Trabajo publicado en www. ilustrados

Presentación del tema: "Trabajo publicado en www. ilustrados"— Transcripción de la presentación:

1 Trabajo publicado en www. ilustrados
Trabajo publicado en La mayor Comunidad de difusión del conocimiento ICTERICIA. DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA. INTERNA PROFESOR AUXILIAR. DRA. ALUJY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA GENERAL INTEGRAL. PROFESOR INSTRUCTOR. DR. ALAIN ROSELL SUÁREZ.. ESTUDIANTE DE 6to AÑO DE MEDICINA. CIUDAD HABANA.CUBA. 2009=

2 DÉFICIT DE CAPTACIÓN. ENFERMEDAD DE GILBERT. 1907.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA PERSISTENTE, DE CURSO BENIGNO Y CRÓNICO, FRECUENTE EN ADULTOS JÓVENES Y DE TRANSMISIÓN HEREDITARIA AUTOSÓMICO DOMINANTE. ESTUDIOS FISIOLÓGICOS HAN RELEVADO UN DÉFICIT PARCIAL DE GLUCORONILTRANSFERASA, REDUCCIÓN HEPÁTICA DE BILIRRUBINA NO CONJUGADA Y UN AUMENTO DE LA HEMÓLISIS. LA ENFERMEDAD DEBE SOSPECHARSE ANTE UN DOENTE CON HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA DE POCA INTENSIDAD mg/dl Y CONJUNTAMENTE CON OTROS ELEMENTOS. SÍNDROME DE GILBERT Ó HIPERBILIRRUBINEMIA POST-HEPÁTICA. MEDICAMENTOS (RIFAMPICINA).

3 ALTERACIONES DE LA CONJUGACIÓN.
ICTERICIA NEONATAL O ICTERICIA FISIOLÓGICA DEL RECIEN NACIDO. ENTRE EL SEGUNDO Y EL QUINTO DÍA DE NACIDO. LA ENZIMA HEPÁTICA GLUCORONILTRANSFERASA ES INMADURA E INADECUADA AGRAVANTES. CUANDO LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA ALCANZA VALORES 340 mmol/dl. KERNICTERUS (ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA).

4 ALTERACIONES EN LA CONJUGACIÓN.
DÉFICIT CONGÉNITO DE GLUCORONILTRANSFERASA. -CRIGLER Y NAJJAR TIPO I (DÉFICIT TOTAL). BILIRRUBINA MAYOR DE 20 mg/dl. BIOPSIA HEPÁTICA NORMAL. FUNCION HEPÁTICA NORMAL. TRATAMIENTO TRANSPLANTE HEPÁTICO. -CRIGLER Y NAJJAR TIPO II O SÍNDROME DE ARIAS (DÉFICIT PARCIAL).

5 ALTERACIONES EN LA CONJUGACIÓN.
DÉFICIT ADQUIRIDO DE GLUCORONILTRANSFERASA. - SÍNDROME DE LUCY DRISCOLL: A TRAVÉS DE LA LECHE MATERNA DE PREGNANO 3 BETA 20 ALFA PREDNANDIOL. SE SUSPENDE LA LECHE MATERNA Y DESAPARECE EL ÍCTERO.

6 DÉFICIT DE LA EXCRESIÓN CANALICULAR.
SÍNDROME DE DUBIN - JOHNSON. TRASTORNO HEREDITARIO AUTOSÓMICO RECESIVO CON ICTERICIA FLUCTUANTE A EXPENSAS DE LA BILIRRUBINA DIRECTA. NIVELES DE BILIRRUBINA DE 2-5 mg/dl Y AUMENTO CON EL ESTRÉS, LAS INFECCIONES, EL EMBARAZO Ó LOS CONTRACEPTIVOS ORALES. LOS PACIENTES REFIEREN ASTENIA O MOLESTIAS ABDOMINALES. LA ELIMINACIÓN URINARIA DE COPROPORFIRINAS ES CUANTITATIVAMENTE NORMAL. EL DIAGNÓSTICO SE HACE: - HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA CRÓNICA. - FUNCIÓN HEPÁTICA NORMAL. - PRUEBA DE BSF A LOS 45 Y 90 MINUTOS. - BIOPSIA HEPÁTICA. - COPROPORFIRINAS URINARIAS. - ENFERMEDAD DE BUEN PRONÓSTICO Y NO REQUIERE TRATAMIENTO.

