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Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin.

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1 Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

2 Primeras Descripciones 1832 Thomas Hodking describe seis pacientes con desordenes de glándulas absorventes Linfosarcoma Rudolf Virchow 1846 Bence Jones describe el mieloma múltiple 1871 Linfoma maligno Theodore Billroth Carl Sternberg y Dorothy Reed describen células binucladas 1941 Gall describe el linfoma folicular 1958 Burkitt describe linfoma endémico en África

3 Clasificación de Linfomas Controversias en la clasificación Gran variedad de tumores Relativa insensibilidad de las técnicas Clasicación basada en morfología Clasificación en carácterísticas clínicas

4 Linfomas no Hodgkin La clasificación académica, manejo y pronóstico del paciente. Categorías biológicas Indolentes, agresivos y muy agresivos.

5 Clasificaciones 1960 a 1970 Rappaport 1970 Kiel, Luke- Collins Dorffam, WHO Brithis national lymphoma investigation classification Working Formulation 1994 Revised European-American Lyphoma Classification ( REAL ) WHO.

6 Clasificación KielLuke y Collins Linfocítico Cel GrandesLinfocítico plasmocitoide Leucemia de células peludasFolicular PlasmocíticoCélula pequeña hendida Centroblástico/centrocíticoCélulas grandes no hendidas CentrocíticoCélulas pequeñas no hendidas CentroblásticoCélulas grandes hendidas InmunoblásticoSarcoma Inmunoblástico Linfoblástico Burkitt Anaplásico Ki-1

7 Working Formulation for clinical usage Bajo grado Linfocítico de células pequeñas Leucemia linfocítica crónica Plasmocitoide Linfoma folicular de células pequeñas y mixto Grado intermedio Linfoma folicular con predominio de células grandes Linfoma maligno difuso de células pequeñas hendidas Linfoma maligno difuso de mixto Linfoma maligno difuso de células grandes hendidas y no hendidas Alto Grado Linfoma maligno difuso de célula grande inmunoblástico Célula clara, polimorfo y plasmocitoide Linfoma maligno linfoblástico convoluto y no convoluto Linfoma maligno de célula pequeña no hendida Burkitt y no Burkitt

8 Clasificación de la O.M.S Utiliza principios de la REAL define entidades específicas Carácterísticas morfológicas,Inmunofenotipo, Clínicas postula una contraparte normal. Clasificación previa de la OMS en 1976

9 Clasificación de la OMS Sociedad de Hematopatogía (SH ) Asociación Europea de Hematopatología ( EAHP) Consultores : Karl Lennert, Constan W. Berard 10 comites de 52 participantes internacionales 35 expertos clínicos, Clara Bloonfield, T.Andrew Lister

10 1995 Consenso de enfermedades a ser identificadas acuerdo de la terminología y criterios diagnósticos 1997 Borrador de la clasificación Forum abierto 1997 noviembre Reunión de tres días EAHP,SH,y 36 expertos clínicos.

11 Clasificación de las OMS Neoplasias de células B Neoplasias de células B Neoplasias de precursores de células B Linfoma / Leucemia Linfoblástica B Neoplasia de células B maduras Leucemia Linfocítica crónica / Linfoma Linfocítico Leucemia prolinfocítica de células B Linfoma Linfoplasmocítico Linfoma de células B de la zona marginal del bazo Leucemia de células peludas Plasmocitoma / mieloma Linfoma de cel B de la zona marginal extranodal Linfoma de cel. B marginal nodal Linfoma Folicular Linfoma de células de la zona del manto Linfoma difusos de células grandes Linfoma / Leucemia e Burkitt

12 Neoplasia de Células T y NK Precursores de neplasias de células T Leucemia / Linfoma Linfoblastica de células T Linfoma blastoide de células NK Neoplasias de células T maduras Leucemia prolinfocítica de células T Leucemia Linfocítica granular de células grandesT Leucemia de Células NK Leucemia/linfoma de células T del adulto HTLV-1 Linfoma de células T /NK extranodal de tipo nasal Linfoma de células T tipo enteropatía Linfoma de células T hepatoesplénico Linfoma de células T tipo Paniculitis subcutanea Micosis fungoide/ Síndrome de Sezary Linfoma anaplásico de células grandes primario cutaneo Linfoma de células T periférico Linfoma de células T angioinmunoblástico Linfoma anaplásico de células grandes primario sistémico

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17 Linfomas de Hodgkin Linfoma de Hodgkin Predominio Linfocítico Nodular Linfoma de Hodgkin Clásico 1.Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular G I o II. 2.Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos 3.Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta 4.Linfoma de Hodgkin tipo deplesión linfocítica.

