Silvina Lombardo 02/06/15.

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1 Silvina Lombardo 02/06/15

2 INTRODUCCION Las dermatosis perforantes grupo de trastornos que se
caracterizan por una erupción papulonodular con la “eliminación transepidérmica” de material dérmico alterado a través de canales epidérmicos . referencia al papel activo de la epidermis en el proceso. Sustancias alteradas de la dermis : mucina, colágeno o fibras elásticas, células inflamatórias, estimulan el proceso de eliminación. La biopsia de piel es esencial para hacer el diagnóstico. El tratamiento es poco satisfactorio.

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4 CARACTERISTICAS COMUNES
ELIMINACION TRANSEPIDERMICA DE MEHREGAN Hipótesis de la fisiopatogenia - Estructuras anómalas de la DM 1- Inducen HIPERPLASIA PSEUDOEPITELIOMATOSA reaccional de la EP 2- Formación DE ABSCESOS INTRAEPIDERMICOS Y CONDUCTOS TRANSEPIDERMICOS. 3- Las sustancias se eliminan , por medio de los conductos, con la maduración de los QR a partir de la capa basal. RASGOS ESTRUCTURALES HISTOLOGIA Tapón corneo que perfora las capas epiteliales, se extiende a DM y forma una “chimenea” epidérmica. Según el material expulsado se permite distinguir cada una de ellas. Irregularidades de la mb basal Ensanchamiento de los espacios Intercelulares Contacto directo de esta mb con la dm Degeneración de QR y presencia de material eliminado en y entre los QR

5 ELASTOMA PERFORANTE SERPENTIGINOSO
También llamada ENF.de LUTZ-MIESCHER dermatosis crónica del TC. Material expulsado: ELASTINA Las mismas están engrosadas y se expulsan por medio de conductos que perforan la EP abriéndose en la sup. EPIDEMIOLOGIA Y CLINICA Jóvenes 90% < 30 años Predominio H/M 4/1 Idiopática Asociarse a trastorno del TC Tratamiento con Dpenicilamina

6 LESION ELEMENTAL: Formas atípicas
Evolución: imprevisible. Duración 6 m a 5 años, remisión completa, recurrencias. Pápula eritematosa-rosada Escamoqueratosica Bordes nítidos 2 a 5 mm diam puede aumentar a 1 cm. Centro costra queratosica seca-firme, su extraccion provoca sangrado. Disposición lineal o anular, dermatosis figuradas. Localización: cara lateral de cuello, nuca. Parte superior de tronco, rostro y mmss. Estadios avanzados lesiones atroficas, hipo-hiperpigmentadas

7 HISTOLOGIA Hiperplasia local seudoepiteliomatosa EP, conducto que elimina un material basófilo de desechos nucleares y fibras elásticas fragmentadas. Lesiones antiguas: fibrosis cicatrizal con desaparición del tejido elástico. Tejido elástico está aumentado (coloraciones orceína, resorcina) en DM papilar. Normal en la DM reticular.

8 - Probable factores genéticos aún no determinados
FISIOPATOLOGÍA - No se conoce la causa. - Probable factores genéticos aún no determinados - Asociación con enf. del TC supone una anomalía del metabolismo de las fibras elásticas. ASOCIACIONES PATOLÓGICAS: 25% de los afección asociada. IATROGENIA D-PENICILAMINA Pacientes en tto por enfermedad de Wilson – cistinuria- artritis reumatoide . La quelación del cobre induce una inhibición de la lisiloxidasa, enzima involucrada en el metabolismo de la elastina, provoca una degeneración del tejido elástico Lo mas frecuente enfermedades del tejido conjuntivo. Clásica la asociación con la trisomía 21 Ehlers-Danlos Síndrome de Marfan Seudoxantoma elástico Osteogénesis imperfecta Cutis laxa Acrogeria

