Colangitis Esclerosante

Presentación del tema: "Colangitis Esclerosante"— Transcripción de la presentación:

1 Colangitis Esclerosante
Ixchel Carranza Martínez R1CG

2 Introducción 30-45ª 2:1 H Supervivencia 10-12ª al Dx
Insuficiencia Hepática Incidencia 10 en 1millon de Px Estenosis inflamatoria del árbol biliar intra – extrahepatico Progresiva  cirrosis 2ria

3 Epidemiología Sobrevida media al Dx 12 años. Etiologia Desconocida
Predisposición genética Bacteriana?? Componente inmunitario?? HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQ2, HLA- DRw52A The hypothesis suggests that inflammation of the colon may increase permeability to various intraluminal products (i.e., bacteria, toxins) that ultimately lead to liver disease. Reaccion inmune dirigidos a epitope del epitelio

4 Clínica(1,2) Hasta 50% aSx al Dx Ictericia intermitente Fatiga
Perdida de peso Prurito Dolor CSD Remisión y exacerbación cíclica

5 Diagnóstico Cuadro Clínico + Perfil Bioquímico (FA+ Bil 6ms)
CPRE (Gold Standard) múltiples dilataciones y estenosis Bifurcación del conducto hepático Exclusión de causa secundaria Biopsia de hígado  Grado de Fibrosis y Cirrosis

6 Causas de Colangitis Esclerosante Secundaria
Coledocolitiasis Trauma/ isquemia Biliar Quimicos/Drogas (i.e., 5-fluorouracilo) Colangiopatía asociada a SIDA Neoplasia del conducto biliar Anormalidades de conducto biliar Amiloidosis Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed.

7 Marcadores FA  3-4 veces Bil   en etapas avanzadas
Ab citoplasmaticos antineutrofilos 84% Ab anticardiolipina 66% Ab antinucleares 53%

8 Estudios de imagen Estenosis multifocal a través del árbol biliar combinados con segmentos de conductos dilatados Las estenosis pueden variar de 1- 2mm  cm

9 5% Px tienen CE de pequeños conductos
Colangiografía normal pero enfermedad hepática detectable en perfil bioquímico e histología

10 USG evaluar conductos biliares para dilatación o litos y parenquima en cirrosis.
TAC  características morfológicas del hígado para cirrosis. Linfadenopatia perihiliar es común Si hallazgo aislado no evidencia de enfermedad metastásica

11 Patología Estadio Portal ( 1)
Edema portal , inflamación, proliferación ductal; Periportal (2) Fibrosis Periportal, Inflamación con o sin prolif. ductal; necrosis puede estar presente Septal ( 3) Fibrosis Septal Cirrhotic ( 4) Cirrosis Biliar Descripción Los conductos afectados estan rodeados de capas de tejido fibroso e inflamatorio que semejan “piel de cebolla” .

12 Entidades Relacionadas
Colitis Ulcerativa 2/3 de los px Toroiditis de Riedel Fibrosis retroperitoneal Colangiocarcinoma 10-20% Hepatitis Autoinmune 5-20%, <35ª

13 Entidades Relacionadas
Enf. Inflamatoria Intestinal 70%en CEI Ya con el Dx EII 8-10 años antes Colitis suele tener una presentación más leve Riesgo incrementado para displasia de colón

14 Complicaciones Colelitiasis Coledocolitiasis
Pólipos en Vesícula Biliar --colangitis bacteriana-- CPRE Remover lito o dilatar para facilitar drenaje

15 Colangiocarcinoma 8-15% Sobrevida 5ms al Dx y 63% ya con metástasis
Precursor displasia del epitelio biliar Factores de riesgo: edad, estadio histológico, CUCI. fumar e historia de sangrado variceal

16 Sensibilidad para Dx: Citología (30%) y biopsia(40%) durante CPRE
CA > 100 U/ml  75% sensibilidad y 80% especificidad Ultrasonido endoscópico & PET CT  evaluación ganglios para metástasis

17 Tratamiento Wood and Cuschieri
Sonda en T + Esteroides: Lavado y drenaje podría revertir el Px Pitt et al. ( ) anastomosis enterico-biliares

18 Cameron et al. (1988) Técnica Utilizada:
Experiencia del H. Johns Hopkins: resección biliar extendida en combinación con stents y anastomosis enterico-biliares. Técnica Utilizada: Insición de la bifurcación de los conductos y el arbol biliar extrahepatico, dilatación de los conductos intrahepaticos, Stents de Silastic y hepatojejunostomia bilaterales

19 Anastomosis enterico-biliares indicadas en:
Actualmente Anastomosis enterico-biliares indicadas en: paciente no cirrótico con enfermedad extrahepatica significativa pero localizada

20 Estenosis del conducto hepático con
Colocación catéter transhepático en la Bifurcación. Stent transhepático de Silastic

21 Stent transhepático, Hepatoyeyunostomia. Asa yeyunal de Y de
Silastic biliary stent traversing the liver and the hepaticojejunostomy. The Roux-en-Y jejunal limb has been brought to the hepatic hilum in retrocolic position Stent transhepático, Hepatoyeyunostomia. Asa yeyunal de Y de Roux que ascendio al Hilio hepatico en Posición retrocolica.

22 Hepatoyeyunostomia bilateral

23 Tratamiento Dilatación de estenosis y prótesis vía endoscópica ( morbi-mortalidad) Transplante de hígado SV 5ª 85% y recurre en 10-20% Ac. Ursodeoxicolico(2) >15 mg/kg/D mejora perfil bioquímico No mejora sobrevida D-penicillamine, cyclosporine, pentoxifylline, azathioprine, colchicine, methotrexate, corticosteroids, budesonide, pirfenidone, etanercept, or mycophenolate mofetil was demonstrated.

24 Tx Sintomático(2) Prurito 
Colestiramina (4gr x3D) Rifampicina Sertralina (75-100mg/D) Deficiencia de Vit A(82%), D(52%), E(42%) y K Vit. Dosis A 25,000-50,000 U 2-3 x Sem VO D E 100 U 2vc D, VO K 5 mg/D VO Deificiencia de vit a y d, me diar anualmente si bil tot son mayores a 2 Tiempo de protombina, reg deficiencia de Vit K

25 Bibliografía Schwartz, Principios de Cirugía, 8va ed. Mc Craw Hill.
Claudia O. Zein, Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis, Curr Gastroenterol Rep (2010) 12:13–22 Maingot´s, Abdominal Operations, 11ed Shackelford´s ,Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed