TUMORES CARDÍACOS LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE DE CARDIOLOGÍA

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1 TUMORES CARDÍACOS LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE DE CARDIOLOGÍA
Clinica Cardiovascular Santa Maria

2 GENERALIDADES Tumores primarios muy raros Tumores metastásicos
75% son benignos Linfomas y sarcomas 50% son mixomas Dx diferenciales Enfermedad reumática Endocarditis, Miocarditis, pericarditis Vasculitis 12% son asintomáticos Técnicas diagnósticas Primarios muy raros frecuencia en autopsias de a tumores metrastásicos son veces mas frecuentes que los primarios % son malignos (5% son linfomas y 95% son sarcomas) Resto de tumores son lipomas, fibroelastomas papilar y rabdomiomas

3 Relative Incidence of Benign Tumors of the Heart
Percentage of Group Benign Tumors Adults Children Infants Myxoma 52 17 Papillary fibroelastoma 16 Lipoma Rhabdomyoma 1 42 62 Fibroma 3 18 Teratoma 12 Hemangioma 6 5 4 Other tumors †

4 Relative Incidence of Primary Malignant Tumors of the Heart
Percentage of Group Malignant Tumors Adults Children Infants Angiosarcoma 28 6 Rhabdomyosarcoma 11 41 50 Fibrosarcoma 8 18 17 Malignant fibrous histiocytoma Osteosarcoma 7 Leiomyosarcoma 5 Myxosarcoma 3 Other sarcomas † 14 12 Undifferentiated sarcoma Lymphoma

5 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Grandes simuladores Tríada Síntomas cardíacos Embolización sistémica Síntomas sistémicos Manifestaciones clínicas dependen de Ubicación anatómica Tamaño Efecto sobre estructuras adyacentes Síntomas cardíacs especificamente síntomas obstrructivos, ottros sintomas son disnea, ortopnea x hipertension venosa pulmonar o edema pulmonar, too sincope Síntomas sistemicos: fiebre,artalgias, perdida de peso, FATIGA

6 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aurícula izquierda 80-90% de tumores son mixomas benignos Masa intracavitaria Síntomas similares a EM Súbitos, intermitentes, cambios de posición EF S1 fuerte Soplo holosistólico, soplo diastólico Síntomas similares a EM pero tiene sintomas sistémicos que no tiene la EM, y es raro la FA en el mixoma

7 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aurícula derecha 50% son sarcomas Dx diferencial Anomalia Ebstein de Valv tricúspide Pericarditis constrictiva Estenosis tricúspide Síndrome carcinoide EF PVY elevada Síntomas de falla derecha Nuevo soplo sistólico o diastólico Falla derecha rapidamente progresiva, otros diagnósticos diferenciales son cardiomiopatia y sindrome de vena cava superior

8 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Ventriculares Disnea, edema pulmonar, síncope Edema periférico, hepatomegalia y ascitis Soplos, galopes Progresión mas rápida de síntomas Intramurales ICC derecha o izquierda dependiendo del ventriculo comprometido soplos sistólicos o diastólicos Intramurales son asintomáticos pueden afectar sístole simulando cardiopatia dilatada o diastole simulando cardiomiopatía hipertrófica

9 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Arritmias Compromiso intramural Ubicación del tumor Supraventriculares Mixoma, sarcomas, hipertrofia lipomatosa Bloqueo AV, asistolia Angiomas y mesoteliomas TV, FV, MS Rabdomiomas y fibromas Los de compromiso intamural dan mas trastornos de la conducción o ritmo determinado por la ubicación del tumor

10 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fenómenos embólicos Izquierdos ECV, infarto visceral, isquemia ext Múltiples Intentar recobrar material patológico Derechos Embolismo pulmonar HTP y cor pulmonale ECV en personas jovenes, sanas, en sinusal Si son multiples se puede confundir con vasculitis, adicionalmente pueden compartir sintomas sistemicos

11 LABORATORIO DIAGNÓSTICO
Rx tórax Normal Ofrece claves sobre un posible diagnóstico Muchos diagnósticos diferenciales Calcificaciones Cardiomegalia global Cadiomegalia global o crecimiento de algunas cavidades

12 LABORATORIO DIAGNÓSTICO
Coronariografía Cada vez con menos indicaciones Enfermedades comórbidas Defecto de llenado en lesiones intracavitarias AI: Inyección en arteria pulmonar Alto riesgo de embolización Enfermedades comorbidas: EAC, HTP

