Mª José Lesmas Navarro Servicio ORL Hospital La Fe

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1 Mª José Lesmas Navarro Servicio ORL Hospital La Fe
MUCOCELE ETMOIDAL Mª José Lesmas Navarro Servicio ORL Hospital La Fe

2 CASO CLÍNICO Paciente varón de 14 meses
Exoftalmos secundario a mucocele en celdillas etmoidales A.P: FIBROSIS QUÍSTICA Prematuro (35 semanas) Embarazo gemelar, bicorial biamniótico (FIV) Embarazo gemelar, bicorial biamniótico (FIV) Prematuro (35 semanas) Ingresa al nacimiento en UCI Neonatal por cuadro de distres respiratorio que precisa 24 horas de ventilación mecánica. Es diagnosticado de Ileo meconial. Se solicita estudio genético para FQ, mostrando la mutación F508 en heterocigosis. Test sudor: estando la concentración de electrolitos por encima de los valores de referencia

3 Ingresa al nacimiento en UCI Neonatal por cuadro de distres respiratorio que precisa 24 horas de ventilación mecánica. Es diagnosticado de Ileo meconial. Se solicita estudio genético para FQ, mostrando la mutación F508 en heterocigosis. Test sudor: estando la concentración de electrolitos por encima de los valores de referencia

4 Exploración física Exoftalmos izquierdo Reflejo pupilar normal
PC normales Fondo de ojo: normal

5 TAC órbita -Se aprecia una masa de atenuación relativamente homogénea, similar a la de partes blandas, que parece originarse en el macizo etmoidal izquierdo generando una marcada expansión ósea, extendiéndose extraconal a la órbita homolateral con marcado desplazamiento del músculo recto interno y del globo ocular. Ocupación mucosa de celdillas etmoidales derechas y de ambos senos maxilares. Los hallazgos sugieren, dado el contexto clínico del paciente, un MUCOCELE ETMOIDAL, sin poder descartar la posibilidad tumoral. Completar estudio de imagen con RMN. -Se aprecia una masa de atenuación relativamente homogénea, similar a la de partes blandas, que parece originarse en el macizo etmoidal izquierdo generando una marcada expansión ósea, extendiéndose extraconal a la órbita homolateral con marcado desplazamiento del músculo recto interno y del globo ocular. Ocupación mucosa de celdillas etmoidales derechas y de ambos senos maxilares. Los hallazgos sugieren, dado el contexto clínico del paciente, un MUCOCELE ETMOIDAL, sin poder descartar la posibilidad tumoral. Completar estudio de imagen con RMN.

6 RMN Expansión de celdillas etmoidales izquierdas
- Marcada expansión de celdillas etmoidales izquierdas las cuales presentan en su interior un contenido quístico-proteico desecado con marcada hiposeñal en secuencias T2, Expansión de celdillas etmoidales izquierdas Contenido quístico-proteico con marcada hiposeñal en secuencias T2

7 El nervio óptico es de características normales.
Isoseñal en T1 y ausencia de realce tras la administración de gadolinio Deformidad de la pared medial del globo ocular, diámetro transverso y antero-posterior junto a moderado exoftalmos. El nervio óptico es de características normales. isoseñal en T1 y ausencia de realce tras la administración de gadolinio presentando únicamente realce periférico. - En relación al efecto masa de la órbita, se identifica una Deformidad de la pared medial del globo ocular, el cual presenta una reducción del diámetro transverso y aumento del antero-posterior junto a moderado exoftalmos. - El nervio óptico es de características normales en cuanto a su morfología e intensidad de señal.

8 Luxación de cornete medio.
Etmoidectomía anterior, drenando material purulento mucoso Toma de biopsias Marsupialización de lesión pseudoquística en etmoides izquierdo, quedando el seno etmoidal completamente abierto Revisiones posteriores en C.Ext de ORL

