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NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES Dr. Braulio Solano Estrada R2MI Profesor Titular:Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto:Dr. Federico Rodríguez Weber.

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1 NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES Dr. Braulio Solano Estrada R2MI Profesor Titular:Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto:Dr. Federico Rodríguez Weber

2 Caso viñeta

3 Masculino de 52 años, fumador activo de 30 paquetes/ año, albañil. Refiere contacto con escayolas. Refiere dos años de evolución de astenia, artralgias y mialgias. Mes y medio previo al ingreso refiere incremento de la sensación de astenia, que se acompaña de tos no productiva, pérdida de 8 kg de peso, sudoración profusa y presencia de disnea a moderados esfuerzos. El examen físico no reveló datos de interés. Las pruebas de laboratorio demostraron: leucocitos 32,4 x 10 9 /l (84% neutrófilos, 6% linfocitos, 4% monocitos). VSG 69 mm; PCR 118 mg/l. Gasometría arterial al aire ambiente: pH 7,42, pO2 66 mm Hg, pCO2 38 mm Hg. MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3

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5 Revisión

6 Generalidades Grupo heterogeneo de enfermedades Agrupadas juntas por compartir características Clínicas Radiográficas Fisiológicas patológicas El término intersticial no implica que sólo afecten a esta región anatómica King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

7 Las causas identificables más comunes son Exposición a agentes ambientales Toxicidad a medicamentos Complicación de enfermedades del tejido conectivo Artrtitis reumatoide LES Polimiositis / Dermatomiositis Esclerodermia Schögren Generalidades King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

8 Clasificación Causa conocida ILD asociada a enfermedad de tejido conectivo (AR, polimiositis, esclerodermia) Neumonía por hipersensibilidad (pulmón de granjero, etc.) Neumoconiosis (asbestosis, silicosis, etc.) ILD inducida por fármacos (quimioterápicos, amiodarona, nitrofurantoína) ILD relacionadas al tabaquismo ILD inducida por radiación ILD inducida por inhalación de tóxicos (cocaína, cloruro de zinc, amonio) Causa desconocida Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis Otras neumonías intersticiales idiopáticas Neumonía organizada criptogénica Neumonía intersticial inespecífica Neumonía intersticial linfocítica Neumonía intersticial aguda Neumonías eosinofílicas Vasculitis pulmonar Linfangiomatosis pulmonar Proteinosis alveolar pulmonar Otras enfermedades raras

9 Disnea De esfuerzo Progresiva Tos Progresiva Persistente No productiva Radiografía de tórax anormal Historia de exposición ocupacional Anormalidades en la espirometría Causas de consulta por primera vez King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

10 Historia clínica Antecedentes médicos Ocupacionales Factores de riesgo para VIH Edad Entre los 20 y 40 años Sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis, Enfermedad de Gaucher Mayores de 50 años Fibrosis pulmonar idiopática, ILD relacionada al tabaquismo Antecedentes King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

11 Género Mujeres premenopáusicas Linfangioleiomiomatosis Esclerosis tuberosa Hombres Es más frecuente su asociación a AR Neumoconiosis Antecedentes King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

12 Procesos agudos y subagudos Neumonía eosinofílica aguda Neumonía organizada criptogénica Relacionada a enfermedades del tejido conectivo Curso crónico o asintomático Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis Neumoconiosis Curso variable Neumonitis por hipersensibilidad sarcoidosis Curso King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

13 Enfermedades del tejido conectivo Enfermedad inflamatoria intestinal Cáncer (enfermedad per se, tratamiento) Amiodarona Rinitis alérgica / Asma Churg – Strauss VIH Antecedentes médicos King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

14 Aumento en la prevalencia Histiocitosis de células de Langerhans Neumonitis intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria/enfermedad pulmonar intersticial Fibrosis pulmonar intersticial Enfermedades propias de no fumadores Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Tabaquismo King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

15 Daño relativo a la dosis de radiación Daño agudo (cuatro a doce semanas) Lesiones tardías (seis a doce meses) Relacionado a quimioterapia Adriamicina, etopósido, gemcitabina, paclitaxel Radiación y medicamentos King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

16 Listado cronológico Empleo Vivienda Estilo de vida Exposición a polvos, gases, químicos Exposición ambiental King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

17 Disnea Curso insidioso, aumenta con el ejercicio Tos Generalmente es no productiva Hemoptisis Síndromes de hemorragia alveolar, linfangioleiomiomatosis, enfermedad pulmonar venooclusiva, vasculitis granulomatosa Sibilancias Carcinomatosis linfangítica, Churg-Strauss, neumonía eosinofílica crónica Dolor torácico Común en enfermedades del tejido conectivo Síntomas extrapulmonares Propios de enfermedades del tejido conectivo Cuadro clínico King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation Revisión de mayo 2010

18 Patologías específicas

19 Enfermedades Pulmonares Intersticiales Neumonías intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF) Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) Bronquiolitis respiratoria (RB) Neumonía Intersticial Aguda (AIP) Neumonía Intersticial Linfoide (LIP) Neumonía Organizada Criptogénica (COP)

