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Lupus Eritematoso Sistemico
Juan Camilo Ricaurte Ciro Residente Medicina Interna
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LES Enfermedad autoinmune Producción de anticuerpos Inflamatoria
Crónica Multisistémica (Renal) Etiología aún desconocida
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LES / Epidemiología Distribución universal
Incidencia: 2.0 a 7.6 casos/100,000 hab/año Prevalencia: 12.5 a 50.8 casos/100,000 hab Relación mujer/varón: 6-10:1 Prevalencia en población general: 1/2000
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LES / Epidemiología 3 a 6 veces más frecuente en negros
2 a 5 veces más fte en orientales? Edad inicio: años, x: 28 años Sexo: Fem 90%
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Etiología Multifactorial Factores genéticos Ambientales Hormonales
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Factores genéticos Interacción entre múltiples genes determina la gran complejidad clínica del LES 10% pacientes con LES tienen familiar con LES > concordancia en gemelos monocigotos 40% ptes con deficiencia de C LES Haplotipo B8, DR2, DR3
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LES / Factores ambientales
Radiaciones UVA y UVB Tóxicos (aminas aromáticas, hidracinas) Dieta (L-canavanina/alfalfa para ANAs) Fármacos (p.ej. Hidralazina, procainamida)
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Factores hormonales / LES
LES > frecuente en mujeres LES alfa-hidroxiestrona de prolactina dehidroepiandrosterona Exacerbación del LES con anticonceptivos
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Proporción mujeres/hombres en Lupus Eritematoso Generalizado.
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
HORMONALES GENETICOS AMBIENTALES MEDICAMENTOS
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LES / Cuadro clínico No existe cuadro clínico característico
Gran diversidad de síntomas y signos Puede iniciar de manera inespecífica: fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso Intervalo entre el inicio de la sintomatología y el diagnóstico de LES: 6 meses a 5 años
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LES / Manifestaciones cutáneas
Agudo Lesiones específicas: 30 a 90% de casos Erupción en “alas de mariposa”: 40% casos Exantema generalizado Lupus eritematoso cutáneo subagudo: anular con borde activo o psorasiforme Crónico Lupus discoide: crónica, deja cicatriz, única ó múltiple, frecuente en cara y pabellón auricular Paniculitis lupica
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Respeta el surco nasogeniano
Lupus cutáneo agudo Eritema malar Respeta el surco nasogeniano 24
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Lupus cutáneo Subagudo
Eritema anular poli cíclico 24
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Lupus cutáneo crónico Lupus discoide Paniculitis lupica
Parches eritematosos sobreelevados con escamas queratósicas, cicatrices atróficas Paniculitis lupica 24
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LES/Manifestaciones cutáneas
Lesiones inespecíficas: Telangiectasias periungueales, lesiones purpúricas, urticaria Ulceras orales/nasales en 25% casos Fenómeno de Raynaud: 30% Alopecia Fotosensibilidad
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LES / Manifestaciones músculo-esqueléticas
Artralgias/artritis: 90% casos Manifestación inicial Artritis es no EROSIVA Mialgias Artropatía de Jaccoud en 10% casos Factores de riesgo para osteonecrosis: Corticoesteroides, vasculitis, Raynaud, hiperlipidemia, antifosfolípidos
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Artropatía de Jaccoud Deformidad severa Reversible al inicio
Articulaciones de manos y pies desviación cubital hiperextensión de las interfalángicas boutonnière, cuello de cisne flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º dedo) Rx normal cuando se reducen de forma pasiva Densidad ósea, en general, normal sin erosiones marginales
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LES / Nefropatía Frecuencia afección renal clínica: 50%
Frecuencia en estudios de necropsias con estudio de inmunofluorescencia y microscopía electrónica: 90% Supervivencia pacientes con nefropatía y Tx: 5 años: 92% 10 años: 72% 20 años: 52%
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Clasificación de la OMS Nefropatía lúpica
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Clasificación de la OMS Nefropatía lúpica
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Indices histológicos de actividad y cronicidad / Nefritis lúpica
Indice de actividad Lesiones glomerulares: Proliferación celular Necrosis fibrinoide/cariorrexis Trombos hialinos Semilunas celulares Infiltración por leucocitos Lesiones tubulointersticiales: Infiltración de células mononucleares (Límites 0-24)
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Indices histológicos de actividad y cronicidad / Nefritis lúpica
Indice de cronicidad Lesiones glomerulares: Glomérulos esclerosados Semilunas fibrosas Lesiones tubulointersticiales: Atrofia tubular Fibrosis intersticial (Límites 0-12)
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GMN Proliferativa Difusa Tipo IV
Es la 2 forma mas frecuente (30%) y grave Proteinuria variable / síndrome nefrótico Hematuria Insuficiencia renal Hipertensión arterial Anticuerpos anti DNAn Disminución de C3 y C4