9 Definición. Los mucoceles son lesiones pseudoquísticas (XIX)
Origen: los senos paranasales Quistes secretores revestidos de epitelio respiratorio superior Acumulación de secreción mucosa y descamación del epitelio de los senos paranasales  presión con adelgazamiento y destrucción progresiva de sus paredes óseas. Cuando se sobreinfecta  piocele. Los mucoceles son lesiones pseudoquísticas, descritas a principios del siglo XIX. Se originan en los senos paranasales Son quistes secretores revestidos de epitelio respiratorio superior Que crecen como un tumor bien definido que se produce por la acumulación de la secreción mucosa y la descamación del epitelio de los senos paranasales, lo que produce un presión con adelgazamiento y destrucción progresiva de sus paredes óseas. Cuando dicho contenido se sobreinfecta secundariamente hablamos de piocele. Es posible la resolución espontánea del proceso por desobturación del ostium y paso de gran cantidad de moco a la fosa nasal1. En caso de que no ocurra así, la tumoración se expansiona lentamente produciendo el adelgazamiento de las paredes óseas y a su vez reacciones hiperostóticas localizadas. Si el proceso no es tratado y resuelto finalmente se producirá la destrucción de la pared ósea y la expansión extranasal, preferentemente intraorbitaria. Una infección secundaria del mismo transforma la cavidad quística en un auténtico absceso de pus, constituyendo un piocele que a nivel ocular se traduce en una celulitis orbitaria.

10 Etiología. Mecanismo: obstrucción del ostium de drenaje de los senos paranasales. Principal causa: inflamación crónica mucosa sinusal (rinitis crónica). Causas menos frecuentes como: - pólipos - traumatismos - particularidades anatómicas - cirugía previa de senos paranasales - tumoraciones sinusales malignas o benignas - fibrosis quística El mecanismo causal principal es la obstrucción del sistema de drenaje de los senos paranasales. La principal causa de obturación del ostium de drenaje y aparición del consecuente mucocele es la inflamación crónica de la mucosa sinusal (rinitis crónica). Existen otras causas menos frecuentes como son los pólipos, los traumatismos, las particularidades anatómicas, la cirugía previa de senos paranasales, las lesiones en macizo facial2, tumoraciones sinusales malignas o benignas como los osteomas, papilomas, fibromixomas, oncocitomas y meningiomas3. En niños afectados de fibrosis quística se ha descrito asociación con mucoceles4 de localización en seno frontal5.

11 Generalidades Edad de aparición; 40-60 años
Excepcional su aparición antes de los 20 años salvo si existe antecedente previo de traumatismo en infancia pensar en FQ Ligero predominio en el sexo masculino 90% consultan por síntomas oculares Histológicamente Cápsula: epitelio mucoso ciliar con atrofia y metaplasia escamosa Luz: secreción mucosa TC: infiltrado inflamatorio y abundante fibrosis La edad de aparición del mucocele orbitario está comprendida entre la cuarta y la sexta décadas de la vida, con una media de 56 años Es excepcional su aparición antes de los 20 años, salvo en el caso de que haya un antecedente previo de traumatismo, También, se debe pensar en la posibilidad de una fibrosis quística cuando se presenta en la infancia. y existe un ligero predominio en el sexo masculino: por cada 58 varones, se ven afectadas 42 mujeres. Representan el 1-3% de la patología que afecta a la órbita, y el 90% de los pacientes que lo padecen consultan por los síntomas oculares que se derivan de su expansión. Histológicamente, consta de una cápsula constituida por el epitelio sinusal modificado de tipo mucoso ciliar con zonas de atrofia e incluso metaplasia escamosa secundaria a la inflamación crónica, que contiene en el interior de su luz los productos de secreción del mismo. El tejido conectivo subyacente presenta un importante infiltrado inflamatorio y abundante fibrosis constituyendo la cápsula del mucocele

12 Clasificación  Según el contenido del quiste:
Hidrocele: contenido claro y acuoso. Mucocele: contenido viscoso y opalescente. Piocele: contenido purulento bacteriano micótico: DM, alcóholicos e ID Según el contenido del quiste: Hidrocele: contenido claro y acuoso. Mucocele: contenido viscoso y opalescente. Piocele: contenido purulento originado por sobreinfección de la cavidad. Generalmente es bacteriano aunque puede ser de naturaleza micótica en diabeticos, alcóholicos e inmunodeprimidos

13  Según la localización:
Según la localización del mucocele, es decir, según el seno afectado: -Suelen localizarse a nivel frontal-etmoidal, seguido en orden de frecuencia por las localizaciones en seno maxilar y esfenoidal. Los síntomas varían desde la cefalea más o menos intensa a desplazamiento de estructuras vecinas, sobre todo del globo ocular,pu- diendo dar lugar a exoftalmos,diplopía e incluso atrofia del nervio óptico.