7 DÉFICIT DE LA EXCRESIÓN CANALICULAR.
SÍNDROME DE ROTOR. TRASTORNO HEREDITARIO AUTOSÓMICO CARACTERIZADO POR DEFECTO DE ALMACENAMIENTO HEPÁTICO DE LA BILIRRUBINA PROBABLEMENTE POR DÉFICIT DE PROTEÍNA DE TRANSPORTE INTRACELULAR. HIPERBILIRRUBINEMIA FLUCTUANTE NO CONJUGADA. AUMENTO DE LA ELIMINACIÓN URINARIA DE COPROFORFIRINAS. BIOPSIA HEPÁTICA NORMAL O ALTERACIONES INESPECÍFICAS. PRONÓSTICO BUENO Y NO REQUIERE TRATAMIENTO.

8 ENFERMEDAD HEPÁTICA. HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
ICTERICIA COLESTÁSICA ICTERICIA HEPATOCELULAR INCAPACIDAD PARA LA FORMACIÓN DE BILIS O EXCRESIÓN BILIAR FRACASO EN LA FUNCIÓN HEPÁTICA

9 FORMAS HEPATOCELULARES Y COLESTÁSICAS.
CARATERES TIPO DE ESTUDIO ICTERICIA HEPATOCELULAR ICTERICIA COLESTÁSICA CLÍNICO MAL ESTADO GENERAL ANOREXIA FACTORES EPIDEMIOLÓGICOS SIGNOS DE FALLO HEPATOCELULAR (EDEMA, ASCITIS, ENCEFALOPATÍAS) PRURITO XANTELASMA ESTEATORREA (CON FRECUENCIA ASINTOMÁTICA)

10 FORMAS HEPATOCELULARES Y COLESTÁSICAS.
CARATERES TIPO DE ESTUDIO ICTERICIA HEPATOCELULAR ICTERICIA COLESTÁSICA AUMENTO DE TRANSAMINASAS MAYOR QUE DE FOSFATASA MAYOR AUMENTO DE FOSFATASA ALCALINA QUE DE TRANSAMINASA AUMENTO DE GGT. LABORATORIO TGP TGO BILIRRUBINA FAL TP TIEMPO DE PROTOMBINA AUMENTADO QUE NO MEJORA CON VITAMINA K TIEMPO DE PROTOMBINA QUE MEJORA CON VITAMINA K BILIRRUBINA NO CONJUGADA Y CONJUGADA AUMENTADA BILIRRUBINA CONJUGADA MUCHO MAYOR QUE LA NO CONJUGADA

11 FORMAS HEPATOCELULARES Y COLESTÁSICAS.
CARATERES TIPO DE ESTUDIO ICTERICIA HEPATOCELULAR ICTERICIA COLESTÁSICA NECROSIS HEPATOCITARIA AISLADA CON ESCASO INFILTRADO INFLAMATORIO PORTAL DILATACIÓN CANALICULAR. TROMBOSIS BILIARES TUMEFACCIÓN HEPATOCITARIA COBRE HEPÁTICO INFILTRADO INFLAMATORIO LOBULILLAR O PORTAL NECROSIS EN SACABOCADOS HIALINA DE MALLORY HISTOLÓGICO

12 ALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN HEPATOCELULAR.
LESIÓN HEPATOCELULAR AGUDA O SUBAGUDA. LAS HEPATITIS AGUDAS SEAN DE ORIGEN VÍRICO, FARMACOLÓGICO O ALCOHÓLICO PRODUCEN ICTERICIA CON FRECUENCIA. ENFERMEDAD HEPATOCELULAR CRÓNICA. LA HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA Y LA CIRROSIS DE CUALQUIER ORIGEN PUEDEN CURSAR CON ICTERICIA.

