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Dr. Gabriel Rodríguez Sector Enfermedades de Neurona Motora División Neurología Hospital Ramos Mejía.

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1 Dr. Gabriel Rodríguez Sector Enfermedades de Neurona Motora División Neurología Hospital Ramos Mejía

2 De que hablaremos? Consideraciones generales Mecanismos por los que se produce la enfermedad. Tratamiento Etiopatogénico (novedades) Sintomático (novedades)

3 Generalidades La ELA es una enfermedad neurológica progresiva degenerativa No existe cura para la enfermedad El tratamiento mejora la evolución

4 Esclerosis Lateral Amiotrófica JM Charcot (1825 – 1893) Describe la ELA (1874) Descubrimiento mutación SOD1 (Rosen y col. 1993) Ratón transgénico: modelo de ELA Familiar G93A (Gurney y col 1994) Se aprueba el Riluzole para el tto de la ELA (1994) Descubrimiento de nuevas mutaciones SOD y nuevas ELA familiares Investigación básica Investigación clínica Tratamiento sintomático

5 Agregación de proteínas Excitotoxicidad Stress oxidativo Disfunción mitocondrial Elementos del citoesqueleto y Trasp Axonal Apoptosis Cascada inflamatoria y celulas no neuronales Características de Neuronas Motoras Mecanismos de la enfermedad Enfermedad Neuronas Motoras

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7 Neurona Axon Cuerpo Neuronal Glutamato Astrocito Neurona Músculo Mecanismos de la enfermedad

8 Tratamiento Principios generales

9 Tratamiento.Generalidades Etiopatogénico Sintomático Modifica la evolución de la enfermedad actuando sobre la causa o el mecanismo que la produce. Aborda los síntomas y problemas que trae la enfermedad.

10 Tratamiento Etiopatogénico: Aprobado por las agencias de medicamentos internacionales: Riluzole Usado habitualmente: Vitamina E, Memantine En etapa de prueba: Ceftriaxona, CoQ10, IGF-I, Tamoxifeno, Acetato de Glatiramer, Litio

11 Riluzole Aprobado en 1996 (única medicación aprobada por Agencias). Es segura, no trae grandes inconvenientes. Extiende modestamente la sobrevida.

12 Neurona Axon Cuerpo Neuronal Glutamato Astrocito Neurona Músculo Acción del Riluzole Riluzole

13 Riluzole (Bensimon y col 1994) meses Riluzole Placebo

14 Litio? El Litio retrasa la progresión de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

15 Litio? Estudio randomizado contra placebo. Por 15 meses. 16 pacientes recibieron Riluzole mas Litio y 28 recibieron Riluzole solo. (Carbonato de Litio 150 mg 2 comp día, requiere controles especiales) Mayor mortalidad durante los 15 meses en el grupo que no tomo Litio. En el modelo animal de ELA el Litio mejoraba las neuronas motoras

16 Otros tratamientos Células madre Quelación y desintoxicación Vitaminas y algunas comidas saludables Hierbas chinas Acupuntura

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21 Tratamiento Sintomático Calambres Exceso de saliva Secreción espesa Espasticidad (brazos o piernas muy duras) Ansiedad Dolor Problemas para orinar Edema en las piernas Problemas para respirar Problemas para tragar Problemas para comunicarse Risa o llanto inmotivado (Síndrome pseudobulbar)

22 Problemas respiratorios Debilidad de músculos respiratorios Insuficiencia ventilatoria Espirometrias seriadas Ventilación no invasiva domiciliaria (BiPAP) Ventilación Invasiva

23 Uso BiPAP Htal Ramos Mejía meses 100% 50% Uso de BiPAP (29) No Uso BiPAP (68)

24 Manejo de trastornos fonodeglutorios Si hay dificultades leves: Rehabilitación fonodeglutoria Cambio en la alimentación Si los problemas avanzan: Conocer que es la gastrostomía

25 Síndrome Pseudobulbar Episodios repentinos, involuntarios y exagerados de risa o llanto. Deterioran la comunicación social y las funciones de los enfermos y su entorno familiar. Impacto psicológico negativo. No hay tratamiento aprobado, pero se usan algunos antidepresivos

26 Desarrollo de una droga Laboratorio Modelos animales Evaluación de seguridad (voluntarios sanos) Evaluación de efectividad (ensayos clínicos) Vigilancia farmacológica

27 El futuro para mejorar el tratamiento Médicos: desarrollo de fármacos (ensayos clínicos). Pacientes: participación en ensayos.


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