ENFOQUE DIAGNOSTICO DEL NIÑO CON SOSPECHA DE MALIGINIDAD

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1 ENFOQUE DIAGNOSTICO DEL NIÑO CON SOSPECHA DE MALIGINIDAD
MARIA BELEN TOVAR PEDIATRIA UNIVERSIDAD DE LA SABANA

2 EPIDEMIOLOGIA Cuarta causa de mortalidad en niños de 4 a 14 años
Tasa anual de incidencia general es de 100 a 150 casos por En general mas frecuentes en sexo masculino

3 EPIDEMIOLOGIA Leucemia Linfoide aguda 25% Tumores del SNC 21%
Linfomas 11% Neuroblastoma7% Tumor de Wilms 5-6% Tumores de tejidos blandos 6% Tumores óseos 5% Retinoblastoma 3%

4 EPIDEMIOLOGIA ADOLESCENCIA Linfoma de Hodgkin 16%
Tumor de células germinales 15% SNC 10% Sarcomas 8% Linfoma no Hodgkin 8% Tiroides, melanoma 7% LLA 6%

5 SIGNOS Y SINTOMAS Aumento de volumen de un área especifica, masa palpable, adenopatías fiebre, dolor óseo, pérdida de peso, anemia, lesiones hemorragiparas Cefalea, vómito, alteraciones de conducta, paresias, parálisis, dismetria, incoordinación hematuria, hipertensión arterial

6 SÍNTOMAS Y SIGNOS RELACIONADOS CON AUMENTO DE VOLUMEN
NEOPLASIAS PATOLOGÍA BENIGNA Adenopatías periféricas, mediastínicas Leucemias, linfomas, metástasis de tumores óseos Adenitis infecciosas, TBC, timo, duplicación digestiva Masa abdominal Linfoma, Ca de colon Fecaloma, TBC, duplicación digestiva Masa retroperitoneal Tumor de Wilms, neuroblastoma Hidronefrosis, riñón poliquistico Masa pélvica Tumor de ovario, teratoma Teratoma, quistes hepatomegalia hepatoblastoma Quiste de colágeno, Enf. de deposito esplenomegalia Leucemias, linfomas Enf. De deposito, hemólisis, infecciones Aumento de volumen testicular Carcinoma embrionario Hernia, hidrocele

7 TUMORES DE ACUERDO A EDAD
Leucemia linfoblástica Leucemia mieloide Linfoma no Hodgkin Enfermedad de Hodgkin Sarcoma partes blandas Wilms Retinoblastoma Osteosarcoma Neuroblastoma Ewing T. testículo T. ovario EDAD DE PRESENTACION 0-15 a a 1a 6m-14 a 2 a 14 a 0 a 15 a 0 a 13 años 0 a 8 años 5 a 15 años 0 a 15 años 3 a 18 años 1 a 15 años 1 a 8 m a 15 a 

8 ASPECTOS PSICOSOCIALES DEL NIÑO CON CANCER
Necesidad de información del diagnóstico, pronóstico y tratamiento   Necesidad de expresión/manejo de las respuestas emocionales del niño y su familia ante el cancer  Problemática económica

9 ASPECTOS PSICOSOCIALES DEL NIÑO CON CANCER
Balancear las necesidades emocionales y materiales de la familia Mantener las relaciones de trabajo del padre (s) en un marco de efectividad Enfrentarse a la posibilidad de fracaso-muerte

10 LEUCEMIAS Grupo de enfermedades en las que proliferan células primitivas de la medula ósea. Se han dividido en agudas y crónicas

11 LEUCEMIAS AGUDAS Desorden linfoproliferativo que se caracteriza por una expansión clonal y un bloqueo en un estado de la hematopoyesis normal, las células leucémicas reemplazan la medula ósea, impiden la producción de células sanguíneas periféricas e infiltran diferentes órganos y tejidos.

