DEFINICIÓN ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA

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1 DEFINICIÓN ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA
-FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA DEFINICIÓN

2 Constituye una de las pocas urgencias quirúrgicas cardiológicas.
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA El retorno venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) representa el 1.5-3% de todas las cardiopatías congénitas (1, 4). Constituye una de las pocas urgencias quirúrgicas cardiológicas. Consiste en un anómalo drenaje de una o varias venas pulmonares, al sistema venoso sistémico, a la aurícula derecha o al seno coronario. El DVPATI (DVPAT infradiafragmático) es el subtipo menos frecuente, y consiste en una vena colectora que recoge todo el drenaje venoso pulmonar y drena al sistema portal o las venas suprahepáticas.

3 EMBRIOLOGÍA ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA
-FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA EMBRIOLOGÍA

4 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA En etapas iniciales del desarrollo embriológico, el pulmón está inmerso en el plexo vascular del intestino anterior (el plexo esplácnico), y posteriormente se convertirá en el lecho vascular pulmonar (1,3) En etapas posteriores el corazón, por medio de una evaginación desde la región sinoatrial (vena pulmonar común) se une con la vascularización pulmonar venosa del plexo esplácnico (1-3) El anormal desarrollo de este sistema conector corazón-pulmón, puede originar una amplia gama de DVPA (3). Figura 1

5 Figura 1 Volver a embriología
Desarrollo embriológico del sistema venoso pulmonar: inicialmente el plexo venoso pulmonar (1) drena en ambos sistemas venosos, cardinal (2) y umbilicovitelino (3 y 4), ambos del sistema esplácnico. Posteriormente el plexo venoso pulmonar pierde sus conexiones con el sistema umbilicovitelino, mientras va conectando con la evaginación sinoatrial, que resultará en un tronco venoso común (7). Las venas pulmonares se incorporan a la aurícula izquierda (6) formándose el retorno fisiológico del sistema venoso pulmonar. 5= Cámara común sinoatrial; 8= ventrículo izquierdo; 9= cámaras cardíacas derechas; 10= Vena cava superior Volver a embriología

6 FISIOPATOLOGÍA ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN
-EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA FISIOPATOLOGÍA

7 Clásicamente se dividen en : SUPRACARDÍACOS (45%) CARDÍACOS (25%)
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA Es una anomalía congénita en la cual una o más venas pulmonares están conectadas a una vena sistémica, no existiendo conexión directa entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda, produciendo un cortocircuito izquierda-derecha (4) Clásicamente se dividen en : SUPRACARDÍACOS (45%) CARDÍACOS (25%) INFRACARDÍACOS (25%) MIXTO (5%) Siendo los infracardiacos o infradiafragmáticos el objetivo de nuestro estudio.

8 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA En todas las formas de DVPAT se produce una mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en la aurícula derecha o antes (4). Toda la sangre pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho y a la arteria pulmonar, dirigiéndose de nuevo al pulmón para oxigenarse inútilmente, ya que parte esta oxigenada. Como consecuencia de ello, hay una sobrecarga de volumen en el corazón derecho (aurícula derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar), el cual puede estar aumentado de tamaño. Por el contrario, la aurícula y el ventrículo izquierdos presentan un tamaño normal o pequeño. El hiperaflujo de sangre en el corazón derecho causa insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. Si existe obstrucción al retorno venoso, además existe una hipertensión venosa pulmonar que provoca un edema agudo de pulmón (4).

9 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA En el DVPATI todas las venas pulmonares se conectan con la aurícula derecha o una de sus venas tributarias a través de un colector común figura 2, (3,4). De este modo, tanto la sangre oxigenada como la no oxigenada, llega al corazón por la aurícula derecha, produciéndose una mezcla de sangre sistémica y pulmonar. Si el DVPA es parcial, el defecto puede pasar desapercibido, siendo prácticamente asintomático. Habitualmente, en el DVPATI las venas pulmonares drenan en el sistema portal y en el ductus venoso; menos comunes son los drenajes en las venas gástricas, hepáticas y vena cava inferior (4) . Nosotros estudiamos todos los casos de los DVPATI, siendo un total de 8 de los 44 DVPA diagnosticados en nuestro hospital desde 1997 al 2007, 7 puros y uno mixto.

