ANEMIAS EN PEDIATRIA Dra. Eliana García Sección Hematología y Oncología Infantil Hospital Nacional Dr. Prof. A. Posadas.

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1 ANEMIAS EN PEDIATRIA Dra. Eliana García Sección Hematología y Oncología Infantil Hospital Nacional Dr. Prof. A. Posadas

2 DEFINICION La anemia es una situación biológica en la que la concentración de hemoglobina y/o el número de hematíes están disminuidos respecto a los valores considerados como normales. Se sitúa generalmente, en dos desviaciones estándar por debajo de la media para el sexo y la edad.

3 TABLA I Valores de referencia promedio de hemoglobina (g/dl) en los primeros meses de vida de acuerdo a peso de nacimiento EDAD <1000 gr gr gr >2000 gr 2 sem 16 (13,6) 16,3 (11,3) 14,8 (11,8) 16, 6 (13,4) 1 mes 10 (6,8) 10,9 (8,7) 11,5 (8,2) 13,9 (10,0) 2 meses 8 (7,1) 8,8 (7,1) 9,4 (8,0) 11,2 (9,4) 3 meses 8,9 (7,9) 9,8 (8,9) 10,2 (9,3) 11,5 (9,5) Los valores entre parentesis expresan el límite inferior de referencia normal ( media –2DS)

4 TABLA II Valores de referencia de acuerdo a la edad al nivel del mar
Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM (pg) CHCM (g/l) 3 meses 11,5 (9,5) 35 (28) 95 (84) 30 (27) 318 (283) 6 meses 35 (29) 76 (68) 27 (24) 350 (327) 12 meses 11,7 (10,0) 36 (31) 78 (71) 343 (321) 2 años 12,0 (10,5) 36 (33) 81 (75) 340 (310) 6 años 12,5 (11,5) 37 (34) 86 (77) 29 (25) 12 años 13,5 (11,5) 40 (35) 89 (78) 30 (25) > 18 años varon 14,5 (13,0) 43 (37) 90 (80) 30 (26) > 18 años mujer 14,0 (12,0) 41 (36) embarazo 12,5 (11,0) 38 (33) Los valores entre parentesis expresan el límite inferior de referencia normal ( media –2DS)

5 C- ALTERACIONES EN LA PRODUCCIÓN ERITROCITARIA
CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS CLASIFICACION FISIOLOGICA BASADA EN LA ETIOLOGIA: POR PERDIDAS B. POR AUMENTO EN LA DESTRUCCION ERITROCITARIA : 1- Alteración Intracorpuscular e intrínseca generalmente hereditaria: a. Alteración en la membrana b. Alteración en la Hb c. Déficit enzimático 2- Factores Extracorpusculares: a. Inmunes b. No inmunes C- ALTERACIONES EN LA PRODUCCIÓN ERITROCITARIA

6 CLASIFICACION BASADA EN LA MORFOLOGIA:
ANEMIA NORMOCITICA Y NORMOCROMICA ANEMIA MICROCITICA Y NORMOCROMICA ANEMIA MICROCITICA E HIPOCROMICA ANEMIA MACROCITICA Y NORMOCROMICA

7 CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS
CLASIFICACION FISIOLOGICAS BASADAS EN SU ETIOLOGIA A. Pérdidas sanguíneas (anemia posthemorragia) agudas y crónicas 1. Interna 2. Externa

8 B. Aumento de la destrucción eritrocitaria
1. Alteraciones intracorpusculares e intrínsecas, generalmente hereditarias. a.) Alteraciones de la membrana eritrocitaria: Esferocitosis hereditaria, Eliptocitosis etc. b) Alteraciones de la hemoglobina: 1b. Anomalías estructurales, anemia de células falciformes, enfermedad de la Hemoglobina C, hemoglobinopatías inestables. 2b. Anomalías de síntesis: Síndromes Talasémicos. c) Déficit enzimáticos

9 a. Mecanismos Inmunes 2. Factores extracorpusculares:
a1- Isoaglutininas (reacción transfusionales anti A y anti B). a2- Anticuerpos adquiridos: Factor Rh, anemia hemolítica autoinmune (idiopática o adquirida) b. Mecanismos no Inmunes b1. Agentes infecciosos b2. Agentes químicos b3. Trauma físico, microangiopatía, SUH b4. Anemia hemolítica asociada a infecciones, enfermedad renal, enfermedades inflamatorias