9 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Prurigo nodular Liquen verrugoso Dermatoficias. Enf de Darier. Granuloma anular. Forma anular de la sarcoidosis. TRATAMIENTO - ELECTROCUAGULACION, CRITERERAPIA, suelen ser eficaces. Riesgo queolide. - FOTOTERAPIA: uvb banda ancha, uvb banda angosta Otros: GCT, RETINOIDES locales y sistemicos. IMIQUIMOD. La suspensión de d-penicilamina puede o no revertir la dermatosis. Poca evidencia de estudios controlados y remisiones espontaneas dificultan la interpretación de los resultados de casos aislados reportados. AP Descarta de inmediato estos diagnósticos

10 COLAGENOSIS PERFORANTE
Entidad rara. La forma clásica se describió inicialmente en niños, pero tambien se ha descripto dentro de los trastornos adquiridos. Material expulsado: BANDAS ALTERADAS COLAGENO CPR comienzo infancia. Casos familiares en parientes de primer grado La lesión elemental Pápula puntiforme de color carne, pruriginosa o no. Tamaño 5-6 mm diam. Con el tiempo umbilicación central con material queratinizado castaño negruzco. Muy adherente y sangra con el raspado. Localización: Miembros, caras de extensión, nalgas y en las extremidades Fenómeno de koebner. Lineal sobre un traumatismo leve. (Profundo no) Regresión espontánea que deja una cicatriz hipopigmentada/atrófica. Evolución: 6-8 semanas. Recurrencias.

11 HISTOPATOLOGIA - Inicio: acantosis, acumulación de colágeno basófilo en las papilas dérmicas - Luego: depresión de la epidermis, llena de colágeno necrosado, queratina y células inflamatorias. La epidermis está atrófica e interrumpida en varias zonas por fibras colágenas, en proceso de eliminación. Los folículos pilosos se hallan indemnes. No hay elastina. FISIOPATOLOGÍA: Desconocida. Individuos genéticamente predispuestos traumatismos l-m fibronectina, + migración y proliferación epitelial ELIMINACION colágeno dañado DD: otras dermatosis perforantes, granuloma anular perforante (PAS) resulta negativa en la CPR. Difícil en los casos adquiridos. TRATAMIENTO - Tretinoína al 0,1% ha demostrado tener alguna eficacia - GCT tópica y sistémicos, vitamina A, atb, queratolíticos, NO EFICACES.

12 FOLICULITIS PERFORANTE
Dermatosis inflamatoria folicular crónica. Perforación del epitelio folicular a nivel del infundíbulo del folículo piloso. Material eliminado: detritus celulares y constituyentes del tejido conectivo Incidencia incierta. Ambos sexos. Cualquier edad. Clínica Erupción pápulas inicialmente eritematosas, foliculares, no confluyentes, de 2-12 mm Centro tapón córneo blanquecino o un pelo. Retirar la costra queratósica, queda una depresión hemorrágica Hiperpigmentación o depresión secuelar. Localización: Áreas pilosas de las extremidades y nalgas, espalda o el abdomen Fenómeno de koebner Evolución: Remisión espontánea y recidivas, duración de varios meses a varios años

13 Propio pelo causaría la perforación del epitelio.
HISTOPATOLOGÍA A través del folículo piloso se elimina una masa orto o paraqueratósica asociada a restos necróticos, células inflamatorio y fragmento de pelo. Perforaciones laterales a nivel del infundíbulo. El epitelio y las fibras elásticas son normales. Lesiones más antiguas fibrosis. FISIOPATOLOGIA : Desconocido. Rotura del folículo y eliminación transepidermica Propio pelo causaría la perforación del epitelio. Prurito o traumatismo crónico asociado con alteración de la microcirculación (DBT) - genética predisponente Participación de factores endógenos o exógenos - Dilatación del folículo y perforación, con exposición del material folicular en DM - El material necrótico se eliminaría hacia la superficie.