10 Fig 2a: retorno venoso pulmonar fisiológico.
Figura 2 Figura 2: Fig 2a: retorno venoso pulmonar fisiológico. Fig 2b: ilustra la disposición anatómica de las venas pulmonares en el DVPATI. Las venas pulmonares drenan en la vena hepática o vena porta a través de un colector (flecha). El flujo en este colector suele estar inhibido por una más estenosis. Volver a fisiopatología

11 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA Una condición asociada, extremadamente grave, y que determina la presentación clínica, es la presencia de obstrucción, debida a una estenosis en el colector que conecta las venas pulmonares con el sistema venoso sistémico (3,5,6), siendo prácticamente constante en los DVPATI. El 100% de nuestros casos desarrolló en mayor o menor medida, o presentaba al nacimiento, estenosis del colector. La causa de la obstrucción puede ser extrínseca o intrínseca, acompañada o no de estenosis de una o varias venas pulmonares.

12 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA Debido a que ambas circulaciones, sistémica y pulmonar vuelven a la AD, la supervivencia del paciente depende de la presencia de un cortocircuito derecho-izquierdo, que casi siempre se debe a un foramen oval permeable o CIA. En nuestro estudio, 6 pacientes tenían asociada CIA y 2, forámenes permeables. La cianosis dependerá de la cantidad de flujo pulmonar respecto al sistémico, que a su vez depende de la presencia o ausencia de obstrucción venosa pulmonar. Además el cuadro se puede ver agravado por la coexistencia de hipertensión arterial pulmonar (4,6)

13 CLÍNICA ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA
-FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA CLÍNICA

14 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA El DVPATI constituye una de las pocas urgencias quirúrgicas cardiológicas. La estenosis rápidamente progresiva de la vena colectora es la causa de la insuficiencia cardiaca y muerte en estos pacientes, debido a aumento de la presión venosa pulmonar, por o que el diagnóstico debe ser precoz (5-6) Debido a la inespecificidad de la clínica y de la radiografía simple y a la presencia de falsos negativos en la ecocardiografia, la ecografía abdominal en modo B y doppler color constituyen la clave diagnóstica cuando se demuestra una vena colectora paralela y a la derecha de aorta que drena en algún sistema venoso infradiafragmático.

15 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA
-FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA a) OBSTRUCCIÓN GRAVE DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR: lactantes durante el periodo neonatal, con cianosis y taquipnea intensas, muy graves que no responden a ventilación mecánica (4,6) Más prevalente en el grupo infracardiaco, objeto de nuestro estudio. En estos casos resulta esencial establecer el diagnóstico con rápidez y proceder a la corrección quirúrgica para la supervivencia del paciente. b) OBSTRUCCIÓN LEVE DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR: lactantes con insuficiencia cardiaca después de nacer por sobrecarga cardiaca derecha. La mezcla de leve obstrucción al retorno venoso e hipertensión arterial pulmonar persistente (fetal) explica la gravedad de estos lactantes. La cianosis es ligera. (4,6) c) SIN OBSTRUCCIÓN DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR: la mezcla de sangre sistémica y venosa es total y existe un gran cortocircuito de izquierda a derecha. No hay hipertensión arterial pulmonar a corto plazo y estos niños son los que menos probabilidades presentan de padecer síntomas graves durante la lactancia. La cianosis clínica es escasa o nula en los primeros meses (4,6)

16 DIAGNÓSTICO ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA
-FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA DIAGNÓSTICO

17 44 DVPA 8 DVPATI 4 diagnósticos radiológicos 4 ecocardiográficos
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA 44 DVPA 8 DVPATI 4 diagnósticos radiológicos 4 ecocardiográficos NOSOTROS DIAGNOSTICAMOS EL 50%¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡

18 PRUEBAS CARDIOLÓGICAS -ELECTROCARDIOGRAMA -ECOCARDIOGRAMA -CATETERISMO
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA PRUEBAS CARDIOLÓGICAS -ELECTROCARDIOGRAMA -ECOCARDIOGRAMA -CATETERISMO

19 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA ELECTROCARDIOGRAMA: hipertrofia ventricular derecha (sobrecarga de volumen en el corazón derecho). ECOCARDIOGRAMA: PRUEBA DIAGNÓSTICA PRINCIPAL Signos de sospecha: dilatación de cavidades derechas, ventrículo izquierdo pequeño, presencia de hipertensión pulmonar, cortocircuito derecha-izquierda en el septo auricular e imposibilidad de identificar venas pulmonares drenando en la aurícula izquierda. Ayuda a demostrar el lugar o lugares de drenaje, la presencia de obstrucción y su localización, el tamaño del defecto interauricular, tamaño de cavidades izquierdas, grado de hipertensión pulmonar y descartar defectos asociados (7). CATETERISMO (diagnóstica en el 100%) No se suele emplear, debido a la situación clínica de los pacientes, si bien es cierto que demuestran claramente esta malformación. La hipertensión arterial pulmonar es habitual (3,9). Imagen1

20 * Imagen 1: Arteriografía pulmonar (fase venosa), se demuestra una confluencia anormal de las venas pulmonares a un colector común (asterisco) que atraviesa el diafragma (flechas) hasta el abdomen. Pruebas cardiológicas

21 PRUEBAS RADIOLÓGICAS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ECOGRAFÍA TC RM ÍNDICE
OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA PRUEBAS RADIOLÓGICAS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ECOGRAFÍA TC RM

22 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ÍNDICE 1. OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR GRAVE:
OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX 1. OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR GRAVE: Imagen 2 -AUSENCIA DE CARDIOMEGALIA -PULMÓN BLANCO BILATERAL: edema alveolar por la hipertensión venosa pulmonar secundaria a la estenosis progresiva del colector 2. OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR MODERADA: Imagen 3 -CARDIOMEGALIA CON PROMINENCIA VD -AUMENTO IMPORTANTE DEL TAMAÑO DE LOS HILIOS PULMONARES, con escasa vascularización periférica por la hipertensión venosa y arterial pulmonar 3. AUSENCIA DE OBSTRUCCIÓN: Imagen 4 -CARDIOMEGALIA CON PROMINENCIA DERECHA. -SIGNOS DE PLÉTORA PULMONAR: hilios pulmonares prominentes con vasos prominentes extendiéndose hasta la periferia por el hiperaflujo al pulmón

23 OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR GRAVE:
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA Imagen 2 OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR GRAVE: Ausencia de cardiomegalia. Pulmón blanco bilateral: Edema agudo de pulmón Volver a radiografía de tórax

24 OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR MODERADA:
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA Imagen 3 OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR MODERADA: Leve cardiomegalia. Aumento del tamaño de los hilios pulmonares. Minimo derrame pleural derecho Volver a radiografía de tórax

25 AUSENCIA DE OBSTRUCCIÓN
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA Imagen 4 AUSENCIA DE OBSTRUCCIÓN Cardiomegalia. Signos de plétora pulmonar: hiperinsuflación generalizada con aumento de tamaño de hilios pulmonares y vascularización periférica. Volver a radiografía de tórax

26 PRUEBAS RADIOLÓGICAS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ECOGRAFÍA TC RM ÍNDICE
OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES PRUEBAS RADIOLÓGICAS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ECOGRAFÍA TC RM

27 ECOGRAFÍA ABDOMINAL Y ECOGRAFÍA DOPPLER:
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA ECOGRAFÍA ABDOMINAL Y ECOGRAFÍA DOPPLER: Debido a la inespecificidad de la clínica y de la radiografía simple, así como a la presencia de falsos negativos en la ecocardiografia, la ecografía abdominal en modo B y doppler color constituyen la clave diagnóstica cuando se demuestra una vena colectora paralela y a la derecha de aorta que drena en el eje portal. Se puede apreciar una estructura vascular que procede del tórax y a través del hiato esofágico, drena en el sistema venoso portal Imagen 5 , o suprahepático Imagen 6A , Imagen 7A , visualizándose como una estructura tubular con flujo venoso hacia el abdomen (3). Con la ecografía Doppler Color, se confirma su naturaleza vascular, y determina si existe o no obstrucción y su nivel.

