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Dilatación Quística Congénita de la Vía Biliar Principal Dilatación Quística Congénita de la Vía Biliar Principal Julio 2008 Dr. Marcel Keuchkerian Clínica.

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1 Dilatación Quística Congénita de la Vía Biliar Principal Dilatación Quística Congénita de la Vía Biliar Principal Julio 2008 Dr. Marcel Keuchkerian Clínica Quirúrgica A Prof. Dr. José Pedro Perrier Clínica Quirúrgica A Prof. Dr. José Pedro Perrier

2 La dilatación congénita de la vía biliar principal puede afectar el sector intra y/o extrahepático. La dilatación congénita de la vía biliar principal puede afectar el sector intra y/o extrahepático.

3 Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades: Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades: Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli La dilatación congénita de la VBPEH: Quiste de colédoco

4 Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades: Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades: Fibrosis hepática congénita Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli Fibrosis hepática congénita Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli La dilatación congénita de la VBPEH: Quiste de colédoco

5 Defecto embriológico malformación de la placa hiliar Defecto embriológico malformación de la placa hiliar.

6 Jacques Caroli 1958

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8 Caroli

9 Tipo VI

10 Publicados 3000 – 3500 casos aproximadamente. Incidencia: 1 / – nacimientos Mujer / Hombre 5 / 1 Pueden ser hereditarias o no. A pesar de ser congénito puede ser diagnosticado a cualquier edad. A pesar de ser congénito puede ser diagnosticado a cualquier edad.

11 ¿Cómo pensar? Caroli sectorial o universal Quiste de colédoco Caroli sectorial o universal con afectación de VBP Caroli sectorial o universal con afectación de VBP

12 Hallazgo o Complicaciones Cancerización > 50% luego de los 50 años Estenosis Litiasis Colangitis Cirrosis biliar secundaria Cancerización > 50% luego de los 50 años Estenosis Litiasis Colangitis Cirrosis biliar secundaria

13 ¿Qué es lo que debemos diagnosticar? 1)La enfermedad 2) La topografía de la afectación 3) Es un síndrome o una enfermedad de Caroli 4) La presencia de un colangiocarcinoma 5) ¿Cómo es la unión bilio-pancreática?

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