12 LEUCEMIAS LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA 75%
LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICA 24% LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA 1%

13 LLA Leucemia Linfoblástica Aguda
Es la neoplasia maligna pediátrica mas común 25% del total de cancer en la niñez y 75% de las leucemias Relacionado con exposición de niños y padres a campos electromagnéticos, nitritos en la dieta, plaguicidas, radiaciones ionizantes

14 LLA Leucemia Linfoblástica Aguda
Asociada a defectos genéticos y cromosomopatías : trisomía 21, ataxia telangiectasia, anemia de Fanconi, Sindrome de Klinefelter, inmunodeficiencia congénita deficiencia de ADA Mayor riesgo en hermanos y gemelos monocigotos

15 LLA Leucemia Linfoblástica Aguda
Mas frecuente en sexo masculino Puede verse desde el nacimiento, con pico de presentación de 4 a 7 años. Posibilidad de curación de 75 a 80% Mejor pronóstico entre 1 y 10 años de edad, y si el conteo de leucocitos es menor a al momento de diagnóstico

16 LLA Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones inespecíficas como astenia, adinamia, malestar general, anorexia, pérdida de peso Palidez, petequias, sangrado, fiebre, infecciones (falla medular) Hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, dolor óseo, articular, abdominal Hipertensión endocraneana

17 LLA Laboratorio Cuadro Hematico completo
Nitrógeno Ureico, creatinina, ácido úrico, parcial de orina Transaminasas, bilirrubinas, amilasa, lipasa, deshidrogenasa láctica, fosfatasa alcalina, Calcio, sodio, potasio, LCR Aspirado-biopsia de medula ósea

18 LLA Cuadro Hemático Parámetro Frecuencia % Leucocitos/mm3:
<   > 50.000  Hemoglobina (g/dl):  < 7.0 a > Plaquetas/mm3: <   >   25 

19 LLA radiología Rx de tórax: adenomegalias mediastinales
Rx de Huesos largos: detención de placas de crecimiento, lesiones líticas, levantamiento de periostio Rx de cráneo: diastasis de suturas, lesiones líticas Ecografía abdominal: adenomegalias, infiltración renal y de otros órganos

20 Clasificación morfológica de las leucemias agudas (FAB)
LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLASTICAS L1: linfoblástica "típica" L2: linfoblástica "atípica" L3: parecida al linfoma de Burkitt LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLASTICAS MO: mieloblástica diferenciada mínimamente M1: mieloblástica inmadura M2: mieloblástica madura M3: promielocítica M4: mielomonoblástica M5: monoblástica M6: eritroleucemia M7: megacarioblástica

21 LLA Clasificación FAB L1: la mas común, edad entre 3 y 7 años, inmunofenotipo preB, buen pronóstico, moderada infiltración ganglionar y hepatoesplenomegalia L2: segunda en frecuencia, hombres mayores de 10años; evolución muy aguda, recuentos leucocitarios muy altos, inmunofenotipo T, síndrome de vena cava superior

22 LLA Tratamiento L3: menores de 12 años sin predominio de sexo, la menos frecuente; grandes adenopatías y hepatoesplenomegalia masivas, inmunofenotipo B, se asocia al síndrome de lisis tumoral. Infiltración testicular, en menor grado a SNC. Es la leucemia con tiempo de generación celular mas rápido.

23 LLA Diagnóstico diferencial
Enfermedades no neoplásicas Artritis reumatoidea juvenil Fiebre reumática Mononucleosis Infecciosa Hepatitis Viral Púrpura trombocitopénica Anemia aplásica

24 LLA Diagnóstico diferencial
Enfermedades no neoplásicas Tos ferina SIDA Tuberculosis Linfocitosis aguda infecciosa Síndrome hipereosinofilico

25 LLA Diagnóstico diferencial
Enfermedades neoplásicas Linfomas Retinoblastoma Rabdomiosarcoma Histiocitosis Neuroblastoma

26 LLA Tratamiento Medidas generales: Alimentación
continuar escolaridad en lo posible no aplicar vacunas vivas atenuadas Conocimiento adecuado de la enfermedad, tratamiento y efectos tóxicos del mismo

27 LLA Tratamiento Medidas de sostén Hidratación Transfusiones
Antieméticos Control de infección Factores estimulantes de granulocitos Manejo del dolor

28 LLA Tratamiento QUIMIOTERAPIA Múltiples esquemas
Fase de inducción a la remisión 4 a 6 semanas Fase de consolidación de 4 a 12 semanas Fase de mantenimiento 24 a 36 meses

29 TUMORES DE SNC 50% son infratentoriales y de ellos 75% se localizan en el cerebelo Mas frecuentes: Astrocitoma cerebeloso Meduloblastoma Ependimoma Glioma de células madres

30 ASTROCITOMA 90% de bajo grado de malignidad
Se pueden desarrollar a cualquier nivel del neuroeje, mas frecuentes en cerebelo Cefalea, vomito, ataxia Tratamiento: resección quirúrgica , radioterapia

