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Imagen 3D del Corazón: Más Allá de Válvulas y Cámaras Cardiacas Carlos Marín Rodríguez a, Manuel González Leyte a, Ramon Godoy Maza a, Yolanda Ruiz Martín.

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1 Imagen 3D del Corazón: Más Allá de Válvulas y Cámaras Cardiacas Carlos Marín Rodríguez a, Manuel González Leyte a, Ramon Godoy Maza a, Yolanda Ruiz Martín a, Angel Lancharro Zapata a, Enrique Maroto Alvaro b Radiología Pediátrica (a) y Cardiología Pediátrica (b). Hospital General Universitario Gregorio Marañón Madrid CONTENIDO Introducción La Secuencia M & M Aorta Ascendente Cayado Descendente Coronarias Arterias Pulmonares Vena Cava Venas Pulmonares Limitaciones Conclusiones Bibliografía Agradecimientos

2 Introducción El objetivo de esta presentación es mostrar la utilidad de la secuencia 3D de Corazón Completo (3DCC) para el estudio de las estructuras vasculares en los pacientes pediátricos con cardiopatías, así como explicar sus limitaciones. Para ello, realizamos una revisión retrospectiva de los casos realizados en nuestra serie desde junio de 2009, momento en que comenzamos a emplear esta secuencia de forma habitual, hasta diciembre de Estimamos la calidad de la imagen en distintas estructuras vasculares. Evaluamos únicamente las arterias pulmonares principales, las venas pulmonares lobares, y en las coronarias solamente el origen y los segmentos proximales. Estudiamos la cava y la aorta sin evaluar troncos supraórticos ni otras estructuras venosas o arteriales. Revisamos los hallazgos más interesantes por su repercusión en el tratamiento y el pronóstico en el estudio de estos pacientes.

3 Introducción La Secuencia En nuestro centro, utilizamos la secuencia 3DCC como parte del protocolo de estudio RM cardiaca en Pediatría. Permite una valoración completa de la morfología cardiaca con una única secuencia. Añadimos una secuencia T2 single shot coronal para ampliar el campo del estudio al abdomen superior, árbol bronquial, columna, etc. La secuencia 3D de Corazón Completo (3DCC) es una secuencia de estado estacionario equilibrada (Balanced TFE, Philips Medical Systems) (Fig. 1). Incluye un pulso de inversión espectal (SPIR) para supresión de la señal de la grasa. Dependiendo de la frecuencia cardiaca y respiratoria, y la eficiencia de la sincronización, el tiempo de adquisición oscila habitualmente entre los 4 y 7 minutos. El volumen aproximado del voxel es de 0,8x0,5x0,5mm.(Fig. 1) Se obtiene sincronización cardiaca mediante vectocardiograma y sincronización respiratoria con pulso navegador (Fig. 2)(Fig. 2) Su origen se encuentra en una secuencia con un slab fino para el estudio de las arterias coronarias (1999). Posteriormente se desarrolló para el estudio de todo el corazón (2004).

4 Figura 1 Secuencia Balanced-Turbo Field Echo (b-TFE). Esquema de la secuencia durante el ciclo cardiaco (diagrama superior), y de la adquisición del estado estacionario equilibrado (balanced), con reenfoque completo. Volver Prep T2 NavSPIRb-TFE Sincronización ECG Onda R TR TETE RF G corte G fase G lect Señal

5 Figura 2. Mediante el pulso navegador, colocando una caja en el diafragma (flechas), se genera una curva de movimiento de la interfase entre hígado y pulmón, y se selecciona la fase del ciclo respiratorio para la obtención de la imagen (cabezas de flecha). Volver

6 Introducción Material y Métodos Revisamos retrospectivamente los estudios de nuestra base de datos de RM cardiaca desde junio de 2009 (cuando comenzamos a utilizar la secuencia de forma habitual) hasta diciempre de 2009, obteniendo 114 casos (Fig. 3).(Fig. 3) Se estimó la calidad en Aorta Ascendente, Cayado y Descendente, Coronarias, Arterias Pulmonares, Cava y Venas Pulmonares mediante sistema de graduación descrito en la literatura (Fig. 4).(Fig. 4) Para el estudio estadístico empleamos el programa SPSS 15.0 –Para la valoración de la significación estadística entre variables cualitativas se emplearon los tests chi-cuadrado o Fischer exacta (cuando las frecuencias esperadas fueron <5). –Para el estudio de variables cuantitativas utilizamos análisis ANOVA, con el test de Bonferroni para análisis de más de dos variables.

