VASCULITIS PULMONAR Algoritmo de diagnóstico y tratamiento

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1 VASCULITIS PULMONAR Algoritmo de diagnóstico y tratamiento
Olmos María Eugenia 11 de Junio de 2015

2 INDICE Generalidades Epidemiologia Clasificación
Vasculitis Pulmonares, Definición. Vasculitis ANCA + Clínica Diagnóstico Algoritmo diagnóstico Tratamiento

3 VASCULITIS - Generalidades
Inflamación de la pared de los vasos con infiltrado inflamatorio agudo o crónico  isquemia tisular  necrosis  sangrado Proceso primario o secundaria. Graves y veces fatales requieren reconocimiento rápido para tratamiento. Las muertes tempranas  enf activa Las muertes tardías  complicaciones de la terapia - Las vasculitis sistemicas son un grupo hereogeneo de enfermedades que se caracterizan por la inflamacion de la parede de los vasos con inf inflamat ag o cr - En cuanto a la fisiopatogenia en esta imagen observamos la inf de la pared arteriar con la disminucion del flujo vascular llevando esta a izquemia con posterior necrosis tisular. Tb vemos procesos aneurismaticos con formacion de trombos y sangrado como complicacion, Las causas pueden ser: por un proceso primario que gralmente son autoinmunes. Y secundarios a fcos, enf del tej conectivo, a virus, infecciones, neo hematol, les, enf sistemicas. - Las muertes tempranas son consecuencias de enf activa y las meurtes tardias a partir de las complicaciones del tto. UpToDate®, - Oct 07, 2014.

4 EPIDEMIOLOGIA Infrecuentes
Incidencia: casos por millon de habitantes. 2,95 casos/millón  GPA 7,91  PAM 1,31  EGPA Tasas de supervivencia de 1, 2 y 5 años  88, 85, y 78% respectivamente. Riesgo de mortalidad  2,6 en comparación con población general Factores de mal pronóstico Edad avanzada, Gravedad de enfermedad Hemorragia alveolar Afectación cardíaca, Proteinasa-3 positividad. Son enf infrecuentes Incidencia de casos por millon de habit En españa se vio una incidencia para …. Tasa de superv a 80% a los 1,2y5 años. El riesgo de mortalidad comparado con la poblacion greal es de 2.6. con tto. Los factores de mal pronostico: Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España La vasculitis pulmonar ", American Journal of Respiratoria y Medicina de Cuidados Críticos , Vol. 186 , No. 3 ( 2012 Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006 a

5 Las vasculitis pulmonares se clasifican de acuerdo al tamaño del vaso afectado predominantemente, Pero es importante saber que pueden afectar a distintos calibes a la vez. CLASIFICACIÓN ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11

6 CLASIFICACIÓN Existe un consenso interncional llamado chapell hill, actualizado en 2012 que las clasifica de acuerdo a la afectacion, a la enfermedad sistemica, Nosotros vamos a aondar sobre las vasculitis de pequeños vasos asociadas a ana. Poliangitis micoscopica, granulomatosis con poliangitis, begener, granulomatosis eosinofilica con poliangitis churg strauss.

7 AFECTACIÓN PULMONAR Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España

8 VASCULITIS PULMONARES
Enfermedades, cuya principal característica histológica (no la única) es la afectación pulmonar. Primaria generalmente. Secundarias. Sarcoidosis y neumonías eosinófilas  fenómeno acompañante de la enfermedad. La etiología es desconocida. (Reacciones inmunológicas*) Responden bien al tratamiento con corticoides. Asociadas a ANCA Las vasculitis pulmonares son enf que tienen en comun la afectacion de los vasos del pulomon, Gralmente son procesos primarios, tb puede haber vasculitis secundarias pero como un fenomeno acompañante a otra enfermedad. Desconocida. Juega un rol importante las reacciones inmunologicas. Estan asociadas a ana Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España

9 ANCA  anti-anticuerpos neutrófilos citoplasmáticos
Prueba POSITIVO de gran ayuda, pero resultado NEGATIVO NO excluye la enfermedad. Inmunofluorescencia indirecta: mas sensible, screening. ELISA (radioinmunoensayo) para confirmar. Mas especifica 2 tipos de anticuerpos: c-ANCA – Anti proteasa 3 (PR3) p-ANCA son inespecíficos -- Anti Mieloperoxidasa (MPO) Detectados en el suero y en el lavado broncoalveolar. Anca. Existen Tres patrones de tinción de inmunofluorescencia indirecta, citoplasmática ANCA (C-ANCA), ANCA perinuclear (p-ANCA), y atípico de ANCA se describen. Cada patrón se asocia con anticuerpos contra antígeno (s) intracelular encontrada en los neutrófilos y los monocitos (Figura 2). C-ANCA se asocia principalmente con anticuerpos dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3), que se encuentra en los gránulos azurófilos. El patrón P-ANCA se asocia con anticuerpos dirigidos contra una amplia variedad de antígenos intracelulares; se asocia más comúnmente con la mieloperoxidasa (MPO), que también se encuentra en los gránulos azurófilos. El título de los anticuerpos varía según la actividad de la enfermedad se correlacionan con la actividad renal, pueden servir para monitorizar el tratamiento. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006

