Enfermedades del Tejido conectivo

Presentación del tema: "Enfermedades del Tejido conectivo"— Transcripción de la presentación:

1 Enfermedades del Tejido conectivo
Enfermedades Autoinmunes Enfermedades del Tejido conectivo Dra. Carmen Pinochet Paiva Reumatóloga Hospital Regional de Talca Mayo 2005

2 Lupus eritematoso sistémico (LES)
Enfermedad autoinmune produce síntomas que varían desde leves a graves Afecta mujeres jóvenes, pero puede afectar todas las edades. Inmunológicamente: autoanticuerpos, anticuerpos antinucleares(AAN) dirigidos contra DNA doble hebra. Curso de enfermedad con periodos de remisión y recaídas Objetivo del tratamiento es predecir y prevenir recaídas de actividad de la enfermedad.

3 Epidemiología Más frecuente en afro-américanas
Distribución por sexo es 10 veces más frecuente en mujeres, proporción se reduce en niños y ancianos Inicio de enfermedad entre 16 y 55 años Peor pronóstico en negros, por mayor compromiso renal Concordancia en monocigóticos es 50% y 10% en familiares

4 Criterios diagnósticos LES
1. Rash malar 2. Rash discoide 3. Fotosensibilidad 4. Ulceras orales 5. Artritis 6. Serositis A. Pleuritis B. Pericarditis 7. Renal 8. Neurológico Convulsiones Psicosis 9. Hematológico Anemia hemolítica Leucopenia, linfopenia Trombocitopenia 10. Inmunológico DNA Sm aCL 11. AAN LES: 4 o más criterios

5 Clínica LES Sistémicas: Cansancio, astenia, fatiga puede correlacionarse con actividad de enfermedad, fiebre episódica Musculoesqueléticas: Artritis es migratoria con poco derrame no destructiva no deformante, se afectan más rodillas , muñecas e interfalángicas proximales Necrosis ósea avascular en cabeza femoral asociado al uso de altas dosis de corticoides Osteoporosis causada por enfermedad y terapia Mialgias y miosistis, debilidad también puede deberse a medicamentos

6 Artritis en LES

7 Clínica LES Pulmonares :
Dolor pleurítico con o sin derrame pleural serositis Tromboembolismo pulmonar Neumonitis lúpica aguda es poco común Fibrosis intersticial Hipertensión pulmonar Miopatía diafragmática (shrinking lung)

8 Clínica LES Cardiovasculares : Pericarditis
Endocarditis de Libman-Sachs (aCL) Enfermedad coronaria Bloqueo cardiaco congénito (síndrome lupus neonatal) Hipertensión

9 Clínica LES Hematológicas Anemia normocítica normocrómica
25% Anemia hemolítica Coombs directo + Leucopenia, linfopenia asociada con actividad de enfermedad Trombocitopenia Adenopatías

10 Clínica LES Síndrome antifosfolípidos: aCL, anticoagulante lúpico
Trombocitopenia, Pérdidas fetales recurrentes Trombosis arterial y venosa VDRL falso +

11 Clínica LES Renal: En 50% de pacientes con LES alteración de la función renal, todos tienen algún grado de alteración histológica Proteinuria es la manifestación más frecuente se presenta en primeros 5 años del diagnóstico Biopsia renal es útil para diferenciar nefropatía lúpica de otras causas de alteración renal y para precisar histología y terapia

12 Clínica LES Renal: Biopsia renal se realiza en pacientes con hematuria y proteinuria o cuando aumenta creatinina Glomerulonefritis proliferativa es la principal alteración focal cuando se afecta 50% de glomérulos difusa > 50% Glomerulonefritis mesangial y membranosa

13 Clínica LES Pronóstico grado de inflamación, cronicidad y túbulo-intersticial No hay clara correlación entre clínica , patología y pronóstico Se manifiestan por proteinuria , hematuria y disminución en complemento más marcado en GN proliferativa difusa GN membranosa: síndrome nefrótico

14 Clínica LES Neuropsiquiátrico: Ansiedad y depresión
Psicosis, convulsiones importante excluir causas metabólicas, cefalea, 10% neuropatía periférica, accidentes cerebro-vasculares, mielitis transversa, corea, compromiso ocular con microangiopatía retineana. Compromiso de SNC es difícil de evaluar porque puede no correlacionarse con la actividad de la enfermedad

15 Manifestaciones cutáneas LES
Fotosensibilidad Daño DNA por UVB Rash malar o mariposa lúpica posterior a exposición solar. Discoide deja cicatriz Lupus cutáneo subagudo Paniculitis Alopecía Ulceras orales no dolorosas Lívedo reticular Lupus perneo Raynaud Urticaria Vasculitis de arterias pequeñas y microinfartos

16 Rash malar

17 Úlcera oral

18 Lupus cutaneo subagudo

19 Livedo reticularis

20 Gangrena digital en raynaud

21 Vasculitis Lúpica

22 Clínica LES Hormonas, drogas y lupus
Reactivación de la enfermedad en relación al uso de estrógenos Riesgo de reactivación de LES en embarazo LES asociado a drogas, es leve y reversible al suspender la droga ( hidralazina, isoniazida)

