante el cálculo del gradiente de presión a través del defecto. Estos cálculos permiten estimar la presión del ventrículo derecho y ayudan a determinar si el paciente presenta riesgo de enfermedad vascular pulmonar precoz Hipertrofia de ventrículo derecho dato importante Ecocardiograma con doppler y cateterismo cardiaco Cierre precoz los primero dos años de vida. Es mas probable en las musculares que en las membranosas.

12 Comunicaciones interventriculares

13 Comunicación interventricular supracrestal con insuficiencia aortica
5% de todas las CIV Cresta supraventricular Soplo diastólico decreciente en los bordes esternal derecho superior e izquierdo medio Se debe operar aun sin síntomas + valvuloplastia

14 Conducto arterial persistente
Comunicación entre la aorta y arteria pulmonar Debería desaparecer cuando disminuyen las resistencias pulmonares Mujeres 2:1 hombres Frecuente en los prematuros 10% común en otras patologías congénitas También se asocia a la infección materna por rubéola durante las etapas iniciales de la gestación frecuente en los lactantes prematuros, ya que el músculo liso en la pared del conducto de los pretérmino responde menos a una P02 alta y por lo tanto tiene menos probabilidades de constreñirse tras el nacimiento CAP grandes  enfermedad vascular pulmonar Soplo sistólico continuo “ ruido de maquinaria “ o Gibson Ecocardiograma con doppler y cateterismo cardiaco

15 Conducto arterial persistente

16 Estenosis Pulmonar congénita
Aislada Sind. De Noonan Sind. De Alagille Aumento de presión sistólica  hipertrofia VD + Arteria pulmonar Grave: hepatomegalia, edema periférico e intolerancia al ejercicio. Neonatos mas notorio porque aun esta permeable el agujero oval (cortocircuito derecha a izquierda) Aislada es el 7 – 10 % Sindr de noonan: talla baja, estenosis pulmonar,rasgos faciales típicos y al esqueléticas Sind de alagille: ictericia, xantema, alt faciales, alt oseas. Chasquido de eyección pulmonar después del 1° ruido en el borde esternal superior izquierdo en espiración y 2° ruido desdoblado Ecocardiograma con doppler. Valvuloplastia en globo o valvulotomia quirúrgica.

17 Estenosis Pulmonar congénita

18 Estenosis pulmonar infundibular y ventrículo derecho de doble cámara
Obstrucción fibrosa o muscular del infundíbulo de salida del ventrículo derecho. El lugar de la obstrucción puede estar próximo a la válvula pulmonar o claramente por debajo de ella Puede existir una cámara infundibuiar entre la cavidad ventricular derecha y la válvula pulmonar. En muchos casos pudo existir una CIV que después se cierra de forma espontánea

19 Estenosis pulmonar infundibular y ventrículo derecho de doble cámara

20 Estenosis Aortica congénita
5% de todas las malformaciones Mas habitual en varones 3:1 Engrosamiento de los velos valvulares y fusión de las comisuras Sind. De Shone (estenosis subaortica + estenosis mitral + coartación de la aorta) Sind. De Williams (estenosis subaortica + retraso mental + característica faciales + hipercalcemia idiopática) Insuficiencia cardíaca, cardiomegalia y el edema pulmonar son graves, los pulsos son débiles en las cuatro extremidades y la piel puede ser pálida o grisácea. Translocacion aortopulmonar Chasquido de eyección protosistolico (grave, desdoblamiento del 2do) Ecocardiograma doppler y valvuloplastia con globo

21 Estenosis Aortica congénita

22 Coartación de la aorta 98% aparece debajo del origen de la arteria subclavia derecha a la altura del origen del conducto arterial. Sind. De Turner y complejo de Shone La sangre termina pasando con dificultad a la aorta descendente pero causa hipertrofia ventricular izquierda, el CAP permite disminuir la obstrucción En casos graves el ventrículo derecho suministra sangre a la aorta descendente. Obstruccion discreta La perfusión de la parte inferior del cuerpo depende entonces del gasto del ventrículo derecho. En esta situación, los pulsos femorales son palpables, y la medición de las presiones diferenciales no es útil para realizar el diagnóstico. El cortocircuito ductal de derecha a izquierda se manifiesta por cianosis diferencial, con extremidades superiores de color rosado e inferiores de color azulado. Prostaglandina e1 para volver a abrir el conducto y restablecer el flujo sanguíneo adecuado a las extremidades. Sind phace: anomalías de la fosa cerebral posterior, hemangiomas faciales, anomalías arteriales, anomalías cardíacas y coartación de aorta, anomah'as oculares Ecocardiograma doppler Prostaglandina E1 Sind. PHACE

23 Coartación de la aorta

24 Estenosis Mitral Congénita
Acompañada de estenosis aortica y subvalvular (Shone) Se puede confundir con bronquiolitis Aumento del tamaño del corazón Soplos diastólicos apicales con 2do ruido desdoblado y a veces hay chasquido de apertura. Prótesis Valvular

25 Estenosis Mitral Congénita

26 Insuficiencia tricúspide congénita
Anomalía de Ebstein Puede acompañarse de agujero oval permeable y/o CIA En niños grandes no hay cianosis en neonatos existe cianosis grave Suele acompañar a la disfunción ventricular derecha

27 Insuficiencia tricúspide congénita

28 GRacias