MORENA Y CANSADA ¿Qué me pasa doctora?

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1 MORENA Y CANSADA ¿Qué me pasa doctora?
Begoña Llopis Guardiola MIR R4 MFYC Hospital Virgen de los Lirios Alcoy

2 CASO CLINICO Mujer 27 años de edad
Acude al servicio de Urgencias por mal estado general. Sin antecedentes de interés, hábitos tóxicos o medicación.

3 Enfermedad actual MES Y MEDIO DE EVOLUCION.
Hiperpigmentación progresiva áreas expuestas y no expuestas. Nauseas y vómitos continuos sin relación con ingesta. Astenia generalizada, anorexia y perdida de peso (aprox 7 kg en 3 meses) Deseo sexual inhibido, fatiga con mínimos esfuerzos. Mareo, con ortostatismo e hipotensión autoregistrada. En tratamiento por MAP con sulpiride que no mejora la clinica. Menstruaciones cortas e irregulares. No síndrome febril.

4 Exploración física CONSTANTES: TA 120/60mmHg, talla 169 cm, peso 69kg, IMC 24. CYO, NH, eupneica, afebril. ACR, abdomen y MMII anodinos. No se palpan adenopatías, masas o bocio. No signos de virilismo. HIPERPIGMENTACION global intensa, de predominio facial, tronco y manos, mayor en pliegues, así como en encías y areolas.

5 Foto de hiperpigmentacion

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9 Pruebas complementarias
Hemograma y bioquímica: Normales(incluyendo Na y K) Rx tórax y ECG: Sin hallazgos MAPA basal: Media de 24 horas: 97/57mmHg, FC 87lpm Media diurna: 98/58 mmHg, FC 90 lpm Media nocturna: 96/ 56 mmHg, FC 79 lpm.

10 Estudio hormonal Prolactina basal: 69’ 8ng/ml ( 4’79-23’3)
FSH :6’6 U/L (NORMAL) LH:16’8 U/L (NORMAL) TSH:26.62, T4l 0’883, T3L 2’85, TPO(+). Anticuerpos antisuprarrenales (+) ACTH 3138 Cortisol serico matutino 0’4 mcg/dl ( mayor 18ug/dl en CN)

11 TEST DE ESTIMULACION CON ACTH( Prueba Gold estandar)
Cortisol basal: 0’4mcg/dl A los 30 min: 0’37 mcg/dl ( EN cn AUMENTA 18mcg/dl) A los 60 minutos: 0’4 mcg/dl.

12 Pruebas de imagen RNM hipofisis: Sin alteraciones
RNM glándulas suprarrenales: No se visualiza glándula derecha, izquierda de pequeño tamaño. IMAGEN

13 DIAGNOSTICO ENFERMEDAD DE ADDISON Insuficiencia suprarrenal Primaria
Crónica En este caso: autoinmune. (Síndrome poliglandular tipo II o enfermedad de Schmidt’s: ISRR con tiroiditis autoinmune)

14 ¿DE QUE ESTAMOS HABLANDO?
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15 GLANDULA SUPRARRENAL

16 Fisiologia y Fisiopatología
1)MINERALOCORTICOIDES : ALDOSTERONA Balance hidroelectrolitico: Reabsorción H20 y Na, eliminación K. FALLO: Hipotensión, hiperpotasemia y acidosis metabólica. 2)GLUCOCORTICOIDES: CORTISOL ¡¡HORMONA DE RESPUESTA AL STRESS!! Anabólica Inmunomoduladora, antiinflamatoria y antipirética Efecto sobre SNC: estado de animo, conducta… Altas dosis: mineralocorticoide débil. FALLO: Astenia , anorexia, adelgazamiento, MEG, apatía.

17 Fisiologia y Fisiopatología
3)ANDROGENOS: DHEA, ANDROSTENDIONA, TESTOSTERONA Varones:efecto debil Mujeres: desarrollo caracteres sexuales 2º. FALLO :Vdeseo sexual inhibido, disminución de potencia. M:amenorrea y disminución de fertilidad. En postmenopáusica: caída de vello dependiente de andrógenos. 4)ELEVACIÓN DE ACTH Y MSH (secundarias a la activación compensatoria del eje hipotálamo- hipofisario) HIPERPIGMENTACION GENERALIZADA con acentuación de pliegues palmo-plantares y pigmentación de mucosas y uñas