7 Figura 3. Datos descriptivos (%). Sexo (a), plano de adquisición (b) (axial o sagital) y administración de contraste (c). Gráfico de edades en años (d). a c b d Volver

8 Figura 4. Graduación de la calidad de la imagen (en este caso, en el cayado aórtico): 0, insuficiente (por artefactos debido a stent pulmonar). 1, pobre (pero diagnóstico), con contorno mal definido. 2, buena, contorno bien definido. 3, excelente, con contornos nítidos. Volver

9 Aorta Estudiamos de forma independiente 3 segmentos de aorta: –Aorta ascendente –Cayado aórtico –Aorta descendente torácica La calidad difiere significativamente según el segmento, debido a distintos artefactos y a la naturaleza de éstos (Fig. 5).(Fig. 5) –La aorta ascendente sufrió más artefactos por cables de esternotomía, material postquirúrgico, etc. –El cayado aórtico mostró más problemas técnicos inherentes a la propia secuencia, especialmente a los problemas de supresión grasa por la heterogeneidad del campo magnético en la transición cérvico-torácica. –La aorta descendente fue el área vascular con más calidad y menos problemas del estudio. No hubo ningún caso no diagnóstico, y el 63% fueron excelentes. La causa es probablemene la distancia a la unión cérvico-torácica, a la esternotomía y al material quirúrgico y vascular.

10 Figura 5. Calidad por regiones anatómicas (%). La aorta descendente fue el segmento vascular con mayor calidad. Dentro de la aorta, el segmento más problemático fue el cayado. En el 5,6% de los pacientes, no se incluyó el cayado (estudio axial para valoración de otras estructuras, no llegando el FOV hasta el cayado). Volver

11 Aorta Aorta Ascendente No se observó asociación estadísticamente significativa entre la calidad de la imagen y la edad ni administración de gadolinio. Sin embargo sí existió una asociación estadísticamente significativa entre la calidad y el plano de adquisición (p<0.05), siendo mayor la calidad en la adquisición sagital (Fig. 6).(Fig. 6) El estudio de la aorta ascendente en los pacientes con cardiopatías congénitas es especialmente importante en aquellas situaciones que predisponen a la dilatación, por ejemplo en el switch arterial de Jatene en la correción de la transposición de las grandes arterias (Fig. 7), u otras cardiopatías con anomalías en el flujo del tracto de salida del ventrículo izquierdo. También es importante su estudio en el truncus arterioso, la enfermedad de Marfan, etc.(Fig. 7)

12 Figura 6. Existió una relación significativa (p<0,05) entre la calidad y el plano de adquisición, con ausencia de estudios no diagnósticos y mayoría de estudios excelentes en el plano sagital. Volver

13 Figura 7. Dilatación de la raíz aórtica en paciente intervenido de D-transposición de las grandes arterias mediante switch arterial de Jatene con insuficiencia valvular aórtica visible en la secuencia cineRM (a, flecha), que presenta una fracción regurgitante del 40%. La dilatación de la aorta ascendente es igualmente valorable en la secuencia 3DCC (b) que en la angioRM con contraste (c,d). c b a d Volver

14 Aorta Cayado Aórtico No se observó asociación estadísticamente significativa entre la calidad de la imagen y la edad. Sin embargo, sí existió asociación entre el plano de adquisición y la administración de contraste (p<0.05) (Fig. 8).(Fig. 8) El cayado aórtico incluye una de las malformaciones congénitas que más frecuentemente evaluamos con RM: la coartación de aorta (Fig. 9).(Fig. 9) Sin embargo, dentro de la aorta, es el segmento más problemático, con un 13% de estudios insuficientes para el diagnóstico –Los problemas más frecuentes en los estudios de mala calidad del cayado se deben a artefactos por la heterogeneidad del campo en la transición cérvico-torácica. Evitando el pulso de supresión grasa (SPIR), no aparece el vacío de señal por mala supresión, pero la imagen se altera de forma importante por ghosting debido al movimiento respiratorio (Fig. 10).(Fig. 10)