31 ASTROCITOMA

32 TUMORES DE SNC MEDULOBLASTOMA Tumor neuroectodérmico primitivo
Edad promedio 5 a 6 años Origen en cerebelo con diseminación amplia al neuroeje Sobrevida 60-80%, depende de porcentaje de resección TTO complementario radio y quimioterapia

33 MEDULOBLASTOMA

34 LINFOMAS Expansión clonal maligna de células B, T o NK
Pueden ser nodales (originados en un ganglio linfático) o extranodales, originados en órganos linfoides como bazo, timo, amígdalas, o en órganos que tienen componente de tejido linfoide asociado a mucosas

35 LINFOMA NO HODGKIN Mayor en hombres 3:1 Pico de 7 a 11 años de edad
La mayoría difusos, altamente malignos y muy agresivos Metástasis a distancia no contiguas 50% son de células T Incidencia anual 16 por habitantes

36 LINFOMA NO HODGKIN Asociado a inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, desórdenes autoinmunes, agentes infecciosos (EBV), químicos y físicos Diagnóstico por biopsia Pronóstico depende de volumen tumoral, capacidad de invasión, tolerancia a la quimioterapia

37 LINFOMA NO HODGKIN ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Rx de Tórax y TAC abdominopélvico Biopsia CH, VSG, LDH, creatinina, BUN, fosfatasa alcalina, bilirrubinas, transaminasas, proteínas, calcio LCR TRATAMIENTO QUIMIOTERAPIA

38 ENFERMEDAD DE HODGKIN Raro antes de los 10 años
Mas frecuente en hombres 3:1 Formas histológicas de buen pronóstico Relacionado con infección por virus de Epstein Barr En INC cuarto lugar en frecuencia

39 ENFERMEDAD DE HODGKIN Adenomegalia, fiebre, pérdida de peso, sudoración Laboratorio: CH, función hepática y renal, función tiroidea (previo a radioTx), EBV Imágenes: Rx de Tórax, ecografía y TAC abdominopélvico Biopsia escisional, estudio de MO TTO: Radio – Quimio TX

40 TUMOR DE WILMS Neoplasia maligna renal mas frecuente en niños
Incidencia de 8.1 por en menores de 15 años Edad promedio 2 a 5 años Asociado a anomalías congénitas como aniridia, hemihipertrofia, y anormalidades genitourinarias como hipospadias, riñón en herradura, poliquístico.

41 TUMOR DE WILMS GRUPOS DE PACIENTES
SÍNDROME WARG: aniridia, anomalías genitales y retraso mental.33% de posibilidad de presentar el tumor SÍNDROME DE DENYS DRASH: disgenesia gonadal, nefropatía de inicio precoz con IR SÍNDROME DE BECKWITH- WIEDEMANN organomegalias.

42 TUMOR DE WILMS CUADRO CLINICO Masa abdominal visible o palpable
Dolor abdominal Hematuria macroscópica Fiebre Hipertensión arterial en 25% Signos de síndromes asociados y de metástasis a distancia

43 TUMOR DE WILMS DIAGNOSTICO
CH, función renal y hepática, electrolitos, LDH, estudios de coagulación Ecografía abdominal total Rx de Tórax TAC toraco-abdominal con contraste TAC-RMN cerebral

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48 TUMOR DE WILMS PRONOSTICO Tamaño tumoral y Edad el paciente
Histología favorable o no favorable (anaplasia) Metástasis a ganglios linfáticos Invasión vascular y de la cápsula renal TRATAMIENTO Nefrectomía, quimio y radioterapia

49 URGENCIAS ONCOLOGICAS
SINDROME DE LISIS TUMORAL Hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia Insuficiencia renal aguda e hipocalcemia sintomática Linfoma de Burkit, leucemia de células T Hidratación, alcalinización, Alopurinol, Diálisis.

50 URGENCIAS ONCOLOGICAS
SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR Masa mediastínica que compromete la tráquea y la vena cava superior Linfoma Hodgkin y no Hodgkin, neuroblastoma, sarcoma Tos, disnea, edema facial y de extremidades superiores por compresión venosa

51 URGENCIAS ONCOLOGICAS
SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR Rx de Tórax y TAC: masa mediastinica Diagnóstico histológico por biopsia ganglionar o aspirado de medula ósea Radioterapia precedida de metil prednisolona

52 URGENCIAS ONCOLOGICAS
NEUTROPENIA FEBRIL Temperatura mayor a 38.5 grados asociada a recuento absoluto de neutrófilos por debajo de 500. Alto riesgo de infección bacteriana potencialmente mortal Hemocultivos , antibióticos de amplio espectro, antimicóticos?