Síndrome Ictérico Ictericia es la coloración amarillenta de piel, mucosas y fluidos corporales debida al exceso de bilirrubina. Clínicamente es detectable.

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1 Síndrome Ictérico Ictericia es la coloración amarillenta de piel, mucosas y fluidos corporales debida al exceso de bilirrubina. Clínicamente es detectable si la bilirrubinemia es superior a 2-3 mg/dL

2 Síndrome Ictérico Cuando es incipiente se detecta mejor en el paladar o la esclerótica. Debe distinguirse de la coloración cutánea amarillenta que se produce por la ingesta abundante de carotenos (naranjas, zanahorias o tomates), en la uremia En ninguna de estas situaciones se encuentra pigmentación amarillenta escleral.

3 Síndrome Ictérico La bilirrubina es un compuesto tetrapirrólico procedente principalmente de la lisis de hematíes viejos en el sistema reticulohistiocitario.. Una o varias proteínas transportadoras captan la bilirrubina y la transportan al interior del hepatocito, en cuyo retículo endoplásmico es transformada por la UDP-GT (bilirrubina-uridindifosfato-glucuroniltransferasa) en bilirrubina monoglucurónido (20%) y diglucurónido (80%), que son excretadas a la bilis. La flora de la luz intestinal puede desconjugar parte de la bilirrubina y transformarla en urobilinógeno, que se reabsorbe y se excreta por bilis y orina.

4 Síndrome Ictérico La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se filtra por el riñón y su aumento produce una coloración oscura de la orina (coluria). La bilirrubina no conjugada es liposoluble, por lo que su aumento no ocasiona coluria. La excreción urinaria permite que, salvo que se produzcan hemólisis o insuficiencia renal concomitantes, incluso en obstrucciones biliares completas,. En la obstrucción biliar, la falta de pigmentos biliares provoca la despigmentación completa (acolia) o incompleta (hipocolia) de las heces.

5 Síndrome Ictérico Medidas séricas de Bilirrubina:
Bilirrubina total: < 1 mg/100 ml Bilirrubina directa, conjugada: 0,3 mg/100ml Bilirrubina indirecta, no conjugada: 0,7mg/100 ml

6 Síndrome Ictérico Clasificación Las ictericias pueden clasificarse
Las debidas a alteraciones aisladas del metabolismo de la bilirrubina (Pre- hepática) b) Aquellas ocasionadas por enfermedad hepatobiliar (hepática y Post- hepática)

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8 Síndrome Ictérico Hemólisis
La hemólisis de cualquier causa se acompaña de un incremento en la producción de bilirrubina; cuando se supera la capacidad hepática de captación y conjugación, se produce una hiperbilirrubinemia en la que predomina la fracción no conjugada.

9 Síndrome Ictérico Las transfusiones de grandes volúmenes de concentrados de hematíes almacenados, cuya vida media está reducida, o la reabsorción de grandes hematomas, pueden causar ictericia

10 Síndrome Ictérico Déficit en la captación hepática
La rifampicina, algunos contrastes radiológicos, probenecid, pueden ocasionar una leve hiperbilirrubinemia indirecta de resolución espontánea en 1-2 días, probablemente por competición en la captación de bilirrubina por proteínas de la membrana o del citosol del hepatocito.

11 Síndrome Ictérico Alteración en la conjugación de la bilirrubina
El síndrome de Crigler-Najjar se debe a un déficit de UDP-GT, enzima responsable de la conjugación de la bilirrubina. En el síndrome de Gilbert existe un déficit parcial de UDP-GT

12 Síndrome Ictérico Déficit de excreción canalicular
Los síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor son dos trastornos aislados en el mecanismo excretor de la bilirrubina y de otros aniones orgánicos, no acompañados de otros signos de hepatopatía. (Incremento de la Bilirrubina directa o conjugada).

