HEMATOLOGÍA ANEMIA HEMOLÍTICA Autoinmune (AHAI)

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1 HEMATOLOGÍA ANEMIA HEMOLÍTICA Autoinmune (AHAI)
del Recién Nacido (AHRN) Dr. Med. José Carlos Jaime Pérez

2 Anemia Hemolítica Autoinmune
La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps). Los Aacps están dirigidos contra antígenos (Ags) en la membrana del eritrocito. 80% tienen Aacps “calientes” de clase IgG 20% Aacps “fríos”, IgM: aglutininas frías

3 Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI)
Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40°C, 2 tipos: Incompletos y Autohemolisinas Incompletos:no aglutinantes.Coombs + IgG (IgG1,3,2), IgA Especificidad:-Rh-A-K-k-Jk-N-S-U En la mayoría no se identifica el Ag.

4 Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI)
Incidencia de AHAI: /80,000 Coombs + en sujetos nls: 1/10,000 La hemólisis es debida a fagocitosis El macrófago posee receptores para la Fc de la IgG y para la fracción C3 del complemento. Lisis se debe al daño por radicales O2 y al daño por citotoxicidad

5 Anemia Hemolítica Autoinmune por Medicamentos
1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. IgG anti-penicilina. Admón. IM + IV 2) Tipo Aldomet. Rh.15% Coombs+. 5% 3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos Ag-Ac + C. IgG o M. < frecuente 4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno. Acps anti-estreptomicina. IgG + C

6 Anemia Hemolítica Autoinmune Cuadro Clínico
Debilidad y Mareo Angina Disnea Fiebre Baja de peso Quejas G.I. Anorexia Orina oscura

7 AHAI Cuadro Clínico Signos Esplenomegalia Hepatomegalia Linfadenopatía
Ictericia Palidez Edema Insuficiencia Cardíaca

8 Anemia Hemolítica Autoinmune Tratamiento
Transfusión Pruebas de compatibilidad Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/día Danazol:hasta 800 mg/día/6meses Esplenectomía. Riesgos Inmunosupresores: ciclofosfamida Timectomía. Plasmaferesis

9 Anemia Hemolítica Autoinmune Autohemolisinas:
Acps. clase IgM incompletos, fijan Complemento: hemólisis I.V.? Fagocitosis principalmente en el hígado Acps. “Fríos”: IgM “completos” Coombs (+) por Complemento

10 Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos
Síndrome de Aglutininas Frías: IgM, fija C. Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I. IgM anti-I. Laboratorio: determinación de aglutininas frías a 4°C, título de 1,000 a 1000,000. Coombs es positivo por Complemento Existe autoaglutinacón. Rouleaux vs auto-aglutinación

11 Síndrome de Aglutininas Frías
Cuadro clínico: se presenta en ancianos acompañado de acrocianosis y livedo reticularis. Síndrome de hiperviscocidad/polineuropatía Tratamiento con inmunosupresores. Transfusión a 37°C Esplenectomía y esteroides no indicados.

12 Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos
Hemoglobinuria Paroxistica al Frío Ac.Donath-Landsteiner Hemolisina bifásica IgG se fija a 15°C Se fija Complemento a 37°C, que causa hemólisis intravenosa; puede ser masiva y fulminante

13 Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos
Coombs positivo en frío. Ac.Anti-P. Prueba de Donath-Landsteiner. Hemolisis intravenosa aguda Tx.: evitar el frío. No dar esteroides (PDN). No dar inmunosupresores

14 Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio
Coombs Directo positivo AHAI Coombs-negativa: 2 a 4% Rx. De Coombs :300 a 500 moléculas Coombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3 IgG: 30 a 40%, IgG+C:40 a 50%. Exclusivamente Complemento : 10%

15 Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio
Reticulocitosis Reticulocitopenia F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dL DHL elevada Haptoglobina baja con hemólisis i.v.

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22 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Dr. José Carlos Jaime Pérez

23 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO
LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609 HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS, KERNICTERUS KERNICTERUS e HYDROPS: 1932 DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en sangre periférica: ERITROBLASTOSIS FETAL

24 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO
Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer transfundida con sangre de su esposo después de un óbito. Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno responsable. Rh. Este experimento estableció la estructura de la inmunohematología moderna. Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)

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26 EHRN Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce IgG anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto. Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee. 50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos (DD/Dd) 2 génes estructurales:Cc/Ee y D

27 EHRN: PATOGÉNESIS Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de elución ácida: 1/200,000 RBCs. HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65% Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción manual de la placenta, amniocentésis, aborto.

28 EHRN: Respuesta Inmune
Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses. Secundaria: IgG, intervalo, título, constante de afinidad (CA); a >CA> hemólisis Dosis: 1 mL:15%, 250 mL: 70% RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros <0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22% Prevalencia: 16% en el primer embarazo 30% de mujeres D- son No-respondedoras

29 EHRN: Patogénesis Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D: 6a semana, hígado y bazo:8a sem. Médula ósea: 6 meses. Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y Complemento en Bazo; citotoxicidad IgG3> hemólisis que IgG1, pero < título Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25%

30 EHRN: Severidad Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx
Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento. Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem Factores: Título de IgG anti-D, constante de afinidad (avidez por el antígeno D), Rx fetal Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica

31 EHRN

32 EHRN: espectrofotometría de líquido amniótico
Liley en Severidad de EHRN Linearidad de absorción de BI a 450nM  O.D zonas: I.II,III. 95% de seg.  O.D. 450: título de anti-D >16-32 Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud PCR de eritroblastos fetales en circulación materna

33 EHRN: Tratamiento Supresión de aloinmunización: Rhogam
16% de mujeres Rh - con bebe Rh+ Inmunización activa a un Ag es prevenida por un Ab pasivo contra el Ag Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem, cada 12 sem. 300 g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP

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35 EHRN: tratamiento. Exsanguineo transfusión
Wallerstein, 1945. RBCs cubiertos con Ab son reemplazados Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia, remueve la bilirrubina. 1.5 a 2 vol mL/Kg en alícuotas de mL. Reemplaza el 90% de RBCs CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL (4mg/dL si es prematuro)