15 Figura 8. Existió una relación significativa entre la calidad y la adquisición de gadolinio (a) (p<0,05), y la calidad y el plano de adquisición (b) (p<0,05) Volver ab

16 Figura 9. Paciente intervenido de coartación aórtica, con recoartación con gradiente de 40mmHg. En la secuencia cineRM (a) se observa el jet por la turbulencia de la coartación. En la secuencia 3DCC (b) se identifica la recoartación con total nitidez (flechas). En otro paciente, observamos un aneurisma secundario a reparación de coartación con parche de Dacron ®. La imagen actual con 3DCC (c), es superponible a la angioRM con contraste un año antes (d). c ba d Volver

17 Figura 10. Marcados artefactos en la transición cérvicotorácica por heterogeneidad del campo (a, flechas), que desaparecen al eliminar el pulso de supresión grasa SPIR (b). Sin embargo, la imagen se deteriora significativamente por ghosting debido a movimiento de la pared torácica. Finalmente fue necesaria la administración de contraste para realización de angioRM (c,d) para obtener una imagen diagnóstica del cayado. c b a d Volver

18 Aorta Aorta Descendente La aorta descendente fue el segmento con mayor calidad de imagen del estudio. No hubo ningún caso no diagnóstico. No existió asociación significativa entre la calidad y la edad o el plano de adquisición, pero sí la hubo con la administración de contraste (p<0,05) (Fig. 11).(Fig. 11) Desgraciadamente, el segmento de mayor calidad de imagen es probablemente el de menor interés para el diagnóstico. En esta serie de 114 casos no hubo ningún caso de patología en la aorta descendente (excepción hecha de la colaterales aorto- pulmonares, de las que se hablará más adelante). La coartación de aorta descendente o abdominal es extraordinariamente rara, y en este estudio no se incluyó ningún paciente con esta patología.

19 Figura 11. La administración de contraste se asoció significativamente (p<0,05) a mayor calidad de imagen. No obstente, los resultados sin gadolinio también fueron buenos, con ausencia de casos insuficientes para el diagnóstico. Volver

20 Coronarias El origen de esta secuencia es otra similar con un bloque fino de cortes diseñada para el estudio de las coronarias. La obtención de imágenes de vasos de muy pocos milímetros (sobre todo en neonatos y lactantes) con sincronización cardiaca y respiratoria es un reto desde el punto de vista tecnológico. Sin embargo, en más del 85% de los pacientes se obtuvieron imágenes de calidad diagnóstica (Fig. 12a). La edad fue el único factor estadísticamente significativo para la calidad de la imagen, lo cual parece razonable dado el pequeño calibre de estos vasos en neonatos y lactantes (Fig. 12b).(Fig. 12a)(Fig. 12b) Las anomalías congénitas de las coronarias, aunque poco frecuentes, son una malformación tratable con buenos resultados quirúrgicos (Fig. 13).(Fig. 13) El estudio de los vasos coronarios es de vital importancia en la planificación quirúrgica de las cardiopatías congénitas (Fig. 14), así como para el seguimiento de sus complicaciones, especialmente en cirugías con reimplantación coronaria (switch en la transposición de las grandes arterias, cirugía de Ross en la estenosis valvular aórtica).(Fig. 14)

21 Figura 12. (a) Calidad de imagen de las coronaras (%). El 14% de los casos fue insuficiente para el diagnóstico. (b) Gráfico de medias de edad en función de la calidad de imagen. Existió una diferencia significativa en la diferencia de medias de los estudios de calidad pobre y buena (p<0,05), siendo de menor edad los pacientes con peor calidad. Volver ab