14 1. Mucocele etmoidofrontal y frontal. Representan el 74% del total
M. etmoidofrontal es la variedad + frecuente Frecuentemente invade la órbita tumoración en el ángulo superointerno que desplaza al globo ocular hacia abajo y fuera. Raramente fistulizan externamente a la piel, pero puede producir un ectropión cicatricial. 1. Mucocele etmoidofrontal y frontal Ambos representan el 74% del total de los mucoceles, siendo la primera variedad la más frecuente debido a la íntima relación existente entre ambos senos, ya que el seno frontal embriológicamente deriva de la evaginación de las celdillas anteriores del seno etmoidal, lo que hace que en muchas ocasiones el seno frontal no drene directamente a la fosa nasal sino que lo hace indirectamente a través del seno etmoidal. Frecuentemente invade la órbita, lo que clínicamente aparece como una tumoración en el ángulo superointerno que desplaza al globo ocular hacia abajo y hacia fuera. Raramente fistulizan externamente a la piel, pero puede producir un ectropión cicatricial.

15 2. Mucocele etmoidal Suponen un 3% del total y el 58% de los casos se manifiestan con alt. visuales. Puede afectarse todo el seno etmoidal aunque tb puede haber una afectación independientemente de las celdillas etmoidales anteriores y de las posteriores etmoidofrontal esfenoidal Mucocele etmoidal Suponen un 3% del total y el 58% de los casos se manifiestan con alteraciones visuales9. Puede afectarse todo el seno etmoidal aunque también puede haber una afectación, independientemente de las celdillas etmoidales anteriores, de las posteriores, ocasionando un cuadro clínico diferente. En el primer caso se comporta como un mucocele etmoidofrontal mientras que en la afectación de las celdillas posteriores produce una clínica similar a los mucoceles esfenoidales.

16 3. Mucocele esfenoidal y etmoidoesfenoidal Suponen un 13% del total.
Se manifiestan clínicamente por una proptosis del globo ocular. Producen alteraciones en la agudeza visual en un 70% y son los que con mayor frecuencia desarrollan atrofia óptica. En ocasiones: episodios migrañosos con oftalmoplejía, parálisis de pares craneales y proptosis pulsátil, de manera que simula un aneurisma carotídeo-cavernoso. Poco frecuentes pero su incidencia es mayor en los países del Tercer Mundo. Mucocele esfenoidal y etmoidoesfenoidal Los dos casos suponen un 13% del total. Se manifiestan clínicamente por una proptosis del globo ocular ya que lo empujan hacia delante comportándose como un tumor apical10. Producen alteraciones en la agudeza visual en un 70% y son los que con mayor frecuencia desarrollan atrofia óptica. En ocasiones se manifiestan por episodios migrañosos con oftalmoplejía, parálisis de pares craneales y proptosis pulsátil, de manera que simula un aneurisma carotídeo-cavernoso11. Son poco frecuentes pero parece que su incidencia es mayor en los países del Tercer Mundo12.

17 No es reconocido por todos los autores.
4. Mucocele maxilar No es reconocido por todos los autores. La destrucción del techo del mucocele puede ser la causa de enoftalmos espontáneo no traumático. 5. Mucocele extrasinusal Extraordinarios Aparecen en individuos con traumatismos previos y migración del epitelio en los que se ha desarrollado la tumoración al no poder evacuar su contenido por la no existencia del ostium de drenaje. Mucocele maxilar No es reconocido por todos los autores. La destrucción del techo del mucocele puede ser la causa de enoftalmos espontáneo no traumático13,14. Mucocele extrasinusal Extraordinariamente se han descrito mucoceles de localización únicamente extrasinusal. Estos casos aparecen en individuos con traumatismos previos y migración del epitelio en los que se ha desarrollado la tumoración al no poder evacuar su contenido por la no existencia del ostium de drenaje15

