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Colangitis Esclerosante Ixchel Carranza Martínez R1CG.

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1 Colangitis Esclerosante Ixchel Carranza Martínez R1CG

2 Introducción 30-45ª 2:1 H Supervivencia 10-12ª al Dx Insuficiencia Hepática Incidencia 10 en 1millon de Px Estenosis inflamatoria del árbol biliar intra – extrahepatico Progresiva cirrosis 2ria

3 Epidemiología Sobrevida media al Dx 12 años. Etiologia Desconocida Predisposición genética Bacteriana?? Componente inmunitario?? HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQ2, HLA- DRw52A

4 Clínica (1,2) Hasta 50% aSx al Dx Ictericia intermitente Fatiga Perdida de peso Prurito Dolor CSD Remisión y exacerbación cíclica

5 Diagnóstico Cuadro Clínico + Perfil Bioquímico ( FA+ Bil 6ms ) CPRE (Gold Standard) múltiples dilataciones y estenosis Bifurcación del conducto hepático Exclusión de causa secundaria Biopsia de hígado Grado de Fibrosis y Cirrosis

6 Causas de Colangitis Esclerosante Secundaria 1. Coledocolitiasis 2. Trauma/ isquemia Biliar 3. Quimicos/Drogas (i.e., 5-fluorouracilo) 4. Colangiopatía asociada a SIDA 5. Neoplasia del conducto biliar 6. Anormalidades de conducto biliar 7. Amiloidosis Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed.

7 Marcadores FA 3-4 veces Bil en etapas avanzadas Ab citoplasmaticos antineutrofilos 84% Ab anticardiolipina 66% Ab antinucleares 53%

8 Estudios de imagen Estenosis multifocal a través del árbol biliar combinados con segmentos de conductos dilatados Las estenosis pueden variar de 1- 2mm cm

9 5% Px tienen CE de pequeños conductos Colangiografía normal pero enfermedad hepática detectable en perfil bioquímico e histología

10 USG evaluar conductos biliares para dilatación o litos y parenquima en cirrosis. TAC características morfológicas del hígado para cirrosis. Linfadenopatia perihiliar es común Si hallazgo aislado no evidencia de enfermedad metastásica

11 Patología Los conductos afectados estan rodeados de capas de tejido fibroso e inflamatorio que semejan piel de cebolla. Estadio Portal ( 1)Edema portal, inflamación, proliferación ductal; Periportal (2)Fibrosis Periportal, Inflamación con o sin prolif. ductal; necrosis puede estar presente Septal ( 3)Fibrosis Septal Cirrhotic ( 4) Cirrosis Biliar Descripción

12 Entidades Relacionadas Colitis Ulcerativa 2/3 de los px Toroiditis de Riedel Fibrosis retroperitoneal Colangiocarcinoma 10-20% Hepatitis Autoinmune 5-20%, <35ª

13 Entidades Relacionadas Enf. Inflamatoria Intestinal 70%en CEI Ya con el Dx EII 8-10 años antes Colitis suele tener una presentación más leve Riesgo incrementado para displasia de colón

14 Complicaciones Colelitiasis Coledocolitiasis Pólipos en Vesícula Biliar --colangitis bacteriana-- CPRE Remover lito o dilatar para facilitar drenaje

15 Colangiocarcinoma 8-15% Sobrevida 5ms al Dx y 63% ya con metástasis Precursor displasia del epitelio biliar Factores de riesgo: edad, estadio histológico, CUCI. fumar e historia de sangrado variceal

16 Sensibilidad para Dx: Citología (30%) y biopsia(40%) durante CPRE CA 19-9 > 100 U/ml 75% sensibilidad y 80% especificidad Ultrasonido endoscópico & PET CT evaluación ganglios para metástasis

17 Tratamiento Wood and Cuschieri Sonda en T + Esteroides: Lavado y drenaje podría revertir el Px Pitt et al. ( ) anastomosis enterico-biliares

18 Cameron et al. (1988) Experiencia del H. Johns Hopkins: resección biliar extendida en combinación con stents y anastomosis enterico-biliares. Técnica Utilizada: Insición de la bifurcación de los conductos y el arbol biliar extrahepatico, dilatación de los conductos intrahepaticos, Stents de Silastic y hepatojejunostomia bilaterales

19 Actualmente Anastomosis enterico-biliares indicadas en: paciente no cirrótico con enfermedad extrahepatica significativa pero localizada

20 Estenosis del conducto hepático con Colocación catéter transhepático en la Bifurcación. Stent transhepático de Silastic

21 Stent transhepático, Hepatoyeyunostomia. Asa yeyunal de Y de Roux que ascendio al Hilio hepatico en Posición retrocolica.

22 Hepatoyeyunostomia bilateral

23 Tratamiento Dilatación de estenosis y prótesis vía endoscópica ( morbi-mortalidad) Transplante de hígado SV 5ª 85% y recurre en 10-20% Ac. Ursodeoxicolico (2) >15 mg/kg/D mejora perfil bioquímico No mejora sobrevida

24 Tx Sintomático (2) Prurito Colestiramina (4gr x3D) Rifampicina Sertralina (75-100mg/D) Deficiencia de Vit A(82%), D(52%), E(42%) y K Vit.Dosis A25,000-50,000 U 2-3 x Sem VO D E100 U 2vc D, VO K5 mg/D VO

25 Bibliografía 1. Schwartz, Principios de Cirugía, 8va ed. Mc Craw Hill. 2. Claudia O. Zein, Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis, Curr Gastroenterol Rep (2010) 12:13–22 3. Maingot´s, Abdominal Operations, 11ed 4. Shackelford´s,Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed


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