10 c. Alteraciones en la producción eritrocitaria
1. Déficit de sustancias requeridas para formación de hemoglobina y hematíes: hierro, vitamina B12. 2. Depresión o inhibición de la médula ósea. a. Infección, agentes químicos o físicos, producción metabólicos, mecanismo inmunes. b. Depresión idiopática, fracaso medular y aplasia con o sin anomalías congénitas. 3. Interferencia mecánicas y desplazamiento por células anormales. a.Osteoporosis, Mielofibrosis. b.Enfermedades malignas: Leucemia, Linfoma no Hodgkin, enfermedad de Hodgkin, tumores sólidos. 4. Fallo medular adquirido, asociado a infección, enfermedad inflamatoria crónica, hepática.

11 Clasificación morfológica
A. Anemia normocítica y normocrómica (VCM fl y CHCM g/dl) 1. Pérdida sanguínea aguda. 2. Anemias hemolíticas: intracorpusculares, extracorpusculares b. Anemia microcítica y normocrómica (VCM fl y CHCM g/dl) 1. Enfermedades crónicas, agentes tóxicos, enfermedades malignas, esplenomegalia, trastornos endocrinológicos.

12 C. Anemia microcítica e hipocrómica
(VCM fl y CHCM g/dl) 1. Déficit de hierro 2. Envenenamiento crónico por plomo. 3. Síndrome Talasémicos 4. Miscelánea: Anemia Sideroblástica D. Anemia macrocítica y normocrómica (VCM fl y CHCM g/dl) 1. Anemia megaloblástica: congénita, endocrinopatía, malabsorción, resecciones quirúrgica, déficit de Vit B12, acido fólico,VitC. 2. Ingestión anticonvulsivantes, aplasia.

13 Anemia ferropenica La deficiencia de hierro es el deficit nutricional de mayor prevalencia en todas las edades y constituye la principal causa de anemia, observandose en mayor medida en edad prescolar especialmente entre los 6 y 24 meses Los niños son especialmente susceptibles, debido a su rápido crecimiento y a que sus depósitos de hierro son escasos. Ha sido asociada con déficit cognoscitivos en niños y disminución de la capacidad laboral en el adulto.

14 Periodos de riesgos son los primeros meses de vida, sobre todo en niños bajo peso y la pubertad
Lo primero que disminuye es el hierro de depósito (Ferritina) , después el hierro circulante (disminuye la ferremia y aumento de la transferrina) y por último disminuye el hierro del eritrón, que se traduce en disminución de la hemoglobina La primera alteración es la disminución de la Ferritina menor de 12 ug/ml indica disminución de los depósitos y una disminución de 7 ug/ml, franca depleción

15 CAUSAS de la deficiencia de hierro
1. Absorción insuficiente: Ingesta dietética insuficiente o inadecuada Síndrome de malabsorción Resección intestinal 2 . Depósitos diminuídos Prematuros Gemelares Hemorragia intrauterina 3. Aumento de requerimientos Crecimiento acelerado Lactantes Adolescentes Embarazo Lactancia 4. Pérdidas Aumentadas Hemorragia Perinatal Hemorragia Digestiva Pérdida menstrual excesiva Epistaxis Pérdidas de sangre por otros órganos

16 CAUSAS de la deficiencia de hierro
La ingesta inadecuada es la principal causa Incremento de los requerimientos fisiológicos: - Crecimiento: Durante el primer año de vida el peso corporal se triplica y la masa de hemoglobina circulante se duplica. - Los recién nacidos pretérmino experimentan un crecimiento mayor, sextuplican su peso y triplica su masa. En la fase puberal el incremento en la masa circulante de hemoglobina es casi dos veces mayor en niños que en las niñas. Dieta pobre en hierro: Leche de vaca menor biodisponibilidad y puede producir microhemorragias.

17 Manifestaciones clínicas
Astenia Alteraciones gastrointestinales (estomatitis aguda, glositis, cambios funcionales en el intestino delgado) y en los dedos (uñas cóncavas) Manifestaciones cutáneas: alopecia, prurito y alteraciones linguales. Alteraciones neurológicas (cognoscitivas) e incluso hipertensión intracraneal benigno. La pica consumen sustancias no nutritivas como el hielo, arcilla, almidón etc.