22 Figura 13. Paciente con malformación cardiaca compleja (isomerismo izquierdo con polisplenia, hipertensión pulmonar). Se observa un largo y fino trayecto de la coronaria izquierda (flechas), sin llegar a ver su entrada en el seno coronario con la secuencia 3DCC (a,b,c). En la angiografía digital (d) se identificó una coronaria intramural estenótica (cabezas de flecha). c b a d Volver

23 Figura 14. Paciente intervenido de Tetralogía de Fallot. El conocimiento por parte del cirujano de la existencia de una coronaria descendente anterior prepulmonar con origen en coronaria derecha (flechas) puede evitar la sección del vaso en la ampliación del infundíbulo, con resultados potencialmente catastróficos. Reconstrucción multiplanar de la secuencia 3DCC, que muestra la anomalía vascular. Volver

24 Arterias Pulmonares La mayor parte de los estudios fue de calidad excelente, siendo no diagnósticos el 6%. Algunos casos estudiados en el plano sagital no pudieron ser evaluados, al no incluirse las arterias pulmonares principales. La administración de contraste no se asoció a la calidad de la imagen, pero sí el plano de adquisición. Este hallazgo es probablemente espurio, ya que en el plano sagital únicamente se visualizan los segmentos más proximales. La edad sí se asoció significativamente a la calidad (Fig. 15).(Fig. 15) El estudio de las arterias pulmonares principales es de importancia en numerosas cardiopatías: –Estudio del Truncus –Aneurismas y estenosis pre y postquirúrgicas en la Tetralogía de Fallot y la atresia pulmonar –Estenosis postquirúrgicas en la D-TGA (Fig. 16)(Fig. 16) –Estenosis en las derivaciones cavopulmonares (Fig. 17)(Fig. 17) –Estudio pre y postquirúrgico de conductos pulmonares (Contegra®, Melody®), etc.

25 Figura 15. Gráfico de la calidad (a) en las arterias pulmonares principales. La relación estadísticamente significativa (p<0,05) con el plano de corte (b) se debe probablemente al tramo escaso estudiado en el plano sagital. Existió una asociación significativa (p<0,05) entre la edad del paciente y la calidad de la imagen (c), especialmente entre los estudios de calidad excelente y pobre. Volver ba c

26 Figura 16. Paciente intervenido de D-TGA con switch arterial de Jatene. En la secuencia 3DCC (a) se identifica con claridad la estenosis de la arteria pulmonar derecha a su paso entre aorta ascendente y cava (flechas), hallazgo que se visualiza igualmente en la imagen de procesado de volumen de la angioRM con contraste (b). Incidentalmente se observa atelectasia de segmentos pulmonares posteriores en relación con el procedimiento anestésico. a b Volver

27 Figura 17. Paciente con Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico intervenido con cirugía de Norwood 2 (derivación cavopulmonar parcial con Glenn bidireccional). Estenosis de la arteria pulmonar principal izquierda a su paso tras la neoaorta (flechas). Esta es una complicación frecuente en esta cirugía, y se visualizó adecuadamente en la secuencia 3DCC (a), como se confirma en la reconstucción multiplanar (b) y el procesado de volúmenes (c) en la angioRM con contraste. a bc Volver

28 Vena Cava La cava se estudió con imágenes de calidad buena o excelente en la mayoría de los casos (Fig. 18), quedando afectada por artefactos importantes en unión cérvico torácica o por material quirúrgico en una minoría de pacientes. No se encontró ninguna asociación significativa de la calidad de imagen con la administración de gadolinio, el plano de corte o la edad.(Fig. 18) Las anomalías congénitas de las cavas pueden ser importantes para el diagnóstico correcto de algunas cardiopatías como los isomerismos, o para el correcto tratamiento quirúrgico, especialmente en las derivaciones cavopulmonares (Fig. 19).(Fig. 19) En los pacientes con switch atrial (Senning) de las D-TGA (Fig. 20), o las derivaciones cavopulmonares (Fig. 21), es importante la visualización de las cavas para descartar complicaciones.(Fig. 20)(Fig. 21)