18 Clínica Dos estadios consecutivos:
mucocele se halla circunscrito en el interior del seno: síntomas sugestivos de inflamación sinusal presidida por cefaleas de carácter opresivo y aumento de la secreción nasal. Hallazgo es casual manifestaciones orbitarias. Proptosis del globo ocular y su luxación junto con la aparición de una masa tumoral blanda bien delimitada. La proptosis es de instauración lenta, cuando se instaura bruscamente debe sospecharse siempre la sobreinfección y aparición de una celulitis orbitaria, y varía según el seno afectado. - etmoidofrontales: hacia abajo y hacia fuera - esfenoidal o esfenoetmoidal: hacia delante. En la clínica hemos de diferenciar dos estadios consecutivos. El primero de ellos cuando el mucocele se halla circunscrito en el interior del seno sin manifestaciones orbitarias. Éstas no aparecen hasta el segundo estadio, en el que la cavidad del seno se dilata por el proceso expansivo del mucocele, se erosionan las paredes óseas e invaden la órbita produciendo los desplazamientos en el globo ocular, síntoma que preside la clínica junto a la aparición de tumoración. Cuando nos encontramos en las primeras fases del mucocele, en las que no se ha desbordado el seno, el paciente refiere una clínica con síntomas sugestivos de inflamación sinusal presidida por cefaleas de carácter opresivo y aumento de la secreción nasal. En este estadio, el hallazgo es casual y los mucoceles sólo pueden ser diagnosticados mediante el empleo de técnicas de diagnóstico por la imagen16. Si persiste la obstrucción del ostium de drenaje, el contenido mucinoso dilata la cavidad sinusal y erosiona las paredes óseas, lo que produce reacciones hiperostóticas localizadas. Finalmente, destruye la pared ósea y aparecerá la sintomatología orbitaria presidida por la proptosis del globo ocular y su luxación junto con la aparición de una masa tumoral blanda bien delimitada. La proptosis es de instauración lenta, cuando se instaura bruscamente debe sospecharse siempre la sobreinfección y aparición de una celulitis orbitaria17, y varía según el seno afectado. Así, en los mucoceles etmoidofrontales el globo ocular es desplazado hacia abajo y hacia fuera18 mientras que en el mucocele esfenoidal o esfenoetmoidal la proptosis es similar a la de un tumor apical desplazando el ojo hacia delante19. Aunque la proptosis es unilateral se han descrito casos en los que excepcionalmente afecta a ambos ojos, y si es suficientemente importante puede provocar la luxación del globo ocular.

19 Masa de crecimiento lento en el ángulo superointerno de la órbita cuando existe una afectación etmoidofrontal. En los esfenoidales no se palpa. Debido al desplazamiento del globo ocular, existe diplopía que se agudiza en ciertas posiciones de la mirada, ya que el tumor ejerce un efecto masa sobre los músculos extraoculares ocasionando una alteración de la motilidad ocular extrínseca. Si la fisura orbitaria superior se comprime, hecho más frecuente en los mucoceles etmoidales, es posible hallar parálisis oculares e hipoestesia de la frente. Otro síntoma es la aparición de una masa de crecimiento lento que se localiza en el ángulo superointerno de la órbita cuando existe una afectación etmoidofrontal. En los mucoceles esfenoidales no es posible palpar la tumoración. Debido al desplazamiento del globo ocular, existe diplopía que se agudiza en ciertas posiciones de la mirada, ya que el tumor ejerce un efecto masa sobre los músculos extraoculares ocasionando una alteración de la motilidad ocular extrínseca. Si la fisura orbitaria superior se comprime, hecho más frecuente en los mucoceles etmoidales, es posible hallar parálisis oculares e hipoestesia de la frente. La tumoración, aunque benigna, en su crecimiento comprime el globo ocular deformándolo y ocasionando con ello alteraciones visuales. Éstas pueden producirse también por compresión directa del nervio óptico en su porción retrobulbar, lo que produce disminución de la agudeza visual secundaria a neuritis óptica y posterior atrofia del nervio20. Este caso es más frecuente en los mucoceles esfenoetmoidales y esfenoidales. Otra sintomatología que el paciente refiere frecuentemente es un cuadro de cefaleas, dolor leve en la región orbitaria y sensación de ocupación y taponamiento nasal. En los mucoceles esfenoidales aparece además hipoacusia homolateral y sensación vertiginosa debido a la compresión del VIII par craneal20. En el 5% de los casos, es posible hallar síntomas de irritación meníngea por invasión de la cavidad craneal por la tumoración3.