18 diagnostico Debe basarse: Interrogatorio:
- Tipo de dieta: déficit en la ingesta de alimentos ricos en hierro, exceso de carbohidratos y leche, suplemento de de hierro y tipo de suplementación - Antecedentes de prematurez, embarazos múltiples y déficit de hierro en la madre - Antecedentes de patología Neonatal - Pérdida de sangre: color de MF; epistaxis, hematuria, etc - Procedencia geográfica: zona de parasitosis endémica - Hábitos de pica - Trastornos cognitivos: bajo rendimiento escolar 2. Examen físico completo 3. Estudios de laboratorio

19 Estudios de Laboratorio: ( ver tabla 3 y 4)
Hemograma y Frotis: Morfología Eritrocitaria: hipocromía, microcitosis, ovalicitosis, policromatofilia, ocasionalmente punteado basófilo VCM disminuido Recuento reticulocitario: se espera un resultado normal o bajo. Si está aumentado investigar pérdidas por hemorragia u otro diagnóstico - Pruebas que evalúan el estado del hierro: (ver tabla 4) Hierro del compartimiento funcional: Ferremia, % de Saturación de Transferrina, Transferrina, Protoporfirina libre eritrocitaria, Receptores solubles de Transferrina Hierro del compartimiento de Depósito: Ferritina sérica, Hemosiderina en médula ósea

20 Depleciön de Depösitos Eritropoyesis ferropénica
Tabla 3. Secuencia de la depleción de Hierro PRUEBA ESTADIO I Depleciön de Depösitos ESTADIO II Eritropoyesis ferropénica ESTADIO III Anemia Ferropénica Hb N D VCM Ferremia % de Saturación Protoporfirina Libre A Ferritina sérica Hemosiderina N: Normal; D: DismunuÍdo; A: Aumentado

21 Tabla 4. Pruebas confirmatorias para deficiencias
de hierro. Valores de corte recomendados EDAD FERREMIA* (ug/L) % SATURACION* (%) FERRITINA SERICA (ng/ml) 6 meses a 2 años ---- --- <10 2 a 4 años <60 <12 5 a 10 años <14 11 a 14 años <16 >15 años * No se recomienda estas determinaciones antes de los 2 años de vida debido al amplio rango de distribución de los valores de referencia normales para la edad

22 Diagnostico diferencial
Tabla 5: Diagnósticos diferenciales de anemias microcíticas hipocrómicas ESTUDIO A. F A.I TALASEMIAS A.S IRIDA A.I+ DEFICIT HIERRO TALAS+ DEFICIT HIERRO FERREMIA D N/D N A % SAT FERRITINA N/A RECEPTORES SOLUBLES Hb A2 A, N/D (alfatala) Hb F A/N/D HEMOSIDERINA Prueba terapeutica + - -/+ N: Normal; D: Disminuído; A: Aumentado IRIDA ( Anemia por deficiencia de hierro refractaria al hierro)

23 Prevención La disminución de la vida media del GR lleva al desarrollo de la anemia fisiológica. Los lactantes poseen depósitos tisulares de hierro adquiridos durante el tercer trimestre de la gestación Por el rápido crecimiento, aproximadamente al 4to mes duplican el peso, los recién nacidos a término pueden agotar los depósitos si no reciben hierro adicional.

24 TRATAMIENTO El tratamiento debe apuntar a corregir la anemia
Almacenar hierro en los depósitos Corregir la causa primaria

25 SULFATO FERROSO (vía oral)
DOSIS DE PROFILAXIS DE SULFATO FERROSO (vía oral) - RNT: 1 mg/Kg/d desde el cuarto mes hasta los 18 meses. RNPT ( gr): 3-6 mg/Kg/d desde el primer mes hasta los 18 meses. RNPT DE MUY BAJO PESO ( gr): 4-6 mg/kg/día desde el primer mes hasta los 18 meses RNPT DE PESO EXTREMADAMENTE BAJO (<750 gr): 6 mg/kg/día comenzando durante el primer mes de vida DOSIS TRATAMIENTO DE mg/Kg/d hasta 3-4 meses luego de normalizada la Hb.

