INTRODUCCIÓN.

Presentación del tema: "INTRODUCCIÓN."— Transcripción de la presentación:

1 INTRODUCCIÓN

2 Linfomas primarios extranodales
Para hacer el diagnóstico de linfoma primario extranodal, frecuentemente se utilizan los criterios de Dawson: No presencia de adenopatías superficiales en el momento del diagnóstico No presencia de adenopatías mediastínicas Recuento normal de células sanguíneas No participación del hígado o del bazo Posible afectación de nódulos linfáticos regionales

3 ¿Por qué diferenciar los linfomas extranodales?
La localización anatómica de los diversos procesos linfoproliferativos se ha revelado como un marcador relevante, que determina las características biológicas y clínicas Aunque el linfoma B difuso de células grandes de localización extranodal no sean diferenciable del resto de linfomas, debe diferenciarse ya que estudios confirman que tienen unas características clinicopatológicas dependientes de la localización

4 ¿Por qué diferenciar los linfomas extranodales?
Un ejemplo es el linfoma primario gastrointestinal, que se debe distinguir del linfoma nodal primario por presentar diferente esquema terapéutico y pronóstico Otro ejemplo es el linfoma óseo, que hay que diferenciarlo de otros tumores óseos ya que tiene respuesta al tratamiento y mejor pronóstico El 20-50% de los casos de LNH se manifiestan de forma extranodal, por lo que hay que es importante conocer sus características clínico-patológicas y hallazgos radiológicos

5 Clasificación de los linfomas
La clasificación de los linfomas está basada en información clínica, morfológica y fenotípica Las Sociedades Americana y Europea de Hematopatología con participación de hematólogos y oncólogos de todo el mundo han hecho la Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), publicada en 2001 Esta nueva clasificación incluye también las leucemias, extendiendo el consenso a todos los tumores de origen hemopoyético

6 Clasificación de linfomas de la OMS
Linfomas de células B Células precursoras: Linfoma/leucemia linfoblástico B Células maduras: Leucemia Linfocítica crónica B / linfoma de linfocitos pequeños Leucemia Prolinfocítica B Linfoma B esplénico de la zona marginal (+/- linfocitos vellosos) Leucemia de células peludas Linfoma linfoplasmacítico Linfoma de células del manto Linfoma folicular Linfoma B de la zona marginal, del Tejido Linfoide asociado a Mucosas Linfoma ganglionar de la zona marginal Linfoma B difuso células grandes:  No Especificado Linfoma B de células grandes  mediastínico Linfoma B de células grandes intravascular Linfoma primario de efusiones Linfoma de Burkitt Granulomatosis linfomatoide Neoplasias de plasmáticas: Mieloma múltiple Plasmocitoma Gammapatía monoclonal de significado incierto Enfermedades por depósito de inmunoglobulina Amiloidosis y otras. Linfomas de células T Células precursoras: Linfoma/leucemia linfoblástico T Células maduras: Leucemia Prolinfocitica T Leucemia de células T grandes granulares Leucemia agresiva de células NK Linfoma extraganglionar NK/T, tipo nasal Micosis fungoide / Síndrome de Sezary Desórdenes linfoproliferativos cutáneos de células CD30 Linfoma anaplásico primario cutáneo Papulosis linfomatoide Linfoma T cutáneo primario de células grandes anaplásico Linfoma T subcutáneo tipo-paniculítico Linfoma T gd hepato-esplénico Linfoma T intestinal, tipo asociado a enteropatía Linfoma blástico de células NK Linfoma T angioinmunoblástico Linfoma T periférico no especificado Linfoma/leucemia T del adulto (HTLV-1+) Linfoma anaplásico de célula grande, sistémico Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin) Predominio linfocítico, nodular        Hodgkin, clásico: Esclerosis Nodular Rico en linfocitos Celularidad Mixta Pobre en linfocitos Desórdenes linfoproliferativos asociados con inmunodeficiencia Linfoma primario de efusiones Linfoma plasmablástico de cavidad oral y tubo digestivo Desorden linfoproliferativo polimorfo post-transplante

7 Clasificaciones previas a la OMS
The Revised European American Lymphoma Classification (REAL) B-Cell I. Precursor B-cell neoplasm: Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma II. Mature (peripheral) B-cell neoplasms B-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic lymphoma B-cell prolymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic lymphoma Splenic marginal zone B-cell lymphoma (+/- villous lymphocytes) Hairy cell leuekmia Plasma cell myeloma/plasmacytoma Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type Nodal marginal zone lymphoma (+/- monocytoid B-cells) Follicle center lymphoma, follicular, Mantle cell lymphoma Diffuse large cell B-cell lymphoma Mediastinal large B-cell lymphoma Primary effusion lymphoma Burkitt's lymphoma/Burkitt's cell leukemia T-Cell and Natural Killer Cell Neoplasms I. Precursor T cell neoplasm: Precursor T-lymphoblastic lymphoma/leukemia II. Mature (peripheral) T cell and NK-cell neoplasms T cell prolymphocytic leukemia T-cell granular lymphocytic leukemia Aggressive NK-Cell leukemia Adult T cell lymphoma/leukemia (HTLV1+) Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type Enteropathy-type T-cell lymphoma Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Mycosis fungoides/Sézary's syndrome Anaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary cutaneous type Peripheral T cell lymphoma, not otherwise characterized Angioimmunoblastic T cell lymphoma Anaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary systemic type Hodgkin lymphoma (Hodgkin’s disease) Nodular lymphocyte predominance Hodgkin's lymphoma Classical Hodgkin's lymphoma •Nodular sclerosis Hodgkin's lymphoma •Lymphocyte-rich classical Hodgkin's lymphoma •Mixed cellularity Hodgkin's lymphoma •Lymphocyte depletion Hodgkin's lymphoma

8 Clasificaciones previas a la OMS
Clasificación Kiel del Linfoma B T Low grade *Lymphocytic -chronic lymphocytic and prolymphocytic leukemia -hairy-cell leukemia Lymphocytic -chronic lymphocytic and prolymphocytic leukemia - Small, cerebriform cell -mycosis fungoides, Sézary's syndrome Lymphoplasmacytic/cytoid (LP immunocytoma) Lymphoepithelioid (Lennert's lymphoma) Plasmacytic Angioimmunoblastic (AILD, LgX) *Centroblastic/centrocytic - follicular ± diffuse - diffuse T zone *Centrocytic Pleomorfic Small cell (HTLV-1 High grade Centroblastic Pleomorphic, medium and large cell (HTLV-1 ±) *Immunoblastic Immunoblastic (HTLV-1 ±) *Large cell anaplastic (Ki-1+) Large cell anaplastic (Ki-1+) Burkitt's lymphoma *Lymphoblastic Lymphoblastic Rare types

9 Clasificación de la OMS
La clasificación de la OMS adopta la clasificación REAL, combinada con la Working Formulation y la clasificación de Kiel, y define distintas entidades basadas en características morfológicas, inmunofenotipicas, genéticas y clínicas Además, la clasificación de la OMS presta mayor relevancia que las anteriores a alteraciones moleculares de enfermedades concretas, así como a la localización de la enfermedad, y presta menor atención a variaciones citológicas sutiles, difícilmente reproducibles En nuestro medio, el 80% de los casos corresponden a neoplasias de células B, siendo los más frecuentes: LLC-B (27%) Mieloma / Plasmocitoma (24%) Linfomas difusos de células B grandes (16%). Los linfomas de Hodgkin y de células T significan el 12% y 8% respectivamente En la clasificación de la OMS quedan recogidos como entidades los linfomas extranodales