28 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA DVPATI unión a vena porta principal Recién nacido a término, con adecuado peso para la edad gestacional. Shock cardiogénico. Ecocardiograma irrelevante Rx tórax con edema agudo de pulmón Se solicita ecografía abdominal.

29 ASCITIS PULMÓN PORTA COLECTOR AORTA COLUMNA COLECTOR PORTA Imagen 5 Ecografía abdominal del mismo paciente. Imágenes transversales sobre hipocondrio derecho de arriba a abajo: Se demuestra un vaso colector paralelo a la aorta en el ligamento gastrohepático que desemboca en la porta principal, (con variante de la normalidad en la ramificación intrahepática) y con un exagerado aumento del calibre por el retorno venoso pulmonar a porta. Ocasionalmente el drenaje a la porta principal puede ocasionar signos de hipertensión portal, preportal, con ascitis como en nuestro paciente. Ver el video del mismo caso para mejor compresión de los hallazgos PORTA AORTA COLECTOR COLECTOR PORTA Volver ecografía y doppler

30 Observese cómo el colector viene por el ligamento gastrohepático desde el tórax y drena en la confluencia esplenomesentérica con un marcado aumento de diámetro de la porta por hiperaflujo. Porta con variante de la ramificación intrahepática. Volver ecografía y doppler

31 Unión a vena suprahepática
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA DVPATI Unión a vena suprahepática Lactante a término y adecuado peso para la edad gestacional. Distrés respiratorio y cianosis.

32 Ecografía abdominal: Imagen longitudinal en modo B y con Doppler Color, en abdomen superior donde se demuestra colector vascular (flecha), descendiendo desde el tórax, paralelo a la aorta (asterisco), con la misma dirección de flujo Imagen 6A * Imagen transversal en modo B, en el hígado, donde se demuestra estenosis del colector, antes de unirse a la vena suprahepática. Volver ecografía y doppler

33 Imagen 6B Imagen oblicua, con Doppler Color y Doppler pulsado, mostrando aliasing en vena suprahepática y en el colector, a nivel de su unión.

34 DVPATI Unión a vena suprahepática. Aliasing en colector.
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA DVPATI Unión a vena suprahepática. Aliasing en colector. Lactante de 3 días de vida, a término, con peso adecuado para edad gestacional. Insuficiencia cardíaca y shock cardiogénico.

35 Imagen 7A Imágenes en coronal (arriba) y transverso (abajo sobre el hígado): Se reconoce una vena colectora que atraviesa el diafragma y discurre paralela y a la derecha de la aorta (flecha), conectando con la vena suprahepática izquierda. Además presenta aliasing (asterisco) por estenosis múltiples en su trayecto. * Volver ecografía y doppler *

36 Imagen 7B Imagen en longitudinal sobre colector y vena suprahepática.
Velocidad en colector de 160 cm/seg. y pérdida del patrón trifásico normal de la vena suprahepática, debido a la comunicación con el colector. Las otras suprahepáticas tiene patrón trifásico.

37 PRUEBAS RADIOLÓGICAS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ECOGRAFÍA TC RM ÍNDICE
OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA PRUEBAS RADIOLÓGICAS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ECOGRAFÍA TC RM

38 RETORNO VENOSO PARCIAL ANÓMALO INFRADIAFRAMÁTICO
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA RETORNO VENOSO PARCIAL ANÓMALO INFRADIAFRAMÁTICO Presentamos un caso de Pulmón hipogenético con retorno venoso pulmonar parcial infradiafragmático, con Rx simple Imagen 8 y TC con contraste intravenoso Imagen 9 El drenaje venoso anómalo que asocia esta entidad consiste en un drenaje anómalo de las venas pulmonares derechas a la aurícula derecha o vena cava inferior por encima o por debajo del diafragma (10). Con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha, dextroposición cardíaca, anatomía bronquial anormal e irrigación anómala del pulmón derecho, usualmente el lóbulo inferior, por arterias que nacen desde la aorta, constituyendo un "secuestro pulmonar". (10)