13 ENFERMEDADES HEPÁTICAS DE PREDOMINIO COLESTÁSICO.
SE DENOMINAN COLESTASIS, TÉRMINO QUE SIGNIFICA IMPEDIMENTO TOTAL O PARCIAL PARA LA LLEGADA DE LA BILIS AL DUODENO YA SEA POR INCAPACIDAD PARA SU FORMACIÓN Ó PARA SU FLUJO. CAUSADA POR UNA GRAN VARIEDAD DE ENFERMEDADES.

14 COLESTASIS INTRAHEPÁTICA.
SIN LESIÓN ESTRUCTURAL: HEPATITIS (VÍRICA, BACTERIANA, TÓXICA, ALCOHÓLICA). CIRROSIS HEPÁTICA. DROGAS: ANOVULATORIAS, METILTESTOSTERONA, CLORPROPAMIDA, TOLBUTAMIDA, ETINILESTRADIOL, CLORPROMACINA Y OTRAS). INFECCIONES BACTERIANAS, LEPTOSPIRAS, SALMONELAS. POSOPERATORIO. ALIMENTACIÓN PARENTERAL. PROCESOS HEMOLÍTICOS. CONGESTIVAS: SÍNDROME DE BUDD - CHIARI, VALVULOPATÍAS E INSUFICIENCIA CARDIACA. HEPATOCARCINOMA. LINFOMAS. COLESTASIS RECURRENTE GRAVÍDICA. AMILOIDOSIS. ENFERMEDADES METABÓLICAS HEPÁTICAS. MULTIFACTORIAL.

15 COLESTASIS INTRAHEPÁTICA.
CON LESIÓN ESTRUCTURAL HEPÁTICA. COLESTASIS FOCAL. FIBROSIS QUÍSTICA PANCREÁTICA. CÁLCULOS INTRAHEPÁTICOS. GRANULOMAS, TUMORES, QUISTES. COLESTASIS DIFUSA. ATRESIA BILIAR. COLANGITIS SUPURATIVA. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA. PERICOLANGITIS. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA. QUISTES HIDATÍDICOS HEPÁTICOS. COLANGIOCARCINOMAS. HEPATOCARCINOMAS. CARCINOMAS METASTÁSICOS. ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA HEPÁTICA. ENFERMEDAD DE CAROLI.

16 COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA.
CÁLCULOS. PARÁSITOS Y COÁGULOS. ESTENOSIS POSINFLAMATORIAS Y POSTOPERATORIAS. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA. TUMORES DE LAS VÍAS BILIARES EXTRAHEPÁTICAS. PROCESOS TUMORALES EN LAS INMEDIACIONES. PANCREATITIS, PSEUDOQUISTES Y TUMORES PANCREÁTICOS. DIVERTÍCULOS DUODENALES. MALFORMACIONES CONGÉNITAS: ATRESIAS DE VÍAS BILIARES O QUISTE DEL COLÉDOCO.

17 COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS.
LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS PUEDEN DEPENDER DE LA CAUSA DE LA COLESTASIS, EXISTEN SÍNTOMAS Y TRASTORNOS BIOLÓGICOS COMUNES. ICTERICIA – COLURIA - ACOLIA E HIPOCOLIA Y PRURITO. LA INTENSIDAD DE LA ICTERICIA PUEDE SER VARIABLE (MODERADA - INTENSA), A VECES AUSENTE COMO EN LA CIRROSIS BILIAR O LITIASIS COLEDOCIANA. LA ALTERACIÓN QUE SE DETECTA MÁS PRECOZMENTE ES UN AUMENTO DE LOS NIVELS SÉRICOS DE ÁCIDOS BILIARES, LUEGO PUEDEN AUMENTAR OTROS CONSTITUYENTES DE LA SECRESIÓN BILIAR COMO LA BILIRRUBINA Y EL COLESTEROL. HAY AUMENTO DE LOS NIVELS SÉRICOS DE FOSFATASA ALCALINA Y DE LA 5 NUCLEOTIDASA. EN LA BIOPSIA HEPÁTICA HAY ACUMULACIÓN DE PIGMENTOS EN EL HEPATOCITO Y EN LAS CÉLULAS DE KUFFER.