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Nefropatía lúpica Además de los glomérulos, se pueden afectar las otras estructuras renales: Vasos: trombosis glomerular, vasculitis necrosante, arteriosclerosis Túbulos e intersticio renal: nefritis tubulo- intersticial
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Nefropatía Lúpica Predictores de mala evolución
Creatinina sérica anormal Edad avanzada Proteinuria marcada Hipoalbuminemia Hipertensión arterial Biopsia renal: actividad intensa y cronicidad Anticuerpos antifosfolípidos
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LES / Neuropsiquiátrico
Manifestaciones neurológicas Centrales Meningitis aséptica Enfermedad cerebrovascular Síndrome desmielinizante Cefalea Trastorno del movimiento (corea) Mielopatía Crisis convulsivas Estado confusional agudo Trastorno cognitivo
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LES / Neuropsiquiátrico
Periféricas Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda Disfunción autonómica periférica Mononeuropatía/Polineuropatía Neuropatía craneal Plexopatía Miastenia Gravis
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LES / Neuropsiquiátrico
Manifestaciones psiquiátricas Trastorno por ansiedad Trastorno del estado de ánimo Psicosis
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Manifestaciones neurológicas
Cefalea: manifestación neurológica mas frecuente (prevalencia: 10-68%) Epilepsia: Prevalencia 7-35% Fármacos antiepilépticos: lupus por drogas Mielopatía: mal pronóstico Corea: infrecuente, relacionada con anticuerpos antifosfolípidos Meningitis aséptica: LES, fármacos
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Enfermedad cerebrovascular
Mecanismos patogénicos Vasculitis cerebral Ateroesclerosis acelerada Cardioembolismo Coagulopatía (incluyendo S. antifosfolípido) Disección arterial cervical
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LES/ Manifestaciones cardiacas
Pericarditis Miocarditis Endocarditis Valvulitis Arritmias: bloqueo A-V Vascular: vasculitis y trombosis Hipertensión arterial pulmonar Hipertensión sistémica Ateroesclerosis acelerada
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LES/ Afección aparato respiratorio
Enfermedad pleural Pleuritis con/sin derrame: la mas frecuente Neumotórax Enfermedad parenquimatosa pulmonar Neumonitis lúpica aguda: fiebre, disnea, dolor, hipoxemia Hemorragia alveolar: fiebre, disnea, infiltrados, hemoptisis Enfermedad intersticial difusa Obstrucción de la vía aérea: bronquiolitis Enfermedad vascular Hipertensión pulmonar: indistinguible de la HAP primaria TEP: gran asociación con anticuerpos antifosfolípidos Hipoxemia aguda reversible Enfermedad muscular respiratoria: “pulmón encogido” Enfermedad vía aérea superior
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LES/ manifestaciones Gastro-Intestinales
Anorexia, náuseas y vómitos (30%) Ulceras orales Disfagia Vacsulitis intestinal Trombosis mesentérica (vasculitis, aFL) Perforación intestinal(vasculitis, infarto) Pancreatitis / Hepatitis Enteropatía perdedora de proteínas Colitis ulcerosa Ascitis
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LES/Alteraciones hematológicas
Anemia: 78% de pacientes, multifactorial enfermedad crónica anemia hemolítica autoinmune Leucopenia Linfopenia: en fase de actividad Trombocitopenia: Alteración de la hemostasia mas frecuente en LES
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LES/Alteraciones de laboratorio
Anemia, leucopenia, trombocitopenia Leucocitosis con neutrofilia: infección VSG: actividad vs infección Prot C reactiva: actividad vs infección Hipergamaglobulinemia policlonal Factor reumatoide: 20-70% Hipocomplementemia Anticuerpos antinucleares Anticuerpos antifosfolípidos
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Criterios de Clasificación para LES.
1.Eritema malar 2.Eritema discoide 3.Fotosensibilidad 4.Ulceras orales 5.Artritis 6.Serositis: a) pleuritis b) pericarditis
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Criterios de Clasificación para LES. 7.Enfermedad renal:
a) proteinuria > 0.5 gr/día b) cilindros celulares 8.Enfermedad neurológica: a) convulsiones b) psicosis (sin otra causa) 9.Enfermedad hematológica: a) anemia hemolítica b) leucopenia(<4000/mm3) c) linfopenia (<1500mm3) d) trombocitopenia(< mm3) 10.Alteraciones inmunes: a) Células LE (+) b) anti DNA nativo c) anti SM b) VDRL falso positivo 11. ANA (+)
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PATRÓN HOMOGÉNEO
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PATRÓN ANULAR
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PATRÓN NUCLEOLAR
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Autoanticuerpos en LES
Anti DNA 60% de los pacientes Relacionado con nefritis Sm 30% muy especifico Histonas Lupus inducido por drogas Anti- Ro and La 20-60% and 15-40% Cutáneo Lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito RNP 10-30% ANCAS
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Embarazo en pacientes con LES
La fertilidad de pacientes con LES es normal. Recomendaciones para pacientes con LES que desean embarazarse: a) Enfermedad inactiva, con dosis bajas de tratamiento o preferentemente sin necesidad de esteroides o inmunosupresores durante al menos 6 meses. b) Función renal normal o estable. c) Solicitar anticuerpos anticardiolipina, anti-SSA y anti-SSB Por definición, el embarazo en pacientes con LES es de alto riesgo y requiere de un cuidado y atención multidisciplinaria.