10 Enfermedades asociadas a ANCA
Aca vemos la baja especificidad del anca porque se las relaciona a gran cantidad de enfermedades como

11 Vasculitis de pequeños vasos
Poliangeitis miscroscópica Granulomatosis con poliangeitis Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis Necrotizante Predomina en pequeños vasos Granulomatosa necrotizante VA superior e inferior Vasculitis necrotizante : pequeños y medianos vasos Inflamación granulomatosa necrotizante con eosinofilia VA. Vasculitis necrotizante vasos pequeños y medianos, + asma y eosinofilia T y P. GN común Vasculitis pulmonar 15-30% GN necrotizante común Capilaritis pulmonar con HAD frecuente. Inflamación granulomatosa y no granulomatosa extra vascular : común Poliposis nasal común Muchos sin GN. p-ANCA 50-75% c-ANCA >90% p-ANCA 40-70% Las caracteristicas de las vasculitis de peuqeños vasos asociadas a anca son:

12 CLINICA * Síntomas Generales *Enfermedad renal GNA 80% * Fiebre
* Artralgias *Púrpura palpable * Disnea, hemoptisis. HAD, caída de Hb % * Síntomas neurológicos: Mononeuritis Multiple, * ORL Destruciòn de VAS: (Sinusitis, epixtaxis, Otitis, Ulceraciones) %

13 CLINICA – ANCA asociados
Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España

14 LABORATORIO Citológico, VSG FX Renal y Hepática
Orina completa y sedimento Serologia. HIV, VHB, VHC Proteinograma por electroforesis Factor Reumatoideo Anticuerpos Antinucleares ANCA C y P Complemento total, C3 y C4, ( LES y Crioglobulinemia) Electromiograma anticuerpos antinucleares (ANA) - Una prueba de ANA positivo sugiere la presencia de un trastorno del tejido conectivo subyacente, particularmente lupus eritematoso sistémico. (Consulte "Medición y significado clínico de anticuerpos antinucleares".) ● Complemento - los niveles de complemento en suero bajo pueden estar presentes en la crioglobulinemia mixta y lupus, pero no en la mayoría de otros trastornos de vasculitis. Entre aquellos con crioglobulinas, la infección con virus de la hepatitis C debe ser considerado. (Ver "Descripción y evaluación clínica del sistema del complemento" y "manifestaciones extrahepáticas de la infección por el virus de la hepatitis C".) ● ANCA - Aunque no de diagnóstico, la presencia de ANCA dirigido contra la proteasa 3 sugiere fuertemente un diagnóstico de GPA, mientras ANCA dirigido contra la mieloperoxidasa favorece un diagnóstico de poliangeítis microscópica [13,14]. Otros trastornos asociados-ANCA incluyen vasculitis inducida por fármacos y granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg-Strauss), abreviado como EGPA. (Consulte "espectro clínico de ANCA".) Electromiografía - La electromiografía es útil si se sospecha de una vasculitis sistémica y si los síntomas neuromusculares están presentes, tales como mononeuritis múltiple. (Ver "Descripción de la electromiografía".) Biopsia de tejidos - el examen La biopsia del tejido clínicamente más involucrados es esencial para el diagnóstico. Las posibilidades de obtener una muestra de diagnóstico son mayores cuando un espécimen se ha tomado de una parte implicada de un órgano afectado y cuando la muestra de tejido es de un tamaño adecuado. Una biopsia "a ciegas" es menos probable que sea fructífera. Los hallazgos histológicos evolucionan como lesiones progreso y pueden variar de una inflamación aguda de las debidas a la cicatrización y reparación. (Consulte "Criterios de clasificación 'siguiente y" Evaluación de los adultos con lesiones cutáneas de vasculitis ", sección en" Biopsia ".) Arteriografía - arteriografías son útiles para identificar y caracterizar una vasculitis de las arterias de gran y mediana, como la poliarteritis nodosa, la arteritis de Takayasu y GCA con un síndrome del arco aórtico. En estas condiciones, las anomalías angiográficas no pueden ser patognomónico pero por lo general apoyar un diagnóstico cuando se combina con otros datos clínicos. Técnicas de imagen más avanzadas, incluyendo imágenes de resonancia magnética (MRI), angiografía de RM, la tomografía computarizada (TC) angiogramas, y las técnicas de ultrasonido, se han utilizado cada vez más para detectar lesiones de las arterias grandes. El espesor de las paredes del vaso se puede demostrar con estas técnicas. Ellos son, sin embargo, menos sensible que angiogramas convencionales. Las angiografías de mesentérica o arterias renales en la poliarteritis nodosa pueden mostrar aneurismas, las oclusiones y las irregularidades de la pared vascular (imagen 1).