26 tratamiento de hierro parenteral
Se utilizara en casos de intolerancia severa al hierro oral, patología digestiva que contraindique la via oral o presunción firme de tratamiento oral insuficiente o inadecuado La dosis total a administrar para corregir la anemia y reponer los depósitos se calcula con la siguiente fórmula: (Hb teórica (g/dl)- Hb real (g/dl)/ 100 x volemia (ml)x 3,4x1, 5= mg de hierro 3,4= Factor de conversión de g de Hb a mg de hierro 1,5= Hierro de depósito La cantidad total de hierro se fracciona en dosis que no superen los 1,5 mg/kg/día cada 2 o 3 días. El preparado es hierro dextran para la administración IM y para la administración EV el mismo o hierro sacarato Complicaciones: dolor en el sitio de inyección, linfadenitis regional, hipotensión arterial, shock anafiláctico, cefalea, malestar general, urticaria, fiebre, mialgias, artralgias

27 CONTROL DEL TRATAMIENTO Y
ALTA HEMATOLOGICA Pacientes con Hb < 8gr/dl al diagnóstico se controlaran cada 7 días y luego cada 30 días hasta alcanzar valores normales para la edad Pacientes con Hb >8 gr/dl al diagnóstico se controlaran cada 30 días hasta alcanzar valores normales para al edad Se dará el alta hematológica luego de haber completado un período de tratamiento igual al que se empleo para normalizar la Hb Se debe considerar la necesidad de dejar al paciente con dosis profilactica de acuerdo a edad, tipo de dieta o patología de base Se recomienda realizar un hemograma de control a los 3 meses suspendido el tratamiento

28 Causas de fallo terapeútico más frecuentes son:
Error diagnóstico Incumplimiento del tratamiento Prescripción inadecuada Falta de resolución de la causa primaria Malabsorción especialmente enfermedad celíaca Transfusión de sangre en pacientes con anemia ferropénica es una decisión clínica que debe adoptarse dentro del contexto clínico del paciente

29 Anemia megaloblástica
INTRODUCCION Es una manifestación de un defecto en la síntesis de ADN que compromete a todas las células del organismo con capacidad proliferativa La expresión clínica de este defecto se hace evidente en forma precoz en los territorios celulares de renovación más rápida: MO, epitelios mucosos y gonadas La síntesis defectuosa de ADN conduce a la activación de la apoptosis y a la hemólisis causantes de la hematopoyesis inefectiva y del acortamiento en la sobrevida eritrocitaria

30 Anemia megaloblástica Causas
Se origina fundamentalmente por déficit de vitamina B12 y folatos que participan en el trasporte de metilos indispensables para al proliferación y división celular La vitamina B12 también es necesaria para la síntesis de mielina Puede ser adquirida o congénita siendo más frecuente la primera

31 Tabla 6 Causas frecuentes de magaloblastosis
NIÑOS Aporte insuficiente (folatos) Malabsorción (enfermedad celíaca) Parasitosis Genéticas EMBARAZADAS Aumento de la demanda Aporte insuficiente Malabsorción/ Parasitosis Medicamentos (TMS) Vegetarismo estricto (deficiencia Vit B12) ADULTOS Aporte insuficiente Interferencia metabólica Anemia Perniciosa( FI/vit B12) Consumo prolongado de inhibidores de la bomba de protones Enfermedades crónicas y cirugías del tubo digestivo ADULTOS Aporte insuficiente AÑOSOS Gastritis crónica atrófica

32 Tabla 7. Manifestaciones Clínicas en la Anemia Megaloblástica
SINTOMAS SIGNOS FISICOS Debilidad Cansancio Somnolencia Disnea de esfuerzo Palpitaciones Edemas Glositis Anorexia Vómitos Diarrea Adelgazamiento Parestesias Cambios de carácter Amenorrea Impotencia Infertilidad Palidez de piel y mucosas Melanodermia Subictericia Lengua lisa y brillante Pirexia Síndrome Purpúrico Taquicardia Hipotensión Hepatomegalia Esplenomegalia Alteraciones de la sensibilidad Ataxia (ocasionalmente)

33 ANEMIA MEGALOBLASTICA
Eritrocitos son anormalmente grandes y ovalados. VCM es siempre alto, entre 96 y 146 fl. Anisocitosis y poiquilocitosis HCM está aumentada, en tanto que la CHCM suele ser normal Los leucocitos PMN aumentado de tamaño e hipersegmentados.