13 Síndrome Ictérico Enfermedad Hepatobiliar
Las enfermedades hepatobiliares que producen hiperbilirrubinemia conjugada Hepatocelular (por fracaso global de la función hepática) Colestásica (por incapacidad para la formación de bilis o para la excreción biliar)

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15 Síndrome Ictérico Lesión hepatocelular aguda o subaguda:
Las hepatitis agudas, sean de origen vírico, farmacológico o alcohólico, producen ictericia con cierta frecuencia.

16 Síndrome Ictérico Enfermedad hepatocelular crónica
La hepatitis crónica activa y la cirrosis, de cualquier origen, pueden cursar con ictericia. En la cirrosis, la ictericia tiene mal pronóstico.

17 Síndrome Ictérico Enfermedades hepatobiliares de predominio colestásico: Intrahepáticas: Obstructivas: La cirrosis biliar primaria, la colangitis esclerosante y algunas otras enfermedades ocasionan lesiones en los conductos biliares, intrahepáticos y colestasis.

18 Síndrome Ictérico Enfermedades hepatobiliares de predominio colestásico. Extrahepáticas Esta situación condiciona un obstáculo mecánico al flujo biliar.

19 Síndrome Ictérico Diagnóstico diferencial de las ictericias Anamnesis
Exploración física cuidadosas. Pruebas analíticas básicas.

20 Síndrome Ictérico La forma de presentación de la ictericia
Hepatitis aguda: brusca y progresiva Coledocolitiasis: brusca y oscilante Colestasis crónicas, como la cirrosis biliar primaria o la colangitis esclerosante: progresión muy lenta Neoplasias de cabeza páncreas: relativamente rápida.

21 Síndrome Ictérico La Ictericia
Hepatocelular no suele aparecer acolia, salvo en la primera semana de una hepatitis aguda. Coledocolitiasis la acolia suele ser intermitente Neoplasias habitualmente es continua

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25 Síndrome Ictérico El prurito
Es frecuente en las enfermedades colestásicas. Puede estar presente en las hepatopatías con afección predominantemente hepatocelular.

26 Síndrome Ictérico Los pródromos y la sintomatología acompañante
Las hepatitis víricas van precedidas con frecuencia de malestar general, anorexia, náuseas o molestias abdominales. La pérdida de peso orienta hacia una etiología neoplásica, elevada ingesta etílica o una hepatopatía terminal. La asociación de fiebre y escalofríos sugiere colangitis, hepatitis vírica, origen farmacológico o etílico o leptospirosis (icterohemorrágica).

27 Síndrome Ictérico El dolor
En el hipocondrio derecho sugiere litiasis biliar El dolor del cáncer de páncreas suele ser sordo e irradiado a la espalda, aumenta en decúbito supino y mejora con la flexión del tronco.

28 Síndrome Ictérico Es importante investigar la ingesta de alcohol y de fármacos potencialmente hepatotóxicos Antecedentes epidemiológicos de posibles fuentes de contagio de hepatitis víricas

29 Síndrome Ictérico Una historia familiar de ictericia leve puede sugerir: Síndrome de Gilbert Anemia hemolítica congénita Síndrome de Dubin-Johnson Síndrome de Rotor Colestasis recurrente intrahepática

30 Síndrome Ictérico Exploración física: En la inspección:
Ascitis, circulación colateral abdominal, eritema palmar o arañas vasculares, que suelen indicar la existencia de cirrosis hepática. Las lesiones de punciones venosas o tatuajes pueden sugerir una hepatitis vírica por inoculación parenteral. Las lesiones de rascado, xantomas o xantelasmas orientan hacia una colestasis crónica.