20 Diagnóstico Historia clínica Exploración física
Inspección: desplazamiento del globo ocular hacia abajo y fuera Palpación: masa en el ángulo superointerno, bien delimitada y fluctuante. Al ser presionada dolor. Exploración oftalmológica:  agudeza visual,  PIO Exploraciones complementarias: Rx, TAC, RMN Para llegar al diagnóstico (tabla IV) nos basaremos en la clínica y lo completaremos con una exploración cuidadosa y exhaustiva de la región orbitaria y del globo ocular. Para confirmar las sospechas y descartar otra enfermedad tumoral se realizarán diferentes exploraciones complementarias que comentamos a continuación. Exploración física En la inspección apreciaremos el desplazamiento del globo ocular que en el caso del mucocele etmoidofrontal protuye hacia delante y lo desplaza hacia abajo y hacia fuera. Esto condicionará la diplopía que se acentuará en la aducción y supraaducción debido a una restricción de la musculatura extraocular comprimida por la masa tumoral (fig. 1). En la palpación se apreciará una masa en el ángulo superointerno, bien delimitada y fluctuante, lo que indica su contenido líquido y por lo tanto su naturaleza quística; al ser presionada puede despertar un ligero dolor3. Se evidenciará que la lesión no se confunde con el globo ocular, es decir, que no es infiltrante. Clásicamente, se describe un ruido en la palpación, en crujido pergaminoso o en rotura de huevos, por su elasticidad1. En la exploración oftalmológica hallaremos disminución de la agudeza visual debido a la deformación del globo ocular, que será más acusada en caso de compresión del nervio óptico. En la oftalmoscopia, si la deformidad del globo ocular es lo suficientemente importante, se podrá visualizar la impresión escleral que produce el tumor, así como pliegues coroideos21. Asimismo, se puede constatar un aumento de la presión intraocular.

21 localización, extensión si es quístico o sólido
- Métodos de imagen:  sensibles pero poco específicos. localización, extensión si es quístico o sólido si refuerza o no con el medio de contraste determinar comportamiento benigno o maligno . TAC craneal Masa de densidad similar a la del parénquima cerebral, bien delimitada, en los senos paranasales afectados. Con contraste la cápsula se hace hiperdensa mientras que su contenido permanece estático. RNM craneal Es un examen que complementa al anterior. Superior a la TAC en sobreinfección micótica (aspergilosis). Radiografía de senos paranasales Ofrece poca información y es de mayor utilidad en la afectación del seno frontal. Se aprecia un aumento del tamaño y abalonamiento del seno afectado, con pérdida de su radiotransparencia habitual, paredes óseas adelgazadas e incluso destruidas con reacciones localizadas de hiperostosis reactivas. Es posible visualizar en su interior la existencia de niveles hidroaéreos7. Tomografía axial computarizada (TAC) craneal Actualmente ha desplazado a la tomografía convencional por su mayor definición en la imagen. Consideramos que es un examen obligatorio ya que nos muestra la extensión de la lesión, el seno o senos afectados, la naturaleza quística de la lesión y el grado de destrucción tisular y contribuye de manera muy importante a plantear el abordaje y la resección quirúrgica23,24. Con es te examen se visualiza una masa de densidad similar a la del parénquima cerebral, bien delimitada, que ocupa el interior de los senos paranasales afectados. Éstos presentan una pared ósea adelgazada e incluso erosión por donde el mucocele se exterioriza e invade la órbita (fig. 2). Con la inyección de contraste la pared fibromucosa se hace hiperdensa mientras que su contenido permanece estático sin cambiar su densidad inicial. Resonancia nuclear magnética (RNM) craneal Es un examen que complementa al anterior. La imágenes obtenidas en T1 aunque son de gran valor anatómico no son de gran utilidad para analizar la extensión de la lesión, para ello es preferible el estudio de las imágenes potenciadas en T225, en el que se observan los mismos caracteres que se han obtenido en la TAC. Por ello, en el caso de disponer de TAC craneal previa, se puede prescindir de la RNM ya que no ofrece información adicional. Únicamente la RNM se muestra superior a la TAC en aquellos casos de sospecha de sobreinfección micótica, en los que es posible visualizar imágenes de seudopólipos en el interior del seno, descritos predominantemente en la aspergilosis19.