34 ANEMIA MEGALOBLASTICA
Médula ósea : Células precursoras aumentados de tamaño e hiperplasia eritroide. Existe una importante destrucción intramedular de precursores eritropoyéticos, lo que provoca una eritropoyesis ineficaz y un acortamiento de la vida media del hematíe. Las alteraciones celulares no se limitan a la sangre y a la médula ósea. Aparecen alteraciones celulares, especialmente de tamaño, en los tejidos epiteliares, sobre todo en las mucosas de boca, vagina, estómago y lengua.

35 ANEMIA MEGALOBLASTICA
Las alteraciones neurológicas son características del déficit de vitamina B12. Parestesias, irritabilidad y rechazo al alimento. Progresivamente aparecen signos de degeneración de la médula espinal, que en la fase florida se manifiestan con hiperreflexia, clonus y signo de Babinski positivo También los déficit de folatos, pueden producir alteraciones neurológicas.

36 ANEMIA MEGALOBLASTICA
TRATAMIENTO OBJETIVOS: Prevenir las complicaciones graves como la IC, la hipokalemia, las alteraciones neurologica y psiquiátricas, corregir la anemia, la leucopenia y la trombocitopenia TRATAMIENTO: Requerimiento fisiológico diario de Vit B12 es de 5ug y de folato es de 400ug Profilaxis con acido fólico: 1 a 5 mg/día vía oral Dosis tratamiento de ácido fólico: 5mg/dia, VO. por 3 semanas Tratamiento con Vitamina B12: 100 mcg. Por semana por 6 semanas y mantenimiento con 100mcg cada 6 meses. IM. La transfusión de GRD está indicada en pacientes con anemia severa sintomática y lenta para prevenir descompensación cardíaca

37 ANEMIA DE LA INFLAMACION
La anemia de los procesos crónicos es una anemia leve a moderada, normocítica, que se instala en el contexto de patologías autoinmunes (AR), infecciosas (HIV) o neoplasias El común denominador es el componente inflamatorio Dos son sus mecanismos patogénicos principales: - Freno de la Eritropoyesis: tanto por una menor producción de EPO inducida por IL-1 y por FNT alfa, como menor respuesta de los precursores eritroides al IFN - Secuestro del hierro: por aumento de la expresión de hepcidina regulada por IL6, con aumento de la absorcion de hierro en TD y disminución de la utilización del hierro de deposito.

38 ANEMIA DE LA INFLAMACION
DIAGNOSTICO Es de descarte a veces avalado por un perfil de hierro típico: -Transferrina normal o baja - Ferritina normal o aumentada - hemosiderina en médula ósea normal o aumentada - Ferremia baja -% Saturación normal o ligeramente disminído - Protoprofirina eritrociatria libre aumentada - Sideroblastos negativos en médula ósea

39 Sobrevida eritrocitaria
ANEMIAS HEMOLITICAS Las anemias hemolíticas son aquellas que se producen por destrucción excesiva de los hematíes, manifestándose por un acortamiento en la sobrevida de los GR TABLA 8. Vida media Eritrocitaria Vida media Cr51 (días) Sobrevida eritrocitaria ADULTO 30,5 (26-35) 90-120 RNT 23,3 (13-35) 60-70 RNPT 16,6 (9-26) 35-50

40 ANEMIAS HEMOLITICAS GENERALIDADES
CORPUSCULARES ( la mayoría hereditarias) - Trastornos de la Hemoglobina - Membranopatías - Enzimopatías EXTRACORPUSCUARES (adquiridas) - Inmunes - No Inmunes

41 ALGORITMO PARA ESTUDIOS DE
ANEMIAS HEMOLITICAS Hb disminuida + Reticulocitos aumentados HEMOLISIS INTRAVASCULAR HEMOLISIS EXTRAVASCULAR LDH Bilirrubina total y indirecta Haptoglobina Estercobilinogeno fecal Hemoglobinuria y hemosiderinuria Urobilina en orina PRUEBA DE COOMBS DIRECTA NEGATIVA POSITIVA Historia familiar FROTIS (morfologia GR) AHAI Esferocitos Inespecifica Dianocitos, falciformes Eliptocitos Investigar TODAS LAS Investigar MEMBRANOPATIAS DETERMINACIONES HEMOGLOBINOPATIAS

42 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Defecto estructural de la membrana del GR tendencia a tomar una forma esferocítica dificultad para deformarse y atravesar sinusoides del Bazo. La mayoría se hereda AD, un 20 % AR, esta suele clínicamente ser mas manifiesta.