13 LABORATORIO DIAGNÓSTICO
Ecocardiografía Test de tamizaje Tamaño del tumor, movilidad, vecindad Consecuencias hemodinámicas Medio de contraste TE Mejor resolución TT subóptima Evalaución de consecuencias hemodinámicas por doppler Medio de contraste para tumores intrracavitarios TE: mejor visualización especificamente de lesiones en AD

14 LABORATORIO DIAGNÓSTICO
TC Gatillado EKG Imágenes tridimensionales Discriminación de densidad del tejido Valoración de calcificación Rabdomiomas Fibromas Teratomas Mixomas Compromiso pericárdico Gatillado para ver la movilidad, si la toma de imágenes es rapida de mseg no se necesita el gatillado la discriminacion del tejido sirve para definir el grado de infiltacion miocárdica

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16 LABORATORIO DIAGNÓSTICO
RM Información morfológica detallada Excelente correlación con patología Útil en detección de lipomas Información sobre vascularización del tumor Valoración de cavidades, pericardio y estructuras adyacentes Información tridimensional Excelente correlación con patologia en ciertos tumores como myxoma, y teratomas Para información sobre la vascularizacion se requiere el gadolinio y asi se diferencia masas de trombos

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18 LABORATORIO DIAGNÓSTICO
Medicina Nuclear Estado hipermetabólico de los tumores FDG Diferenciación entre tumores y trombos Tumores malignos con alto nivel de apoptosis Biopsia El rabdomioma regresa y entonces se puede diferir la cx la biopsia puede ser guiada por eco TE Niños con sospecha de rabdomiomas Definir histología si no es posible la Cx

19 TUMORES BENIGNOS MIXOMA AURICULAR
Neoplasia primaria cardiaca mas común en adultos 75% en AI 90% están entre 30 y 60 años Principalmente en mujeres (66%) Origen en fosa ovalis Sospechar malignidad si esta en pared posterior Tamaño promedio 5-6cm >90% son solitarios Los mixomas cardiacos dan cuenta del 50% de los tumores en adultos hasta 90% en series quirurgicas Edad promedio al Dx es 50 años pero hay casos reportados al nacimiento hasta los 95 años

20 TUMORES BENIGNOS MIXOMA AURICULAR Patología
Pedículo unido a septum interatrial Suave, gelatinosa y friable 10% son calcificadas Requiere identificación de cell mixomatosa Focos de hematopoyesis extramedular Base ancha pediculo estrecho (sin invasión del septum) Suave, gelatinosa …. O lo contrario cell mixomatosa o cell lipidica

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24 TUMORES BENIGNOS MIXOMA AURICULAR Clínica 70% tienen clínica cardiaca
30% embolizan Síntomas sistémicos en el 30-40% Clubbing, F. Raynaud Daño de válvula mitral Síntomas paroxísticos Laboratorio Alteración de HLG, hipergamaglobulinemia Sintomas de falla cardiaca y sincope %embolismo SNC y 50% embolismo sistémico 25% embolismos múltiples

25 Symptoms and Signs of Cardiac Myxoma *
Variable Symptoms Incidence (%) Dyspnea 70 Paroxysmal dyspnea 25 Syncope 20 Palpitations Chest pain 10 Embolic event 30 Fever Weight loss 15 Signs Mitral systolic murmur 50 Mitral diastolic murmur 40 Loud S1 Tumor plop Laboratory Data Elevated ESR Anemia LA enlargement on CXR

26 TUMORES BENIGNOS MIXOMA AURICULAR Puede ser múltiple y familiar LAMB
NAME Complejo Carnex Mutación de línea germinal PRKAR1A Puede ser multiple familiar y en gente joven LAMB: lentigines, Atrial mixoma and blue naevi NAME: Naevus, atrial mixoma, efelides

27 TUMORES BENIGNOS MIXOMA AURICULAR Familiar 10% de los mixomas
Aparición mas temprana Múltiples y recurrentes Ubicación inusual Asociación con enfermedades dermat y endocrin.