18 Diagnóstico diferencial de la hiperpigmentación
Bronceado Enfermedad de Cushing Embarazo Desnutrición Cirrosis biliar primaria Porfiria cutánea tarda Fármacos y metales (Clorpromazina, busulfan, bleomicina, psoralenos, medicamentos arsenicales, clofacimina, quinacrina, amiodarona, minociclina, mercurio,oro y plata)

19 Etiopatología del Síndrome de Addison
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA CRONICA Incapacidad de la glándula para producir hormonas esteroideas. Destrucción de mas del 90% de la glándula para que de síntomas. Etiologia: Autoinmune (80%), en un 10% de los casos se asocia a Enfermedad de Graves-Basedow ( también puede haber DM y vitiligo) Tuberculosis (20%) Infeccion por VIH: (4-8% de enfermos en estadio avanzado tienen respuesta anormal del cortisol al ACTH, afectacion principal de los androgenos) Neoplasias: metástasis bilaterales o linfomas primarios. Fármacos: Rifampicina y ketokonazol. Necrosis aguda bilateral: En niños por trombosis meningococica (Sme de Waterhouse –friderichsen), en adultos por ACO.

20 Diagnóstico 1)Sospecha clínica
2) Análisis bioquímico (electrolitos, urea, creatinina (hipoNa con fx rn N) glucosa, calcio) y hematimetría 3)Determinación hormonal 4) Determinación de autoanticuerpos suprarrenales (S 50-70%, E 100%) 5)Estudio radiológico TAC: patrón mas común es atrofia por adrenalitis autoinmune RNM:para exclusión procesos expansivos

21 3)Determinación hormonal
1)CORTISOL basal(8-9h mañana) Menor 3mcg/dl: Diagnostico de insuficiencia suprarrenal Mayor 19mcg/dl : excluye addison 2)ACTH basal Mayor 100pg/ml:Dx ( valores normales no excluyen ISR 2ª!!) 3)TEST DE SYNACHTEN (Test de estimulación con ACTH; GOLD ESTÁNDAR) Administración 250mcg de ACTH sintetica (alfa corticotropina) Se mide el cortisol en sangre antes, a los 30 y 60 minutos post admón. NORMAL:Cortisol al menos de 20 pg/dl. ISRR: cortisol menor de 20 pg/dl. Si los resultados son dudosos se pueden utilizar: Test de la hipoglucemia insulinica Test de estimulación con CRF Test de la metirapona

22 TRATAMIENTO Crónico sustitutivo. Sustitutivo de los glucocorticoides:
HIDROCORTISONA (Hidroaltesona®) 20-30mg/dia repartidos en 2 (2/3 de la dosis por la mañana y 1/3 por la tarde) Control por cortisol libre en orina. Si faltan CGG por la mañana: fatiga, dolor de cabeza, nauseas. Adelantar la toma minutos. Si faltan por la noche: por la mañana, y durante mas horas, hay una ACTH elevada: persistirá la hiperpigmentación. Aumentar dosis.

23 2)Sustitutivo de mineralocorticoides: FLUDROCORTISONA (Astonin®)
Dosis única mcg/24h. Ajuste por TA, actividad de renina plasmática y K+ sérico. EFECTOS SECUNDARIOS POR EXCESO DE TTO: Aumento de peso, osteoporosis, acné, fragilidad capilar, hipertensión, aumento del RCV,hiperglucemia, aumento PIO, úlceras gástricas. 3) Sustitución de DHEA: Mejora la calidad de vida (astenia) la densidad mineral ósea y tal vez la supervivencia mujeres fértiles. No efecto en esfera sexual ni fertilidad. No evidencias para recomendarla de rutina.

24 ¡¡¡¡Y SIEMPRE ATENCIÓN A LA EDUCACIÓN!!!
El paciente con enfermedad de Addison ha de conocer su enfermedad y manejar las distintas situaciones. 3. Estos pacientes deben llevar un collar o placa identificativa de su enfermedad, de su tratamiento actual, y de las recomendaciones de tratamiento en caso de emergencia para poder orientar al sanitario que lo atienda en un caso de urgencia clínica. RECOMENDACIONES 1. Si fiebre, infección respiratoria, extracciones dentarias, o estrés menor Doblar o triplicar la dosis habitual de hidrocortisona 2.1 Si gastroenteritis (vómitos y/o diarrea). -50mg hidrocortisona intramuscular (Actocortina)/8h.

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