14 DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
Queratosis pilar Foliculítis infecciosas bacterianas y fúngicas Acné ASOCIACIONES PATOLOGICAS: IRC, DBT , HTA, aterosclerosis, escabiosis, acantosis nigricans, psoriasis, hepatitis y colangitis esclerosante. TRATAMIENTO: No se conoce un alguno específico. - Sin éxito: GCT tópicos, ATB tópicos y sistémicos, vit A. - Retinoides tópicos resultan por recambio celular epitelial y disminuir cohesión intercelular, pero no evitan las recidivas. - Casos aislados reportan uso de ISOTRETINOINA oral. - GCT intralesionales ha demostrado alguna eficacia

15 ENFERMEDAD DE KYRLE Entidad rara.
Forma extrema de FP, o cuando no responde a los criterios de las otras DPP Ambos sexos, + fem Edad años. Reportes de casos infantiles y familiares Lesión elemental Pápula cónica de color carne, hiperqueratósica. Crece progresivamente de 3 a 10 mm, color rojo castaño en la periferia. Centro se forma un tapón córneo grisáceo. Un surco separa la lesión de su base inflamatoria, piel sana periférica. Confluir: placas queratósicas, verrugosas, con contornos irregulares y policíclicos de 1,5-2 cm Localización: Miembros inferiores. De extenderse a las nalgas, mmss, tronco, el rostro y el cuello. Palmas, las plantas y la mucosa oral no. Asintomatica o leve prurito. Evolucion: Crónica, años, sin remisiones espontáneas. Cicatrices deprimidas hiper,hipopigmentadas. Recidivas sobre las cicatrices o cerca de ellas.

16 HISTOPATOLOGIA Tapones de queratina paraqueratótica, con restos celulares basófilos en invaginaciones epidérmicas. Tejido elástico está ausente, ruptura epidérmica, con infiltrado linfohistiocitario. FISIOPATOLOGÍA: desconocida DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES: Liquen plano hiperqueratósico Prurigo nodular Queratoacantomas eruptivos Enfermedad de darier Queratosis pilar Foliculitis Acné mecánico. TRATAMIENTO

17 DERMATOSIS PERFORANTES ADQUIRIDAS
En 1989, Rapini y col. propusieron llamar “Dermatosis perforante adquirida” para referirse a las DP tradicionales, en ptes, sin antecedentes genéticos, con enf sistémicas como IRC; DBT Edad: años, media de 48 Sin antecedente familiar DP La lesión elemental Pápula queratósica umbilicada de 1-10 mm diam. con un tapón córneo central, blanquecino y adherente. Prurito 70% de los casos 30% fenómeno de Koebner, rascado Localización: Mmii y mmss, el tronco y el rostro. Infrecuente: cuero cabelludo. Mucosa, conjuntival/oral, es anecdótica. Evolución Crónica. Regresión en unos meses sin dejar cicatrices de importancia. Hiperpigmentacion

18 Varias hipótesis, pero ninguna está comprobada ni resulta plenamente
FISIOPATOLOGIA : Varias hipótesis, pero ninguna está comprobada ni resulta plenamente satisfactoria. PRURITO MICROCIRCULACIÓN CUTÁNEA DEFICIENTE TRAUMATISMOS SUPERFICIALES NECROSIS DÉRMICA ELIMINACIÓN DE MATERIAL A TRAVÉS DE LA EPIDERMIS Se eliminarían con la Maduración de los QR a partir MB basal DBT IRC Respuesta inflamatoria celular Hiperplasia celular reaccional Rodea al tejido como si fuera un cuerpo extraño

19 ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA:
- Depósitos de proteínas de matriz como la fibronectina, sales de calcio, ácido úrico o hidroxiapatita, ocasionan una reacción inflamatoria y degeneración del tejido conectivo. DIABETES MELLITUS: Alteraciones vasculares + trauma secundario al rascado necrobiosis dérmica, se acumula material necrótico el cual es expulsado finalmente a través de la epidermis. HISTOPATOLOGÍA: Inespecífica, similar a DPP Invaginación de la epidermis, expulsión de material necrótico basófilo de DM a través de la epidermis y reacción inflamatoria en el sitio de la perforación. La eliminación combinada: de fibras colágenas y elásticas

20 ASOCIACIONES PATOLÓGICAS
- 70% IRC Comienza tras el tto dialitico de una diálisis. Nefropatíasuele ser DBT, pero también se han encontrado otras causas El trasplante renal suele mejorar el estado cutáneo. - 50% DBT Insulinodependientes Tiempo de evolución: 15 años, con complicaciones nefropatía, retinopatía, neuropatía.