31 Síndrome Ictérico La palpación:
Hepatomegalia: hepatitis aguda, hepatopatía crónica o hígado tumoral. La palpación de una vesícula biliar distendida e indolora (signo de Curvoisier-Terrier) es muy característica de las lesiones neoplásicas localizadas por debajo de la unión del cístico y el hepático común, como cáncer de páncreas y, más raras veces, ampuloma

32 Síndrome Ictérico Estudio del paciente: La bilirrubina.
1 Formación excesiva de bilirrubina 2 Disminución captación, conjugación o eliminación 3 Regurgitación de la bilirrubina conjugada y no conjugada por los hepatocitos o conductos biliares lesionados.

33 Síndrome Ictérico Pasos a seguir en la evaluación de la Ictericia:
1 Predominio de la Bilirrubina no conjugada o Bilirrubina conjugada. 2 Existencia de otras pruebas bioquímicas hepáticas anormales.

34 Síndrome Ictérico El aumento de Bilirrubina no conjugada (BI) en el suero: Bilirrubina Indirecta ICTERICIA PRE HEPATICA: 1 Producción excesiva 2 Déficit en la captación 3 Falta de conjugación

35 Síndrome Ictérico Estudios de laboratorio: (BT BI )
La hiperbilirrubinemia aislada, sin alteración de las demás pruebas de función hepática (transaminasas, fosfatasa alcalina, GGT), es típica de la enfermedad hemolítica, eritropoyesis inefectiva o alteraciones aisladas del metabolismo de la bilirrubina. (ICTERICIA PRE- HEPATICA)

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37 Síndrome Ictérico Hiperbilirrubinemia BT y BI aumentadas:
Hemólisis No Hemólisis Trastornos en la captación o conjugación ICTERICIA PRE- HEPATICA

38 Síndrome Ictérico Aumento de la Bilirrubina conjugada:(BD)
(Bilirrubina Directa) ICTERICIA HEPATICA Hereditarios: Sx de Dubin-Johnson Sx de Rotor Excreción defectuosa de la bilirrubina a los conductos biliares

39 Síndrome Ictérico Hiperbilirrubinemia con anomalías de las pruebas hepáticas: Bilirrubina conjugada o directa elevada (BD): Procesos Hepatocelulares primarios: (Ictericia Hepática)

40 Síndrome Ictérico Hiperbilirrubinemia con anomalías de las pruebas hepáticas: Bilirrubina conjugada o directa elevada (BD): Procesos Colestásicos Intrahepáticos: (Ictericia Hepática) Procesos Colestásicos Extrahepáticos: (Ictericia Post Hepática)

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43 Síndrome Ictérico Anamnesis:
Exposición previa a agentes químicos o medicamentosos Hábitos sexuales Viajes, consumo de alcohol Exposición con otras personas con Ictericia Otros síntomas: Fiebre, mialgias, dolor en hipocondrio derecho Coluria y/o Acolia

44 Síndrome Ictérico Exploración física: Inspección:
Estado nutricional, Atrófia muscular: Cáncer de Páncreas, Cirrosis. Arañas vasculares, eritema palmar, ginecomastia, circulación venosa abdominal en cabeza de medusa, hipertrofia parotidea, atrofia testicular: Cirrosis alcohólica avanzada

45 Síndrome Ictérico Tumefacción del ganglio supraclavicular izquierdo (Ganglio de Virchow), Nódulo periumbilical: Neoplasia abdominal Consistencia y tamaño del hígado, existencia de bazo palpable, ascítis Signo de Murphy: Colecistitis

46 Síndrome Ictérico Estudios de Laboratorio: BT, BD, BI TGO o ASL
TGP o ALT Fosfatasas Alcalinas GGT: Gamma glutamil transpeptidasa Albúmina TP: Tiempo de protrombina

47 Síndrome Ictérico Otros estudios paraclínicos Ecografía TAC
RMN. Colangio resonancia ERCP

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49 Síndrome Ictérico Hiperbilirrubinea directa Hepatocelular Colestásico
TGO, TGP> TGO, TGP <500 FA N o leve FA > 4 veces Albúmina N o Normal TP: prolongado Normal y si esta prolongado corrige con Vit K

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