22 Diagnóstico diferencial
Tumoraciones benignas propias de la órbita + frecuente es el meningioma frontal anterior Tumoraciones propias de la órbita malignas rabdomiosarcoma primario Meningocele Metástasis Celulitis orbitaria Seudotumor orbitario Tumores sinusales benignos - osteomas, seudoquistes o los quistes de retención. Tumores nasosinusales malignos - carcinomas frontales y etmoidales. Pneumosinus dilatans Tromboflebitis del seno cavernoso Tumoraciones benignas propias de la órbita Las diagnosticaremos principalmente mediante dos técnicas: la TAC, que nos mostrará la independencia anatómica del proceso respecto a los senos nasales, y el estudio anatomopatológico de la biopsia de la tumoración, que nos definirá la naturaleza histopatológica de la lesión. La tumoración benigna más frecuente es el meningioma frontal anterior que en su expansión produce exoftalmos. En la palpación encontraremos una tumoración dura, con una densidad radiológica mayor que la del mucocele, y a diferencia de éste capta contraste3. Tumoraciones propias de la órbita malignas El rabdomiosarcoma primario de la órbita es la tumoración primaria de la órbita que más frecuentemente produce esta sintomatología. Hace generalmente su aparición en la infancia, pudiendo ocasionar un cuadro seudoinflamatorio con participación sinusal sin afectación del estado general. Este hecho ya lo diferencia del mucocele, que es propio del adulto3. Meningocele En este caso la TAC y la RNM serán diagnósticas, ya que pondrán de manifiesto el prolapso de las meninges en la cavidad orbitaria y su punto de evaginación. Se alcanza mayor precisión de la imagen en la RNM. Metástasis Frecuentemente es conocida la enfermedad tumoral de base. En la palpación, la masa es sólida, generalmente dura y de carácter infiltrante con unos márgenes difíciles de delimitar. Una vez más las técnicas de diagnóstico por la imagen son decisivas. En los casos en que la metástasis constituyan el inicio de la enfermedad tumoral, la biopsia nos orientará sobre el órgano del cual deriva el tumor, generalmente pulmón, mama o próstata. Celulitis orbitaria En este caso existe una tumefacción de toda la órbita que presenta claros síntomas de infección (calor, rubor, dolor y tumor). La práctica de hemocultivos puede mostrarnos el agente etiológico, y las técnicas de diagnóstico por la imagen nos ubicarán el foco infeccioso. Seudotumor orbitario Puede presentarse como una masa tumoral palpable en el 50% de los casos. En alguna ocasión se ha relacionado con procesos de sinusitis, y esto ha hecho que puedan ser confundidos. El seudotumor se diferencia del mucocele, entre otras cosas, porque el primero no afecta al hueso26. Tumores sinusales benignos Los osteomas en el 5% de los casos suelen presentarse asociados a un mucocele y se diferencian claramente de éstos por la imagen obtenida en las técnicas de diagnóstico por la imagen. Otros tumores como los seudoquistes o los quistes de retención no producen destrucción de la pared ósea27. Tumores nasosinusales malignos Los carcinomas frontales y etmoidales pueden invadir la órbita dando una clínica similar a la de los mucoceles. En la palpación, son de consistencia dura. En la ecografía orbitaria, la imagen obtenida es la de una tumoración sólida que en la TAC es isodensa respecto al músculo e infiltra los tejidos adyacentes3. Pneumosinus dilatans Es una enfermedad en la que por un defecto valvular en el ostium se permite el paso de aire al interior del seno pero no su salida, con lo que se produce una dilatación lenta del seno, que radiológicamente aparece repleto de aire. Se postula que el drenaje espontáneo de un mucocele puede ser la causa de esta patología28. Tromboflebitis del seno cavernoso Presenta la misma clínica que el mucocele esfenoidal, con exoftalmos bilateral, disminución importante de la agudeza visual, oftalmoplejía y afectación importante del estado general27. Para su diagnóstico es fundamental la práctica de la TAC craneal con administración de contraste o una angiografía por sustracción digital.