21 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Dermatosis perforantes clásicas Queratoacantomas eruptivos Enfermedad de darier Desórdenes foliculares como la queratosis pilar Eritema indurado Sarcoidosis Infecciones fúngicas profundas Sarcoma de kaposi Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda Picaduras de insectos Foliculitis

22 TRATAMIENTO : Empírico, dificultoso y poco satisfactorio. Dirigido a disminuir el prurito y mejorar las condiciones de la enfermedad de base. Opciones: antihistamínicos, gct tópicos, sistémicos e intralesionales, fototerapia, retinoides tópicos y sistémicos, alopurinol, metotrexato y atb como rifampicina y tetraciclinas Algunos ensayos: Fototerapia con UVB de banda ancha, mejora el prurito Doxiciclina 100 mg/día x 28 días, prurito y aplanamiento de lesiones. Alopurinol 100 mg/d, en dbt/irc Se recomienda evitar traumatismos, utilizar ropa de algodón y FPS

23 DERMATOSIS OCASIONALMENTE PERFORANTES
GRANULOMA ANULAR PERFORANTE Representan un 5% de todos los casos de GA - Personas jóvenes. Lesión elemental : Una pápula de 1-5 mm o a veces un nódulo Color carne, umbilicada Centro recubierta por una costra o escama Lesión única 10% Agravamiento zonas expuestas a la luz. Suelen ser asintomáticas, raro dolor-prurito. Localización: cara de extensión de los miembros, dorso manos y dedos. Evolución: 2-3 meses, experimentan una regresión (70%) en 3-4 años Tratamiento: No específico. En las formas limitadas y asintomáticas, opción seguimiento clínico. HISTOPATOLOGIA Focos de mucina y colágeno degenerado en la DM media rodeados de Infiltrado linfohistiocitario y células gigantes multinucleadas. - Diferencia granuloma clásico: el material necrobiótico perfora la epidermis

24 2) PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO PERFORANTE
Enfermedad sistémica autosómica recesiva, mutaciones del gen ABCC6. Afecta las fibras elásticas, y los órganos mas afectados piel, los ojos y los vasos sanguíneos Simula elastoma perforante serpetiginoso, en el proceso se elimina fibras elásticas. Diferencias se resolvieron en cuando se estudio la histopatología de las fibras, permitiendo así el dd. Se manifesta infancia o adolescencia. Pápulas amarillentas, similares a xantomas, Localizadas en zonas de flexión: cuello, axilas, las ingles y hueco antecubitales y poplíteas Distribución simétrica Coalescencia de las pápulas, pérdida de la elasticidad cutánea Piel laxa, redundante y de tono amarillento

25 3) ELASTOSIS CALCIFICADA PERFORANTE
Dermatosis adquirida, localizada en el abdomen. Comparte características con el SXE sin compromiso sistémico. Mujeres de mediana edad, afroamericanas, obesas y multíparas. Clinica: - Placas periumbilicales asintomáticas o pruriginosas, extensivas, amarillentas o hiperpigmentadas. - tamaño y antigüedad variables - márgenes serpiginosos. - centro es plano. - en la periferia pápulas queratósicas que le confieren aspecto verrugoso. La histopatología: - Eliminación transepidérmica de fibras elásticas alteradas a través de una epidermis hiperplásica. Pacientes predispuestas, los traumatismos repetidos (embarazos, obesidad, ascitis, cirugía)

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