23 Pacientes con alta probabilidad de lupus
Fotosensibilidad Artralgia y rash Raynaud o úlceras orales Derrame pleural Proteinuria Hematológicas leucopenia o trombocitopenia Abortos (recurrentes, segundo semestre) Neurológicas (convulsiones) Fatiga, depresión En mujeres jóvenes

24 Exámenes de laboratorio
Diagnóstico 1)Screening inicial: Hgma, VHS, PCR y AAN 2) Si AAN son positivos: DNA, ENA (Sm, RNP, Ro y La), C3, C4, aCL, Coombs, Rx tórax, sedimento urinario, Cl de creatinina 3) Monitoreo: PA, sedimento urinario, Hgma y VHS, DNA, complemento y creatinina

25 Anticuerpos antinucleares
AAN es la marca serológica de una enfermedad autoinmune. No necesariamente se asocian a enfermedad , pueden estar en normales Esencial para definir trastornos autoinmunes como el LES AAN pueden estar en otras enfermedades autoinmunes escleroderma, enfermedad mixta del tejido conectivo, sjögren, artritis reumatoidea AAN en enfermedades autoinmunes órgano específicas como de tiroides, hígado o pulmón.

26 Anticuerpos antinucleares
AAN en otros enfermedades infecciosas, linfoproliferativas y asociados a drogas Se evalúan el patrón Homogéneo, moteado, nucleolar. Para evaluar AAN se realizan otras exámenes como ELISA AAN son el pilar en que fundamenta el diagnóstico de enfermedades autoinmunes por lo que deben realizarse en forma muy precisa

27 Tipos de anticuerpos antinucleares
DNA de doble hebra son específicos de LES Histonas en LES inducido por drogas RNP enfermedad mixta del tejido conectivo Sm es específico de LES Ro/La en sjögren, lupus subaguda y lupus neonatal Scl-70 en escleroderma Centrómero en variedad CREST de escleroderma Anti-jo-1 en dermatomiositis

28 Tratamiento Pronóstico: Mayor de 80% de sobrevida a los 10 años
Meses iniciales del diagnóstico son los peores porque puede producirse un rápido deterioro Referencia urgente a especialista Tratamiento con inmunosupresores y corticoides se asocia a infecciones oportunistas

29 Tratamiento AINE Antimaláricos: hidroxicloroquina Protección solar
Corticoides Azatioprina Ciclofosfamida

30 Antimaláricos Son medicamentos de acción lenta
Efectivos en tratamiento de artritis,artralgias y mialgias. Lupus cutáneo Efecto inmunosupresor Hipolipemiante Antitrombótico Daño retiniano Hidroxicloroquina 200 mgs al día

31 Corticoides Patologías que responden: Dermatitis Poliartritis
Serositis Vasculitis Hematológicos Glomerulopatías Mielopatías Patologías que no responden: Trombosis Daño renal HTA Psicosis inducida por esteroides Infección

32 Síndrome Sjogren SS Enfermedad sistémica que se manifiesta más frecuentemente por ojo seco, boca seca y artritis SS afecta más frecuentemente a mujeres de mediana edad SS primario cuando no hay una enfermedad reumatológica subyacente SS secundario asociado a otra enfermedad reumatológica más frecuente AR

33 Síndrome Sjogren Criterios diagnóstico
1) Ojo seco: Test Schirmer o tinción de rosa bengala 2)Boca seca: Síntomas 3) Infiltrado linfocitario en biopsia de labio 4)Autoanticuerpos: factor reumatoideo, AAN, Ro y La. 4 diagnóstico definitivo 3 diagnóstico posible

34 Síndrome Sjogren Frecuencia de manifestaciones iniciales de SS primario 47% Xeroftalmia 42% Xerostomía 28% Artralgia /artritis 24% Aumento de volumen parotideo 21% Raynaud 10% Fiebre/fatiga 5% Dispareunia

35 Síndrome Sjogren Exámenes de laboratorio en SS primario
80-90% VHS aumentado 80% hipergamaglobulinemia 25% Anemia de enfermedades crónicas 10% leucopenia Raro Trombocitopenia 80-95% Factor reumatoideo 90% AAN 70-90% Ro 40-50% La

36 Aumento de volumen de parótida

37 Dermatomiositis Debilidad muscular proximal
Aumento de enzimas musculares Electromiografìa alterada Biopsia muscular Exantema caracterìstico: exantema heliotropo Pàpulas de gottron Exantema en V Calcificaciopnes subcutàneas

38 Dermatomiositis

39 Dermatomiositis

40 Escleroderma Engrosamiento o fibrosis de la piel
Afecta órganos internos y articulaciones Escleroderma sistémica difusa raynaud compromiso cutàneo proximal a codos y rodillas, pulmonar, renal o cardiaco, anti-Scl-70 Escleroderma sistémica limitada raynaud compromiso piel manos, pies, cuello y cara, telangiectasias , calcificaciones,alteración de motilidad esofágica, hipertensión pulmonar, anti-centrómero

41 Escleroderma

42 Escleroderma

43 Escleroderma