43 DIAGNOSTICO - sospecha clínica - frotis de SP
frag osmótica: mas sensible a - pruebas especificas los medios hipotónicos. > dest. autohemólisis: aumen a las 48 hs.

44 CLINICA Forma Neonatal: se asocia a ictericia prolongada en 50 % de los casos, no suele haber crisis hemolíticas severas, no hay esplenomegalia. Difícil dg, los GR fetales compensan la fragilidad osmótica. Forma Standard o Común: más frecuente Crisis hemolíticas frente a cuadros virales, las crisis son leves con reticulocitosis, no suelen tener hto menores a 30% excepto en las crisis. Forma Severa: importantes crisis hemolíticas con o sin factores desencadenantes, Hto < 30 %.

45 TRATAMIENTO - Tratamiento de las Complicaciones: - ESPLENECTOMIA:
Previamente vacunado con 1 dosis Haemophilus influenzae, 1 dosis Neumococo y 2 dosis de Meningococo, revacunar cada 5 años. Profilaxis infecciosa con Amoxi o Penicilina. - Tratamiento de las Complicaciones: Crisis Hemolíticas ( inf. V), ac. Fólico. Crisis Aplásicas. Parvov. B 19 Litiasis Vesicular

46 TALASEMIA Es la disminución de las cadenas de globina normales. (Hemoglobinopatias : HB estructuralmente anormal) Dependiendo la cadena de globina disminuida: ALFA TALASEMIA BETA TALASEMIA (fte en nuest. Pobla -cion)

47 HB: HB A: > 95% alfa 2 – beta 2
HB A 2: < 3,5 % alfa 2 – delta 2 HB Fetal: < 2 % alfa 2 –gamma 2

48 Clínica: El diagnóstico se realiza entre los 6 meses y los 2 años
-Talasemia <: Anemia leve o ausente, asintomático, antecedente de flia origen mediterránea, VCM disminuido en ausencia de ferropenia. No requiere TFS. - Talasemia intermedia: > sintomatología, HB > 7,5 gr./dl, se presenta durante la 1ra infancia, después de los 2 años. Requiere TFS ocasionales. leve: < a 1 TFS/año o > 1 TFS/año después de los 10 años. moderada severa: < 4 TFS/año o < 10 después de 4 años edad.

49 Talasemia >: HB < 7,5 gr./dl., se presenta
después de los 6 meses de edad, requiere TFS periódicas, generalmente se acompaña de esplenomegalia, detención del crecimiento, aumento de las estructuras óseas DIAGNOSTICO: Electroforesis de HB: persistencia de HB fetal ( normal: < 2 % ) , aumento de HB A2 (normal 3,5%) y disminución de HB A ( normal alfa-beta: > 95 % ): beta talasemia.

50 Diagnóstico: HMG : Hto y Hb VCM Reticulocitos
El diagnostico se realiza entre los 6 meses y los 2 años. HMG : Hto y Hb VCM Reticulocitos Perfil de hierro normal. Electroforesis de Hb: Disminución de Hb A ( normal alfa-beta: > 95 % ) Aumento de A 2 ( normal menor a 3.5 ) Persistencia de Hb fetal ( normal: < 2 % )

51 TRATAMIENTO Talasemia menor: Ac. Fólico, consejo genético.
Talasemia Mayor: Régimen de Hipertransfusión: > 10 gr./dl de HB. Monitoreo de Ferritina: 1000 ug/ml tratamiento de quelación del hierro para evitar hemocromatosis. Tratamiento curativo: TAMO . Esplenectomía: Hiperesplenismo severo con pancitopenia. alto requerimiento TFS ( > 200ml/Kg/año).