29 Figura 18. La calidad de imagen en las cavas fue muy alta, con sólo el 5% de casos no diagnósticos, y más del 80% de calidad buena o excelente. Algún caso no pudo ser valorado en adquisiciones sagitales para el estudio de la aorta en que no se incluyó la cava. Volver b a c

30 Figura 19. Anomalías congénitas de las cavas. Paciente con heterotaxia (a,b), con agenesia de cava inferior. El drenaje venoso inferior se produce a traves del sistema ácigos (flechas). Aneurismas de las arterias pulmonares por hipertensión pulmonar (cabezas de flecha). Doble cava superior en paciente con ventrículo derecho de doble salida (c,d). Se visualizan las dos cavas (flechas), identificándose la cava superior izquierda entrando en la aurícula derecha a través del seno coronario (cabezas de flecha). a b c d Volver

31 Figura 20. D-TGA intervenida con switch atrial (Senning). Se identifica el túnel de conexión de las cavas con la aurícula izquierda, con mejor calidad en la secuencia 3DCC (a) que en la angioRM con contraste (b). Estenosis moderada en la entrada de la cava inferior en la aurícula izquierda (flechas). a b Volver

32 Figura 21. Atresia tricuspidea con D-TGA y CIV, intervenida con cirugía de Damus Stansel y derivación cavopulmonar total (Fontan extracardiaco fenestrado). Secuencia 3DCC (a,b) y angioRM con contraste (c,d). La presencia de un stent en arteria pulmonar principal izquierda no permite su valoración mediante la secuencia 3DCC (a), pero sí con angioRM (c, d). La fenestración en cambio sólo se identifica en la secuencia 3DCC por la turbulencia (cabezas de flecha), pero no en la angioRM. a b d c Volver

33 Venas Pulmonares Las venas pulmonares fueron el segmento con peor calidad de imagen del estudio (Fig. 22), pudiendo afirmarse que, con los parámetros utilizados, la secuencia 3DCC no es recomendable para su valoración. La administración de contraste se asoció significativamente (p<0,01) a mejor calidad de imagen.(Fig. 22) El motivo fundamental de esta mala calidad parece ser el desfase de los protones procedentes de un medio heterogéneo, el parénquima pulmonar, llegando la señal de la sangre muy disminuida a las venas centrales y la aurícula derecha (Fig. 23).(Fig. 23) La evaluación de las venas pulmonares es fundamental en varias patologías: –Retorno venoso pulmonar anómalo, parcial (Fig. 24) o total, pre o postquirúrgico(Fig. 24) –Cor triatriatum –Estudio pre y post tratamiento de ablación de vías arritmogénicas –Heterotaxias –Cirugía de la TGA (switch atrial) (Fig. 25)(Fig. 25)

34 Figura 22. Calidad de imagen en las venas pulmonares (%). (a) Más de la mitad de los casos fue insuficiente para el diagnóstico, y sólo el 15% presentó calidad buena o excelente. Existió una asociación significativa (p<0,01) entre la adminstración de contraste y la calidad (b). Este hecho se debe probablemente al aumento de la señal debido al gadolinio, al acortar el T1, incluso a pesar del desfase producido por el entorno del parénquima aireado. Volver a b

35 Figura 23. Efecto del desfase de la sangre por la heterogeneidad magnética debida a la aireación pulmonar. En este paciente, con una atelectasia en el LII, se aprecia claramente cómo la sangre procedente del pulmón aireado hace invalorable las venas del LID (flechas). Sin embargo, la señal de la sangre procedente de un entorno homogéneo sólido (atelectasia) permite una visualización adecuada de las venas del LII (cabeza de flecha). Volver

36 Figura 24. CIA tipo seno venoso, con retorno venoso pulmonar anómalo parcial. El retorno venoso de LSD y LM (flechas) apenas se visualiza en secuencia 3DCC (a) por la baja señal de la sangre, pero se identifica con claridad en la reconstrucción MIP de la angioRM con contraste (b). Sin embargo, la CIA tipo seno venoso (cabeza de flecha) se identifica con claridad en la secuencia 3DCC (c). cb a Volver