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30 Diagnostic Criteria for Carney Complex *
Clinical Criteria  1. Spotty skin pigmentation with typical distribution (lips, conjunctiva and inner or outer canthi, vaginal and penile mucosa)  2. Myxoma (cutaneous and mucosal)  3. Cardiac myxoma  4. Breast myxomatosis or fat-suppressed MRI findings suggestive of this diagnosis  5. Primary pigmented nodular adrenocortical disease or paradoxical positive response of urinary glucocorticosteroids to dexamethasone administration during Liddle's test  6. Acromegaly due to growth hormone-producing adenoma  7. Large cell calcifying Sertoli cell tumors or characteristic calcification on testicular ultrasonography  8. Thyroid carcinoma or multiple, hyperechoic nodules on thyroid ultrasonography, in a young patient  9. Psammomatous melanotic schwannoma 10. Bule nevus, epithelioid blue nevus (multiple) 11. Breast ductal adenoma (multiple) 12. Osteochondromyxoma Supplemental Genetic Criteria  1. Affected first-degree relative  2. Inactivating mutation of the PRKAR1α gene

31 TUMORES BENIGNOS MIXOMA AURICULAR Rx
50% tienen AI grande y signos de HTP 30% Rx normales Ecocardiografía Diagnóstico Identificar sitio de unión del tumor Descartar compromiso valvular Descartar masas múltiples Planear cirugía Control PosQx En la RM se ve isointenso en T1 con areas de hiper e hipointensidad y en T2 se ve hipeintenso

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33 TUMORES BENIGNOS MIXOMA AURICULAR Tratamiento quirúrgico
Resección del tumor Aproximación por AD Recidivas Resección incompletas Crecimiento de segundo tumor Implantación intracardíaca del primario Mortalidad 1% con recidivas en algunas series del 1-5%

34 FIBROELASTOMA PAPILAR
TUMORES BENIGNOS FIBROELASTOMA PAPILAR Frecuencia en autopsias 80-90% son encontrados en endocardio valvular Daño valvular previo 90% son únicos Diámetro promedio 8 mm (40mm) Incidencia similar en hombres y mujeres Edad promedio de detección 60 años Pudiera ser la mas fcte si se revisaran bien valvulas ya que estas pueden tener lesiones incidentales Principalmente en aórtica, mitral Neonatos hasta 90 años

35 FIBROELASTOMA PAPILAR
TUMORES BENIGNOS FIBROELASTOMA PAPILAR Histológicamente parece una pelota rizada Clínica Puede embolizar Muerte súbita Embolización coronaria y cerebral Muerte súbita por prolapso hacia el ostium o obstrucción de tronco coronaria Sensibilidad cercana al 90% si se excluyen tumores <2mm Ecocardiografía TT: sensibilidad 62% TE: sensibilidad 77%

36 FIBROELASTOMA PAPILAR
TUMORES BENIGNOS FIBROELASTOMA PAPILAR Tratamiento Resección completa Cirugía conservadora de válvula No recurrencias Anticoagulación ?? Especialmente los del lado izquierdo

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39 Fig 63-8 braunwald

40 TUMORES BENIGNOS RABDOMIOMA Neoplasia primaria mas fcte en niños
Ubicadas en ventrículos y septo Masas únicas o múltiples Tamaño 0.2-2cm Histología Cells vacuoladas, grandes, citoplasma esparcido Cells en araña Características de fibras musculares estriadas ¾ en menores de 1 año /3 pueden ser en aurículas Masas con algún grado de resolución espontánea aunque pueden ser únicos o múltiples Cells en araña: nucleo cental con extensión radial hacia la periferia

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42 TUMORES BENIGNOS RABDOMIOMA Clínica Depende de ubicación del tumor
Arritmias ICC Muerte in utero Ecocardio Masas murales múltiples Intramurales Lobuladas Homogéneas RM Lesiones isointensas en T1 e hiperintensas en T2

43 TUMORES BENIGNOS RABDOMIOMA Tratamiento 50% con regresión espontánea
Cirugia Masas múltiples o grandes considerar biopsia Cirugia indicada solo si sintomas

44 TUMORES BENIGNOS FIBROMAS Neoplasia congénita Derivada de fibroblastos
Segundo tumor mas frecuente en niños Edad promedio de presentación 3 años 33% son menores de 1 año No predilección por sexo o raza Tumores grandes 3-10mm Ubicados en masa ventricular Solitarios, circunscritos, firmes, blanco-gris, calcificación central, no encapsulados Neo congenita que afecta los niños Mayoria detectados en menores de 10 años

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46 TUMORES BENIGNOS FIBROMAS Clínica 70% son sintomáticos
Causan interferencia mecánica al flujo Falla cardiaca (21%) Muerte súbita (14%) TV (13%) Dolor torácico (3.5%) Ecocardiografía Masa ecogénica intramural La obstrucción genera disfuncion sistolica Masa calcificada en el TAC RM isointensas en T1 e hipointensa en T2

47 TUMORES BENIGNOS FIBROMAS Tratamiento Reto quirúrgico
Extensiones o satélites Resección aun en asintomáticos Buen resultado aun con resección parcial