52 ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
AHI: Acortamiento de la VM del GR por presencia de Ac en la sup. Sin especificidad antieritrocitaria, lesión en forma pasiva. (sist inmune sano) AHAI: Acortamiento de la VM de GR por un clarence aumentado por SRE, adhesión de Ac a la membrana GR, el Ac tiene especificidad contra Ag memb, lesión activa (sist. inmune enfermo)

53 IGG % ( calientes) IGM % (fríos) muy raramente es por Ac IgA. Luego que el Ac se pega, el GR opsonizado se pone en contacto en SRE con Macrófagos del mismo y lo fagocitan.

54 Pueden tener también otras manifestaciones inmunes:
PTI Neutropenia Inmune Aplasia Eritroblastica Sme. Antifosfolipidico Enf. Autoinmunes: AR, LES, Enf. Graves. OJO: el cuadro hemolítico puede ser al inicio de la enfermedad o aparecer luego de muchos años.

55 Clínica: Puede variar desde ligera hemólisis hasta lisis ev masiva.
Alteraciones del Laboratorio: PCD LDH: muy sensible, para diag y seguimiento. Hemoglobinuria BT-BI aumentada. Frotis: Esfer, hemolisis Reti: elemento pronostico.

56 TTO Corticoides: Prednisona 1 -2 mg/kg/día. ┼ Acido
Fólico de 5 a 20 mg día. X 7 días No negativiza la PCD rápidamente . Rta no Rta ( %) aumentar ds Pred. a mantener min 21 días /mg/m2 o pulsos ev.

57 ɣGB: 1gr/kg/día por 2 días, en la urgencia, como tratamiento asociado al corticoides.
Segunda línea: Inmunosupresores: Ciclofosfamida, vo 100 mg/día, tarda 15 días en hacer efecto por eso no se usa de primera línea. Esplenectomía: ideal en las formas crónicas. Ac Monoclonales: Anti CD 20 Inmunomoduladores: CsA

58 ANEMIAS EN RN Los valores Hematológicos normales varían en función de la edad cronológica y de la edad gestacional. Valores de Hb: Sema de vida RNT RNPT( ) RNPT ≤ 1200

59 Tener en cuenta: - el valor de la Hb capilar es 10% superior al venoso. - la vida media del GR esta reducida un 20-25% en el RNT y hasta un 50% RNPT. - la Hb del RN es más sensible al estrés oxidatívo que la del adulto, pero más resistente a la lisis osmótica. - frotis es frecuente y normal encontrar eritroblastos, esferocitos y células diana.

60 Clasificacion : A- Anemias por pérdidas sanguíneas. B- Anemias por disminución en la producción de hematíes. C- Anemias por aumento en la destrucción de los hematíes.

61 A- Anemias por pérdidas sanguíneas:
Las pérdidas agudas o crónicas son una causa muy frecuente de anemia neonatal. Anemia sin ictericia y sin evidencia de hemólisis. - Transfusión feto materna (aguda o crónica) - Transfusión gemelo-gemelo. Causas Causas obstétricas: placenta previa, incisión accidental, pinzamiento precoz del cordón, parto traumático. - Sangrado patológico del RN.

62 B – Anemias por disminución de la producción.
Son de curso lento, con desarrollo de mecanismos de compensación fisiológicos, pocos signos clínicos. reticulocitos ↓ normocítica y normocrómica. Anemia Fisiológica: por acortamiento de VM y déficit relativo de EPO. Anemia del RNPT: entre los 2-4 meses Anemias Hipoplásicas Congénitas. Infecciones Congénitas: PV B19,CMV,Toxo.

63 C- Anemia por aumento de la destrucción de hematíes.
Triada característica: Hto ↓, reti ↑, bilirrubina ↑ Anemia Hemolítica inmune: GR fetales con Ag diferentes a los maternos estimulan la producción de Ac IgG Enf. Hemolítica RH. TIPOS Enf. Hemolítica ABO. Incompatibilidad de otros grupos ( 43 Ag )

64 Alteraciones hereditarias que se manifiestan en periodo neonatal.
Esferocitosis H.: mas del 50% tienen ictericia en los primeros día de vida que requiere LMT.

65 Muchas Gracias !!