20 Fibrosis Pulmonar Idiopática Características Lóbulo inferior, predominancia subpleural Inflamación intersticial leve con fibrosis Cicatrización crónica con distorsión arquitectural y «panal de abeja»

21 Fibrosis Pulmonar Idiopática PATOGÉNESIS «inflamatoria/alveolitis» Respuesta a estímulo desconocido Si no se trata lesión pumonar progresiva y fibrosis «epitelial/mesenquimatosa» Múltiples episodios de activación de células epiteliales Daño inicial aún no es claro disrupción del epitelio alveolar Migración, proliferación y activación de céls mesenquimatosas focos fibroblásticos/miofibroblásticos matriz extracelular excesiva

22 Fibrosis Pulmonar Idiopática Foco fibroblástico, no exclusivo de UIP, se observa en la interfaz entre fibrosis periférica densa y pulmón normal.

23 Fibrosis Pulmonar Idiopática Epidemiología Más común en varones Incidencia M 11/7 F Prevalencia M 20/ 13 F Más común edad avanzada Edad pico años Incremento en incidencia 11% anual entre 1991 y 2003 se duplica el núm de dx cada 8 años.

24 Fibrosis Pulmonar Idiopática Factores de riesgo Tabaquismo Fármacos (antidepresivos) Aspiración crónica Reflujo gastroesofágico mayor prevalencia, frecuentemente clínicamente oculto Polvo metal y madera Agentes infecciosos HVC, EBV

25 Fibrosis Pulmonar Idiopática Familiar – rara UK 1.34 casos por millón % de los casos Finlandia 3.3 – 3.7% Heterogeneidad fenotípica en la mayoría de las familias Genes: antagonista del receptor de IL-1 TNF-a y receptor de complemento 1 Proteína C de surfactante

26 Fibrosis Pulmonar Idiopática

27 Criterios mayores (4 de 4) Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, toxicidad por fármacos, exposición ambiental y colagenopatías Pruebas de función pulmonar anormales con evidencia de restricción con o sin intercambio gaseoso alterado Anormalidades reticulares bibasales con mínimas opacidades en vidrio despulido en HRCT Biopsia pulmonar transbronquial o lavado bronquioloalveolar que no muestre características de otro diagnóstico Criterios menores (3 de 4) Edad >50 años Inicio insidioso de disnea de esfuerzo sin otra explicación Duración de la enfermedad de 3 meses Estertores inspiratorios (secos o «velcro»)

28 Enfermedades Pulmonares Intersticiales Neumonías intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF) Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) Bronquiolitis respiratoria (RB) Neumonía Intersticial Aguda (AIP) Neumonía Intersticial Linfoide (LIP) Neumonía Organizada Criptogénica (COP)

29 Neumonía Organizada Criptogénica Focos de neumonía organizada Davison 1983 – neumonía organizada sin enfermedad asociada identificable Epler et al, 1985 – neumonía organizada bronquiolitis obliterante Proliferación de tejido de granulación en espacios alveolares y en ocasiones en bronquiolos

30 Neumonía Organizada Criptogénica Todas las edades, media de 50 años Sin predominio M : F Cuadro clínico Disnea de corta duración con tos seca o productiva Fiebre, sudoración, pérdida de peso y mialgia Laboratorio Neutrofilia en sangre periférica PCR y VSG elevadas

31 Neumonía Organizada Criptogénica Buen pronóstico, remisión en 50% NOC típico Características de SDRA Frecuentemente requiere VMA Ocasionalmente fatal sin progresar a fibrosis franca Biopsia: neumonía organizada NOC fulminante agudo Pronóstico variable Fibrosis intersticial leve no progresiva Algunos casos pueden llevar a progresión rápida de insuficiencia respiratoria NOC fibrosante

32 Neumonía Organizada Criptogénica

33 Tratamiento Esteroides (>80% responde) mg/kg/día inicialmente, a dosis de reducción por al menos 6 meses. Cursos más cortos se asocian a mayor recurrencia Pequeño porcentaje enfermedad progresiva a pesar de tx Ciclofosfamida – pocos datos muestran beneficio Pronóstico Excelente Supervivencia a 5 años cerca de 100%

34 Enfermedades Pulmonares Intersticiales Enfermedades Ambientales y Ocupacionales Neumoconiosis: asbestosis, silicosis Alveolitis Alérgica Extrínseca (EAA) Enfermedades Multisistémicas

35 Alveolitis Alérgica Extrínseca Neumonitis por hipersensibilidad Grupo de enfermedades pulmonares mediadas inmunológicamente en las que la inhalación repetida de ciertos antígenos (principalmente partículas orgánicas o químicos de bajo peso molecular) provoca una reacción de hipersensibilidad con inflamación granulomatosa en los bronquiolos distales y alvéolos de individuos susceptibles.