37 Figura 25. Paciente intervenido de D-TGA con switch atrial (Senning). Estenosis de la entrada de las venas pulmonares a la aurícula derecha (flechas) mediante parche pericárdico. En la secuencia 3DCC (a) en este paciente, se aprecian con claridad tanto la estenosis de la entrada de las venas como las venas proximales. Los hallazgos son comparables con los de la angioRM (b). b a Volver

38 Limitaciones En este estudio no hemos evaluado la calidad de la imagen en vasos pequeños, limitándonos a las arterias pulmonares principales, venas pulmonares lobares, coronarias proximales, aorta y cava. Parece razonable que los vasos de menor calibre muestren una calidad menor. Así por ejemplo, las colaterales aorto- pulmonares (MAPCAS) (Fig. 26), las colaterales venosas, coronarias distales, conductos postuquirúrgico (Blalock- Taussig, etc) se valorarán mejor con otras técnicas como la angioRM o angioTC.(Fig. 26) Los troncos supraórticos sólo se incluyen en su porción más proximal, por las limitaciones del campo de estudio. A esto hay que sumar los artefactos en la transición cérvico-torácica (ver Fig. 10).(ver Fig. 10) Como ya se ha mencionado en el capítulo correspondiente, es recomendable el estudio de las Venas Pulmonares mediante otras secuencias 3D, angioRM (o angioTC), ya que por las características de la secuencia la calidad en estos vasos no es generalmente diagnóstica.Venas Pulmonares

39 Figura 26. Paciente con ventrículo único con derivación cavopulmonar total (Fontan). En la angioRM con contraste en fase arterial (a) y venosa (b) se aprecian colaterales aortopulmonares (MAPCAS) desde aorta descendente (cabeza de flecha), así como colaterales venosas pericardiofrénicas (flechas). En la secuencias 3DCC (c) se identifican las colaterales venosas, pero sólo son visibles las MAPCAS de mayor calibre. Volver cb a

40 Conclusiones La secuencia 3DCC, además del estudio del corazón, ofrece la posibilidad de estudiar los grandes vasos y las arterias coronarias. Para las arterias pulmonares principales, las cavas, la aorta y las coronarias ha demostrado ser una técnica fiable, con más del 85% de estudios diagnósticos. Las venas pulmonares muestran unos resultados diferentes, con más del 50% de los estudios sin calidad diagnóstica. No parece por tanto recomendable la secuencia para estos vasos. Para los vasos de menor diámetro (arterias pulmonares periféricas, troncos supraórticos, circulación colateral, coronarias distales, etc.), pueden ser útiles otras técnicas como angioRM con contraste, angioTC, o incluso el cateterismo. Además de valorar con exactitud la anatomía cardíaca, puede servir para el estudio vascular, evitando la realización de angioRM con contraste, y con ello la venopunción e incluso, en algunos casos, la necesidad de anestesia.

41 Bibliografía 1.Keane JF, Fyler DC, Lock JE. Nadas Pediatric Cardiology 2nd edition. Saunders Jonas RA, Dodson R, DiNardo J, Laussen PC, Howe R, LaPierre R, Matte G. Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease. Hodder Arnold Publication; Botnar RM, Stuber M, Danias PG, Kissinger KV, Manning WJ. Improved coronary artery definition with T2-weighted, free- breathing, three-dimensional coronary MRA. Circulation 1999; 99: Razavi RS, Hill DL, Muthurangu V, Miquel ME, Taylor AM, Kozerke S et al. Three-dimensional magnetic resonance imaging of congenital cardiac anomalies. Cardiol Young 2003;13: Sørensen TS, Körperich H, Greil GF, Eichhorn J, Barth P, Meyer H et al. Operator independent isotropic three-dimensional magnetic resonance imaging for morphology in congenital heart disease: a validation study. Circulation :163–169.

42 Agradecimientos Este trabajo no habría sido posible sin la dedicación y buen hacer de los TER de resonancia magnética del Hospital Materno Infantil Gregorio Marañón, especialmente Juan Francisco López Sanz y María Paz Fernández Menéndez Agradecemos la asesoría en el manejo estadístico al Dr. Ángel Abad Revilla, de la Agencia Laín Entralgo


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