18 COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA.
LA EXPLORACIÓN DE LOS PACIENTES DEBE ESTAR DIRIGIDA A: DISTINGUIR SI SE TRATA DE UNA COLESTASIS OBSTRUCTIVA INTRAHEPÁTICA O EXTRAHEPÁTICA. NOS BASAMOS EN EL INTERROGATORIO - ANTECENDENTES, APARICIÓN DE SÍNTOMAS – SINAIS (EXAMEN FÍSICO) Y EXÁMENES: ECOGRAFIA –TAC (NO INVASIVOS) O INVASIVOS: COLANGIOGRAFÍA PERCUTÁNEA TRANSHEPÁTICA C.P.R.E QUE PERMITEN VISUALIZAR LAS VÍAS BILIARES ASÍ COMO LAPAROSCOPÍA Y BIOPSIA HEPÁTICA. OTROS EXÁMENES DE LABORATORIO QUE NO DEBEMOS OLVIDAR SON: - MARCADORES VIRALES. - AUTOANTICUERPOS. - MARCADORES TUMORALES.

19 ENFOQUE DEL ESTUDIO DE LAS ICTERICIAS.
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA. HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA.

20 HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA.
ICTERICIA ELEVADAS HIPERBILIRRUBINEMIA PREDOMINANTEMENTE CONJUGADA EN FUNCIÓN DE LA PRESENTACIÓN CLÍNICA CONSIDERAR SEPSIS RECURERENTE SÍNDROME DE ROTOR O DE DUBIN JOHNSON EVALUACIÓN CLÍNICA VALORACIÓN DE LAS ENZIMAS HEPÁTICAS NORMALES SOSPECHA DE OBSTRUCCIÓN BILIAR (FOSFATASA ALCALINA ELEVADA) V. BILIARES NO DILATADAS SOSPECHA DE TRASTORNO HEPATOCELULAR (TGP Y TGO ELEVADAS) BIOPSIA HEPÁTICA ECOGRAFÍA Y TAC V.BILIARES DILATADAS COLESTASIS INTRAHEPÁTICA CONSIDERAR HEPATITIS INFECCIOSA, TÓXICA O METABÓLICA CPRE TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO O QUIRÚRGICO VALORAR BIOPSIA HEPÁTICA COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS

21 HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA.
ICTERICIA HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA ANEMIA NO SI PRUEBA CON FENOBARBITAL ENFOQUE GENERAL DEL PACIENTE CON ANEMIA HEMOLÍTICA MEJORA NO SI CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR DIAGNÓSTICO HEMATOLÓGICO DEFINITIVO SÍNDROME GILBERT

22 ICTERICIA EN SITUACIONES ESPECIALES.
ICTERICIA Y SIDA. GRUPO DE RIESGO DE PRESENTAR INFECCIÓN POR VIRUS DE HEPATITIS. DESARROLLAR GRANULOMAS HEPÁTICOS POR MICOBACTERIAS Y HONGOS. EXPUESTOS A FÁRMACOS HEPATOTÓXICOS. PRESENTAR INFILTRACIÓN HEPÁTICA TUMORAL POR SARCOMA DE KAPOSI O LINFOMA.

23 ICTERICIA Y EMBARAZO. EN EL EMBARAZO NORMAL A VECES SE OBSERVA UN DISCRETO AUMENTO DE LA FOSFATASA ALCALINA CORRESPONDIENTE A LA ISOENZIMA PLACENTARIA. TOXEMIA GRAVÍDICA. ESTEATOSIS AGUDA DEL EMBARAZO. COLESTASIS RECURRENTE BENIGNA DEL EMBARAZO. ENFERMEDADES HEPATOBLIARES EN EL EMBARAZO: HEPATITIS VIRAL AGUDA. CIRROSIS HEPÁTICA. LITIASIS BILIAR. SÍNDROME DE BUDD CHIARI.

24 GRACIAS