23 Tratamiento Tto elección: es siempre quirúrgico.
Es posible la desobstrucción espontánea del ostium de drenaje, con lo que desaparece la tumoración que drena su contenido hacia la fosa nasal y se restablece la fisiología sinusal. La técnica a emplear varía en función de la localización de la lesión. - Los mucoceles etmoidales son candidatos a CENS con marsupialización amplia. En otras ocasiones se realiza una etmoidectomía externa. Los mucoceles maxilares pueden abordarse combinadamente por endoscopia y Caldwell-Luc con un drenaje adecuado de la cavidad. El tratamiento de elección de los mucoceles orbitarios es la resección quirúrgica1,7,18,29, ya que en caso de no hacerlo éste se expande, aumenta de tamaño e invade, en su progresión, mayor número de estructuras pudiendo penetrar en la cavidad craneana. De la misma manera, existe la posibilidad de sobreinfección localizada, también llamado piocele, e incluso difundir a la órbita o cavidad craneal, dando lugar respectivamente a un cuadro de celulitis orbitaria o de meningitis. etmoidectomía transantral según el procedimiento de Jansen-Hogan etmoidectomía transorbitaria, o también llamada operación de Patterson, se emplea en aquellos casos en los que tengamos que intervenir sobre el seno esfenoidal o necesitemos una buena visualización del suelo de la órbita.

24 Existe un hallazgo característico que es la expansión de las paredes
Todos los pacientes con fibrosis quística tienen sintomatología de vías aéreas superiores que consisten fundamentalmente en sinusitis crónica. Existe un hallazgo característico que es la expansión de las paredes mediales de los senos maxilares denominado pseudomucocele (flechas) ya que la secreción es muy espesa y no puede ser movilizada por el transporte ciliar. Su presentación es rara en los enfermos de FQ. La primera referencia corresponde a Rulon en 1963, posteriormente se han descrito una treintena de casos, siendo la serie más amplia la de Neely en 1972, en la que se describen 17 casos. Todos los pacientes con fibrosis quística tienen sintomatología de vías aéreas superiores que consisten fundamentalmente en sinusitis crónica. Existe un hallazgo característico que es la expansión de las paredes mediales de los senos maxilares denominado pseudomucocele (flechas) ya que la secreción es muy espesa y no puede ser movilizada por el transporte ciliar.

25 Conclusiones El mucocele más frecuente es el frontoetmoidal.
La técnica diagnóstica fundamental es TAC. Aunque puede haber una resolución espontánea el tratamiento de elección es el quirúrgico. Debe restablecerse siempre la permeabilidad del ostium de drenaje ya que si no se restaura se producirá la recidiva de la enfermedad. De todos los mucoceles, el frontoetmoidal es el más frecuente. Aunque puede haber una resolución espontánea el tratamiento de elección es el quirúrgico y la técnica preferida es la intervención de Jansen-Hogan, ya que es la que mejores resultados ofrece y menos complicaciones produce. Debe restablecerse siempre la permeabilidad del ostium de drenaje ya que si no se restaura se producirá la recidiva de la enfermedad y aunque existen algunas complicaciones es una técnica de ejecución sencilla.

26 Bibliografía Mucoceles de los senos paranasales. Presentación de 10 casos y revisión de la literatura. V.Pino,G. Trinidad,M. Marcos,T. Keituqwa,A.Blasco. Revisión ORL-DIPS 2005;32(1):26-29 Hallazgos tipicos y atipicos en mucoceles de senos paranasales en tomografia computarizada Agulló Baeza, M.T.; Menaches Guardiola, M.I.; Revert Ventura, A; Muñoz Nuñez, C.; Vilas Ferrol, I. Congreso Nacional de la Sociedad española de radiología médica, 2000. Manejo Endoscópico del mucocele etmoidal: presentación de un caso. López López, J; Quezada Méndez, E; García Herrera, M; Zavala Habib, A. Anales Otorrinolaringología México;46(3): , jun.-ago Mucoceles en senos paranasales. Muñoz Rivera C, Macías Fernández L, Sánchez Vazquez del Mercado A. Anales de Radiología México 2005;1:5-10. González F, García A, Prieto A. Mucocele frontoetmoidal con afectación ocular. Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: Tumors of the Eye and Ocular Adnexa. Atlas of Clinical Oncology, American Cancer Society. London: BC Decker Inc; 2001; Bilateral maxillary sinus mucoceles in an infant with cystic fibrosis. Tunkel DE, Naclerio RM, Baroody FM Rosenstein BJ. Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 111: Sharma GD, Doershuk CF, Stern RC Erosion of the wall of the frontal sinus caused by mucopyocele in cystic fibrosis. J Pediatr 1994; 124: Nasal polyps and cystic fibrosis of. the pancreas. Rulon T, Brown H, Logan G. Arch Otolaryngol 1963;78:192–199 Fibrosis Quística. A Salcedo Posada, 2005 Ediciones Díaz Los Santos.