36 Alveolitis Alérgica Extrínseca Neumonitis por hipersensibilidad Grupo de enfermedades pulmonares mediadas inmunológicamente en las que la inhalación repetida de ciertos antígenos (principalmente partículas orgánicas o químicos de bajo peso molecular) provoca una reacción de hipersensibilidad con inflamación granulomatosa en los bronquiolos distales y alvéolos de individuos susceptibles.

37 Alveolitis Alérgica Extrínseca Sólo 5-15% de los sujetos expuestos a Ag provocador desarrollan la enfermedad 3.4% de criadores de pericos australianos 8% de criadores de palomas 4.3% de granjeros Un número mayor de sujetos expuestos al Ag desarrollan sensibilización (respuesta humoral o celular) pero no progresan a enfermedad.

38 Alveolitis Alérgica Extrínseca Episodios recurrentes de disnea y tos, con fiebre, escalofríos y mal estado general Ocurre 4-8h después de la exposición, se resuelve usualmente dentro de h. PFR: Defecto restrictivo, difusión disminuida e hipoxemia RxTx: opacidad alveolar RESPUESTA MACRÓFAGO-LINFOCITARIA Forma Aguda Desarrollo insidioso de disnea, episodios discretos de síntomas agudos posterior a exposición al Ag FORMACIÓN DE GRANULOMAS Forma Subaguda Desarrollo insidioso de disnea FIBROSIS PULMONAR Forma crónica Eur Respir J 2001; 18: Suppl. 32, 81s–92s

39 Alveolitis Alérgica Extrínseca Laboratorio Inespecífico: Leucocitosis, PCR elevada, Igs elevadas, complemento normal Ac precipitantes en el suero (Precipitinas IgG específicas para Ag) Si son negativas no excluyen dx Pruebas cutáneas: vía intradérmica con suero de ave, heno, etc al 1/100 (0.1mg/ml) Pápula de 5mm 10mm positiva Inmediata (15min) más sensible y específica Semirretardada 4-8h Retardada 72h Baja especificidad Pruebas de provocación

40 Alveolitis Alérgica Extrínseca Tratamiento

41 Distribución Sarcoidosis, Histiocitosis de Langerhans Silicosis, Fibrosis por carmustina Sarcoidosis, Histiocitosis de Langerhans Silicosis, Fibrosis por carmustina

42 Distribución

43 Sarcoidosis, beriliosis, proteinosis alveolar

44 Distribución IFP, neumonía intersticial inespecífica, neumonía eosinofílica crónica, COP

45 Valor diagnóstico de BAL en ILD Infecciones oportunistas: P jirovecii, hongos y TbHemorragia alveolar: macrófagos con hemosiderina Proteinosis alveolar pulmonar: macrófagos epumosos, sustancia PAS-positiva no celular lechosa Neumonía eosinofílica: eosinofilia >25%Asbestosis: cuerpos de asbesto Aspiración de lípidos: vacuolas citoplasmáticas de lípidos dentro de macrófagos alveolares Microlitiasis: cuerpos cálcicos

46 Elección de biopsia Transbronquial Sarcoidosis Beriliosis Neumonía eosinofìlica Neumonía organizada Proteinosis alveolar Abierta o videotoracoscopía Granulomatosis de cels de Langerhans Linfangioleiomiomatosis Neumonía intersticial idiopática Granulomatosis de Wegener

47 Caso viñeta

48 Caso Clínico Todos los estudios bacteriológicos en sangre, esputo, broncoaspirado y lavado broncoalveolar (LBA) fueron negativos. Exploración funcional respiratoria: FVC ml (75%), FEVI ml (75%), FEV1/VC 70%, TLC ml (95%), TLCO 16,2 (66%), TLCO/VA 13,2 (71%) Recuento citológico del LBA: linfocitos 19% (CD3 91%, CD4 41%, CD8 52%, cociente CD4/CD8 0,79), neutrófilos 21%, eosinófilos 6%, células cebadas 3%. Biopsia transbronquial: múltiples acúmulos de macrófagos en espacios alveolares, reacción tipo neumonitis intersticial. MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3

49 Caso Clínico El estudio de las precipitinas frente a los antígenos más comunes causantes de AAE fue negativo. El test cutáneo frente al estracto de esparto (1/100) fue positivo, con una pápula de 30 mm a los 15 minutos y de 15 mm a las 6 horas. En el cultivo del esparto aportado por el paciente se observó crecimiento de Aspergillus sp. y Sepedonium sp. Una semana de ingreso en la que el paciente no recibió ningún tipo de tratamiento, se objetivó mejoría radiológica con normalización de parámetros analíticos (recuento leucocitario, VSG, PCR). MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3

50 El esparto (Stipa tenacissima y Ligeum spartum) es una planta silvestre perteneciente al género de las gramíneas, que, tras un proceso de transformación, es utilizado para diversos fines industriales. Su uso como material de sostén en el interior de las escayolas es uno de ellos. MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3


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