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TRATAMIENTO ANTINFLAMATORIO
AINES Salicilatos AINES vida media corta Diclofenaco, iburpofeno, indometacina, Ketoprofeno . AINES vida media larga Naproxeno, piroxicam, meloxicam Coxibs Efectos adversos Renales, gastrointestinales, hepaticos, Hematológicos, dermatológicos, Sistema nervioso
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TRATAMIENTO ANTINFLAMATORIO
AINES Artralgias / artritris Mialgias Tendinitis / bursitis Fiebre Malestar general y fatiga Serositis Cefalea
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TRATAMIENTO ANTINFLAMATORIO
CORTICOIDES Dosis y regímenes de administración Días alternos Terapia de mantenimiento Dosis bajas (0.125 mg/kg mg/DÍA) Musculo-esqueléticos, serositis, Constitucionales Dosis intermedias ( mg/kg/DIA) Miositis, serositis, hematológico, piel
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TRATAMIENTO ANTINFLAMATORIO
CORTICOIDES Dosis altas ( mg/kg/Día) Compromiso vital u orgánico mayor “Pulsos” IV Metilprednisolona (15-30 Mg/kg) Compromiso vital, vasculitis, Nefropatias, enf. Sistema nervioso Central
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TRATAMIENTO ANTINFLAMATORIO
CORTICOIDES Efectos adversos: Supresión eje H-H-S Hipokalemia, Hiperglucemia, Aterosclerosis S. Cushing Cataratas, glaucoma Acné Osteoporosis, retardo de crecimiento,
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TRATAMIENTO ANTIMALÁRICO
Cloroquina (4 mg/kg mg/día) Hidroxicloroquina (5-7 mg/kg) Efectos inmunológicos Antinflamatorios Hormonales Antiproliferativos Antimicrobianos, Antiagregante plaquetario, Antitrombótico, Transductor /difusor de energia Antihiperlipidémico
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TRATAMIENTO ANTIMALÁRICO
Utilidad clínica Manifestaciones cutáneas Foto sensibilidad Coadyuvante de aines, corticoides Antifosfolípidos?
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TRATAMIENTO ANTIMALÁRICO
EFECTOS ADVERSOS SNC Cefalea Diplopía Tinitus Diarrea Alteración reflejo corneal Retinopatía Control anual, fondo y campimetría
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TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR
Alquilantes Ciclofosfamida Clorambucil Azatioprina ( mg/Dia) Ciclosporina (2-5 mg/kg/Dia; [ ng/ml]) Metotrexato (15-20 mg/Semana) Micofenolato mofetil ( g/Dia) Aplicación clínica Nefritis lupica Sistema nervioso central
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Recomendaciones para la Prevención y el Tratamiento de Osteoporosis inducida por Glucocorticoides
Densitometría basal columna lumbar y/o cadera si se inicia tratamiento glucocorticoide >6 meses. Densitometrías de seguimiento cada 6-12 meses durante el tratamiento, para detectar pérdida de hueso. ACR Ad Hoc Committee on Glucocorticoid-Induced Osteoporosis Arthritis Rheum 2001;44:
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Pacientes que inician glucocorticoides (prednisona >5 mg/día) durante >3 meses.
Modificar estilo de vida: alcohol, tabaco, ejercicio. Iniciar suplementos de calcio. Iniciar suplementos de vitamina D (simple o activada). Prescribir Bisfosfonatos ACR Ad Hoc Committee on Glucocorticoid-Induced Osteoporosis Arthritis Rheum 2001;44:
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Muertes por infección en LES
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Todos (n 498) pacientes femenino LES. U. Pittsburgh Medical Center
Tasa de incidencia por edad de IAM y Angina en Mujeres con Lupus Eritematoso sistemico: Comparación con el estudio de Framingham Todos (n 498) pacientes femenino LES. U. Pittsburgh Medical Center Ene 1, Dic 31, 1993, años-persona. Framingham Offspring Study 2 208 mujeres de edad similar Mismo periodo, años- persona. Manzi S, et al. Am J Epidemiol 1997;145:
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Tasa de incidencia por edad de IAM y Angina en Mujeres con Lupus Eritematoso Generalizado: Comparación con el estudio de Framingham
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Tasa de incidencia de IAM por 1,000 años-persona en 498 mujeres con LEG, U. Pittsburgh y 2,208 mujeres del Framingham Offspring Heart Study.
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Tasa de sobrevida acumulada en Lupus Eritematoso Sistemico.
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