18 Generalidades Grupo heterogeneo de enfermedades Linfomas exiben diferentes presentaciones clínico patológicas Linfomas indolentes Linfomas agresivos Linfomas muy agresivos

19 Características clínicas TipofrecuenciaEdadH:MEstadioBulkyMOSobrevida 5 años Linfoblático2%281.8:175% IV32%50%26% B-CLL-SLL6%651.1:183% IV13%72%51% Linfoma del Manto6%632.8:171% IV25%64%27% Linfoma Folicular22%590.7:151% IV28%42%72% Linfoma de Cel Grandes 31%641.2:133% III30%16%46% Linfoma B mediastinal 2%370.5:156% II52%3%50% Burkitt-1%318.1:137% I, 38%IV 22%33%44% MALT5%600.9:139% I8%14%81% Marginal1%580.7:140% III0%32%56% Cel T periférico6%611.2:165% IV12%36%25% Anaplásico2%342.2:132%II, 39%IV 17%13%77%

20 Tipos de Linfomas más comunes Adultos : Linfomas difusos de células grandes y Linfomas foliculares 50% Niños : Linfoma linfoblástico 35%, Linfoma de Burkitt 40%, Linfomas de células grandes 20%

21 Estadio de Ann Arbor Estadio I : un grupo ganglionar o región involucrada I E. Estadio II : afección de dos o más ganglios o sitio extralinfático II E a un mismo lado del diafragma Estadio III : Ganglios o sitios extralinfáticos III E a los dos lados del diafragma o bazo IIIs o ambos III SE Estadio IV : Involucración difusa o diseminada de una o más sitios extralinfáticos con o sin ganglios. Síntomas B fiebre,pérdida de peso +10%,

22 IPI Indice pronóstico internacional

23 Factores Pronóstico Edad más de 60 años Síntomas B Mal estado general Enfermedad diseminada Masa abdominal + 10 cm. 3 o más sitios extranodales comprometidos M.O comprometida Trasformación de histología previa.

24 Linfomas indolentesLinfomas agresivosLinfomas muy agresivos Entidad L. Folicular, B- CLL,SLL,Linfoma Linfoplasmocítico, Manto,Linfoma marginal esplènico Difuso de Cel B PeriféricoT y NK Micosis Fungoide LMA, Anaplásico Burkitt Linfoma linfoblástico Edadviejos Cualquier edad Niños jovenes Crecimientolentorápido Muy rápido Estadio Alto, 80% III o IV Variable I a IV Alto IV MO o sangre periférica Muy común Poco común frecuente SNCrarorarocomún Historia natural sin tratamiento Indolente, pueden trasformarse alinfomas de cel grandes Muerte 1 a 2 años Muerte semanas o meses Respueta a tx No curables con QX oRX excepto estadios tempranos 70-80% remisión completa, 2/3 curados No produce respuesta satisfactoria, necesitan profilaxis a SNC

25 Presentación clínica de los linfomas NodalExtensión aleatoria 25% masa mediastinal Ganglios linfáticos abdominales ExtranodalTGI, Anillo Waldeyer, piel,bazo. SíntomasSíntomas inespecíficos, fatiga,pérdida de peso, sudoración nocturna, síntomas compresivos

26 Síntomas que indican referencia urgente al especialista Linfadenopatía de + 1cm persistente +seis semanas Hepatoesplenomegalia Tres o más de los siguientes síntomas: Fatiga,sudoración nocturna,pérdida de peso,pruríto,disnea,equimosis,infecciones recurrentes, dolor óseo.

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30 Inmunohistoquímica Marcadores indican el linaje del linfoma Marcadores ayudan adefinir la entidad o al diagnóstico Puede ayudar a evitar un diagnóstico erróneo Puede ser necesario para la elección de una terapia.

31 LINFOMAS LNH 80-85% SON DE CEL. B 2 PATRONES DE CRECIMIENTO NODULAR O FOLICULAR Y DIFUSO NODALES O EXTRANODALES CLASIFICACIONES R.E.A.L.- WHO

32 LINFOMA LINFOCITICO 4% DE LNH BCLL/SLL ADULTO +6O AÑOS,LINFADENOPATIA GENERALIZADA,HEPATOESPLENO- MEGALIA,SINTOMAS INESPECIFICOS 40% CON SINTOMAS B ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE, COMPROMISO DE M.O.

33 Linfoma Linfocítico Paciente asintomático conducta expectante Análogos de purinas Sobrevida de 5-8 años.

34 LINFOMA LINFOCITICO LINFOCITOS MADUROS NO ESTIMULADOS,NUCLEO REDONDO ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS CENTROS DE PROLIFERACION PARAINMUNOBLASTOS 40% TIENEN CUADRO DE LLC IgM, IgD,CD19,CD20,CD5+,CD10-,CD23+

35 Linfoma linfocítico Características genéticas Hipermutación somática del gen de Ig 50% delección 13q14 14% Delección de 11q22-q23 pobre pronóstico 10% delección de 17q13 y mutación y delección del P53 correlación con estadio y pobre sobrevida. 15% trisomia 12 representa progresión

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38 Linfoma Linfocítico Pacientes asintomáticos se observan Sintomáticos análogos de purinas Recaidas múltiples sobrevida media de 5 a 8 años,

39 LLC/SLL complicado con linfoma difuso de células grandes 3-10% Síndrome de Richter Formas pleomórficas de células grandes Sobrevida menos de un año

40 LINFOMAS FOLICULARES 40% LNH PACIENTES VIEJOS LINFADENOPATIA GENERALIZADA DOLOROSA, POCA AFECCION EXTRANODAL 75% M.O. RARO REAC. LEUCEMICA

41 LINFOMA FOLICULAR Curso indolente con recaídas enfermedad no curable Sobrevida a años 30% regresión espontánea Estadio I o II Ganglios de cabeza y cuello Mayoría de los casos son G I I o GIII.

42 LINFOMA FOLICULAR GI : FOLLICULAR DE CELULA PEQUEÑA HENDIDA, + COMUN NUCLEOS HENDIDOS DE CROMATINA GRUESA,ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS.CEL GRANDES -5 cel. LINFOMA DE BAJO GRADO

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