15 IMAGENES Rx : inespecifica, infiltrados alveolares
localizados o difusos Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR

16 IMÁGENES: TAC

17 BRONCOSCOPIA Identificación de la hemorragia alveolar difusa > 20% de hemosiderofagos en LBA Descartar infección Lesiones endobronquiales : WG o sarcoidosis. La realizacion de una fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar es obligada, si la situacion clinica del enfermo lo permite, ya que ayuda a establecer el diagnostico y a descartar otras entidades. La presencia de mas de un 20% de hemosiderofagos en el lavado broncoalveolar es diagnostica de hemorragia alveolar pulmonar incluso en los casos con presentacion subclinica. Biopsia transbronquial o de la citología del lavado bronocalveolar  Baja rentabilidad. Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España

18 Diagnostico definitivo: Biopsia
Piel, senos paranasales, VAS Menor probabilidad de dx Seguro y sencillo Renal percutánea en glomerulonefritis aguda. Granulomas + necrosis. GNRP. Pulmonar Quirúrgica Bx toracoscópica asistida por video ha reducido significativamente su morbi-mortalidad. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006

19 ALGORRITMO DX

20 Algoritmo dx

21 TRATAMIENTO Fase de Inducción controlar la actividad y remisión en unas semanas. Glucocorticoides Inmunosupresores ciclofosfamida*, metrotexate Biológicos ( rituximab e infliximab se han ensayado con éxito clínico ) Plasmaferesis Fase de mantenimiento prevenir las recidivas. Glucocorticoides a dosis bajas Inmunosupresor azatioprina, metotrexato Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España Con la introduccion del tratamiento inmunosupresor la mortalidad a 5 a˜nos de los pacientes con vasculitis ha disminuido del 50 al 12% desde los a˜nos setenta50 El tratamiento de induccion en los casos en que el paciente presenta estabilidad y no precisa soporte ventilatorio se basa en regimenes de terapia combinada que incluyen inmunosupresores como glucocorticoides y ciclofosfamida, metotrexato36 o rituximab37,38. Estos dos ultimos farmacos han demostrado mayor eficacia y menos efectos secundarios que la primera, aunque es necesario mas tiempo de tratamiento para lograr la remision. El rituximab se esta planteando recientemente como una alternativa a la ciclofosfamida, ya que se han demostrado tasas de eficacia similares con los dos inmunosupresores39. En los casos con afectacion mas grave, ademas del tratamiento anteriormente descrito, se ha planteado la plasmaferesis como opcion terapeutica. Sin embargo, no existe evidencia cientifica solida que la apoye. Para los casos refractarios al tratamiento previo se ha ensayado el uso de inmunoglobulinas y de rituximab, con buenos resultados40,41 Durante la terapia de mantenimiento, los efectos adversos de los fármacos y las infecciones superpuestas pueden asumir una importancia creciente. Tratamiento inmunosupresor redujo la mortalidad a 5 años del 50 al 12% desde los 70

22 BIBLIOGRAFIA

23 Mensajes para llevar… 1) Considerar que son más comunes de lo que se piensa y más serias de lo que se cree!  2)  Tener en cuenta que algunas vasculitis comprometen vasos de diferentes calibres.    3)   Integrar antecedentes, manifestaciones clínicas  y hallazgos de laboratorio e imágenes para formular una sospecha diagnòstica.

24 Mensajes para llevar… 4)   Evaluar siempre con estudios de laboratorio general, inmunológicos e imágenes tomogràficas. 5)   Recordar que en la Hemorragia Alveolar Difusa (HAD), la negatividad de ANCA y ausencia de  hemoptisis no la descarta. La presentación clínica, radiológica e histopatológica  es heterogénea e impactan en la evolución. Valorar la crucial importancia del diagnòstico  precoz, para iniciar un tratamiento oportuno y mejorar el pronòstico!!

25 Muchas gracias por su atención…

26 Gracias por su atención…