48 TUMORES BENIGNOS HEMANGIOMAS Tumores vasculares benignos
< 2% de los tumores del corazón 75 casos reportados en el mundo Tipos histológicos Circunscrito, uniforme Infiltrantes Epicardio, miocardio, cavidades cardiacas Predilección por hombres Arterias displasicas Infiltran el miocardio Proliferacion de celulas endoteliales benignas cm

49 TUMORES BENIGNOS HEMANGIOMAS Edad promedio del Dx es 43 años
Evolución variable Involución Paran de crecer Crecimiento progresivo Arritmias Obstrucción TSVD Tto Resección RT Esteorides e IFN Arterias displasicas Infiltran el miocardio Proliferacion de celulas endoteliales benignas cm

50 LIPOMA E HIPERTROFIA LIPOMATOSA
TUMORES BENIGNOS LIPOMA E HIPERTROFIA LIPOMATOSA Hamartoma con depósito de grasa Mujeres, obesas, ancianas Septun interatrial, porción superior o posterior Protrución en AD Clínica Arritmias supraventriculares Obstrucción de VCS Ecocardio Masa ecogénica, septal, bilobulada Tto: resección quirúrgica

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52 TUMORES MALIGNOS SARCOMAS Derivados de tejido mesenquimal
Amplia variedad de tipos morfológicos Angio, rabdomio, fibro, osteosarcomas Mas frecuente entre 3-5 década Clínica Determinada por ubicación y tamaño Disnea ICC derecha Dolor torácico en el 25% Derrame pericárdico (hemorrágico) Rabdo fibro son inusuales en niños Obstrucción de VCS y VCI, arritmias % metastásicos al momento del Dx

53 TUMORES MALIGNOS SARCOMAS Dx 75% metastásicos al momento del Dx
Ecocardio TE TAC, RM (grado de infiltración) Bx endomiocárdica Px Muerte en pocas semanas hasta 2 años Supervivencia media 6-12 meses Muerte: infiltración, obstrucción, metástasis Metastaiss a pulmones, ganglios linfaticos toracicos, medistino, columna vertebral, higado, adrenales, pancreas, hueso, bazo, intestino No imágenes patognomónicas No sirve el liquido pericárdico

54 TUMORES MALIGNOS SARCOMAS Tratamiento Resección quirúrgica (50%)
La posibilidad de Cx completa da Px QT - RT Transplante Mortalidad a 1 año Recurrencia o metástasis Cx: control local y alivio de sintomas Supervivencia con Cx meses sin cx 3-10meses

55 TUMORES MALIGNOS ANGIOSARCOMAS 30% de los sarcomas
Relación 3:1 (Hombre : Mujer) Predilección por AD Intracavitario o infiltración difusa Clínica Falla cardiaca Taponamiento Síntomas sistémicos Fiebre y pérdida de peso

56 TUMORES MALIGNOS RABDOMIOSARCOMAS Mas frecuente en niños
10% de sarcomas primarios Infiltración difusa del miocardio Rabdomioblastos Pueden comprometer pericardio Infiltracion difusa o masa polipoide que puede hacerla confundir con mixoma

57 TUMORES MALIGNOS FIBROSARCOMAS OSTEOSARCOMAS 5-10% de los sarcomas
Consistencia de carne de pescado Compromiso de mas de una cámara cardiaca Compromiso pericárdico OSTEOSARCOMAS 5-10% de los sarcomas Adultos AI Calcificación

58 TUMORES MALIGNOS LEIMIOSARCOMAS INDIFERENCIADO 10% de los sarcomas
Derivadas de células de músculo liso Segunda década de la vida TC: masa de baja atenuación Compromiso de venas pulmonares INDIFERENCIADO 25% de los sarcomas Auricula izquierda

59 TUMORES MALIGNOS LINFOMAS Incidencia en aumento Edad media de 64 años
Relación hombre/mujer (3:1) Nace en lado derecho Diámetro de 3-12 cm Clínica Falla derecha refractaria (52%) Derrame pericárdico (50%) Dolor torácico (17%) Arritmias y taponamiento (12%) Especialmente la AD Histológicamente son difusos de cells B

60 TUMORES MALIGNOS LINFOMAS Dx Ecocardio TE TC y RM
Citologia de líquido pericárdico Bx endomiocárdica (50%) Tratamiento QT y RT (deterioro) Transplante MO TC y RM con hallazgos no específicos Citologia de líquido pericárdico con sensibilidad 14-67% Gold estandar es la bx abierta Con Tto supervivencia a 1 año

61 LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE CARDIOLOGÍA
TUMORES CARDÍACOS LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE CARDIOLOGÍA UPB