39 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA
-FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA Imagen 8: Hipoplasia pulmonar derecha, dextrocardia, opacidad retrocardiaca derecha por secuestro pulmonar y síndrome de la cimitarra, y situs visceral solitus En este caso el paciente había sido diagnósticado intraútero de probable situs ambigus por una ausencia de VCI con continuación con el sistema ácigos y fue la ecografía abdominal la que dio el diagnóstico (no enseñada) Volver a retorno venoso parcial infradiafragmático

40 Imagen 9 TCMD, fase arterial, reconstrucción MIP
Aporte sistémico a partir de arteria frénica derecha (flecha). TCMD, fase de retorno, drenaje venoso del secuestro a vena suprahepática izquierda y a sistema venoso ácigos-hemiácigos, en ausencia de VCI. Volver a retorno venoso parcial infradiafragmático

41 PRUEBAS RADIOLÓGICAS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ECOGRAFÍA TC RM ÍNDICE
OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA PRUEBAS RADIOLÓGICAS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ECOGRAFÍA TC RM

42 ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA La RM, como la angiografía, no es una prueba habitual en el diagnóstico de estos pacientes, debido a la situación clínica tan crítica que suelen presentar (3,11). El diagnóstico ecográfico es suficiente para el tratamiento y sólo se realizan otras pruebas en caso de diagnósticos erróneos. Presentamos un caso que no fue diagnosticado en ecocardiografía y se pidió RM cardiaca para su valoración

43 C A B Neonato con retorno venoso pulmonar anómalo total infradiafragmático, con gran vaso colector a vena porta. Aunque la imagen es diagnóstica en la secuencia SE T1 (A), las imágenes angiográficas (B), especialmente la reconstrucción VR (C), son muy explícitas y suficientes para el cirujano. Cortesía del Dr. Carlos Marín. Hospital Infantil Gregorio Marañón. Madrid

44 TRATAMIENTO ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA
-FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA TRATAMIENTO

45 El tratamiento definitivo es el quirúrgico,
ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA TRATAMIENTO El tratamiento médico se basa en la terapia habitual de la insuficiencia cardiaca; suelen precisarse concentraciones altas de oxígeno y vasodilatadores pulmonares. El tratamiento definitivo es el quirúrgico, Se recomienda la corrección quirúrgica del DVPAT durante la lactancia. La existencia de una comunicación interauricular (CIA) que permita derivar sangre del corazón derecho sobrecargado al izquierdo es obligada en esta cardiopatía para que los niños sobrevivan; si no hay CIA puede sobrevenir la muerte inmediata del recién nacido y la intervención se debe realizar con carácter urgente, por lo que es necesario realizar de urgencia una dilatación de la CIA con catéter balón (septostomía auricular con globo o balón- maniobra de Rashkind). (1,5-6) La intervención quirúrgica es definitiva y consiste en unir el colector directamente con la aurícula izquierda, cerrar la comunicación interauricular e interrumpir la comunicación con el circuito venoso sistémico. (1,5-6)

46 PRONÓSTICO ÍNDICE OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA
-FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA PRONÓSTICO

47 PRONÓSTICO: ÍNDICE OBJETIVO
REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA PRONÓSTICO: El pronóstico resulta excelente, con una mortalidad quirúrgica entre el 10 y el 15% (3,4). Algunos pacientes en los que se demora el diagnóstico, sufren hipertensión pulmonar persistente, por lo que el pronóstico a largo plazo es, en estos casos, desfavorable (6). En general, los resultados son buenos, incluso en los recién nacidos en estado crítico. A largo plazo se ha descrito la estenosis en la zona de la anastomosis colector-aurícula izquierda (1,6). El seguimiento periódico en los pacientes operados justificaría la realización de RM para evitar radiaciones ionizantes (cateterismo o TCMD).