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HARRISONS CLUB. Enfermedades del Miocardio y de la Aorta E X A M E N José Manuel Ruiz Morales R3MI Fundación Clínica Médica Sur Viernes, 09 de abril del.

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1 HARRISONS CLUB. Enfermedades del Miocardio y de la Aorta E X A M E N José Manuel Ruiz Morales R3MI Fundación Clínica Médica Sur Viernes, 09 de abril del 2010

2 1. La clasificación clínica de las Miocardiopatías, es: A.Dilatada, Restrictiva e Isquémica B.Dilatada, Congestiva e Hipertrófica. C.Restrictiva, Hipertrófica e Infecciosa. D.Dilatada, Restrictiva e Hipertrófica. E.Metabólica, Dilada e Hipertrófica.

3 2. El Herceptin® (Traztuzumab), se asocia hasta en un 7% de las Pacientes, con Miocardiopatía tipo: A.Restrictiva B.Dilatada C.Isquémica D.Hipetrófica E.Puerperal

4 3. El alcohol en moderadas cantidades (20-30 g/día) es: A.Cardioprotector: Aumenta HDL, disminuye trigliceridos, LDL y Lp(a) B.Cardioprotector: Aumenta HDL, disminuye incidencia de cardiopatía isquémica, EVC isquémico y Sx. Metabólico. C.Cardioprotector: Aumenta LDL, aumenta Deshidrogenasa de alcohol y metabolitos tóxicos D.Cardiotóxico: Induce cardiomiopatía dilatada, arritmias y Sx. Desgaste. E.Cardiotóxico: Induce cardiomiopatía dilatada, restrictiva y puerperal.

5 4. La Miocardiopatía de Tako-Tsubo (Estrés), tiene como característica ecocardiográfica: A.Balonamiento de ventrículo izquierdo en sístole tardía. B.PSAP de más de 80 mmHg C.Acortamiento de las bandas Z en díastole D.Imagen de doble burbuja en díastole temprana E.Conización tipo J, de aurículas en sístole temorana.

6 5. Miocarditis de Lyme, causa principalmente: A.Flutter auricular B.Fibrilación auricular C.Bloqueos sinusales D.Anormalidades de conducción AV E.Extrasístoles tempranas

7 6. Enfermedad de Chagas, es causada por: A.Trypanosoma chagasiumim B.Trypanosoma budogferi C.Trypanosoma listeria D.Trypanosoma cruzi E.Trypanosoma brasileiro

8 7. En las Miocardiopatías hipertróficas, la mutación genética más común es: A.Cromosoma 14, cadenas pesadas α- miosina B.Cromosoma 14, cadenas pesadas δ- miosina C.Cromosoma 14, cadenas pesadas β- miosina D.Cromosoma 16, cadenas pesadas α- miosina E.Cromosoma 16, cadenas pesadas β- miosina

9 8. Son miocardiopatías restrictivas: A.Amiloide, sobrecarga de zinc, sarcoidosis pulmonar y Sx. paraneoplásico. B.Amiloide, sobrecarga de yodo, Enfermedad de Fabry y Ataxia de Friederich. C.Amiloide, sobrecarga de hierro, sarcoidosis miocárdica y Sx. Carcinoide. D.Amiloide, sobrecarga de 5-FU, Enfermedad de West y Ataxia-Telangiectasia.

10 9. Causa viral de miocarditis A.Hepatitis B B.Coxsackievirus D C.Flavivirus D.Arbovirus E.VIH

11 10. El Beri-Beri, es causado por deficiencia de: A.Ácido cítrico B.Tiamina C.Cianocobalamina D.Niacina E.Ácido ascórbico

12 11. Mutaciones de algunos casos, en Ehlers-Danlos IV y Sx. Marfan: A.Fibrilina 1 y Procolágena III B.Fibrilina 2 y Procolágena III C.Fibrilina 3 y Procolágena III D.Fibrilina 1 y Procolágena II E.Fibrilina 1 y Procolágena I

13 12. El término de necrosis medial cística, se refiere a: A.Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica íntima aórtica. B.Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica media aórtica. C.Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica adventicia aórtica. D.Degeneración de colágena y fibras rígidas de la túnica media aórtica. E.Degeneración hialina y de fibras elásticas de la túnica íntima aórtica.

14 13. La localización de más del 90% de los aneurismas sifilíticos es en: A.Aorta ascendente B.Aorta descendente C.Aorta abdominal D.Aorta pélvica E.Arterias renales

15 14. Indicación quirúrgica de aneurismas aórtico-torácicos: A.Diámetro Ao de >3.5 – 4 cm o crecimiento de más de 0.1 cm/año B.Diámetro Ao de >4 – 5 cm o crecimiento de más de 0.5 cm/año C.Diámetro Ao de >5.5 – 6 cm o crecimiento de más de 0.1 cm/semestre D.Diámetro Ao de >5.5 – 6 cm o crecimiento de más de 1 cm/año E.Diámetro Ao de >3.5 – 4 cm o crecimiento de más de 0.5 cm/año

16 15. Los 4 síndromes aórticos agudos, son: A.Ruptura aórtica, aneurisma aórtico, infarto intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante. B.Ruptura aórtica, desprendimiento aórtico, hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante. C.Ruptura aórtica, disección penetrante, hematoma extramural y úlcera ateroesclerótica penetrante. D.Ruptura aórtica, disección aórtica, hematoma intramural y contensión vasogénica. E.Ruptura aórtica, disección aórtica, hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

17 16. Una disección exclusivamente de aorta descendente, corresponde a un DeBakey: A.I B.II C.III D.IV E.V

18 17. Una disección de aorta descendente, corresponde a un Stanford: A.A B.B C.C D.D E.E

19 18. Claudicación de nalgas, muslos, gastrocnemios e impotencia A.Sx. Cogan B.Sx. Leriche C.Sx. Moro D.Sx. DeBakey E.Sx. Sanford

20 19. Agentes comunes de aortitis infecciosa: Staphylococcus, Streptococcus y … A.Salmonella B.Klebsiella C.Shigella D.Pseudomonas E.Enterobacter

21 20. La lesión inicial de la aortitis infecciosa sifilítica es: A.Panarteritis obliterativa de vasa recta B.Endarteritis obliterativa de vasa vasorum C.Panarteritis obliterativa de vasa vasorum D.Subarteritis obliterativa de vasa vasorum E.Endarteritis obliterativa de vasa recta

22 HARRISONS CLUB. Enfermedades del Miocardio y de la Aorta R E S P U E S T A S

23 1. La clasificación clínica de las Miocardiopatías, es: A.Dilatada, Restrictiva e Isquémica B.Dilatada, Congestiva e Hipertrófica. C.Restrictiva, Hipertrófica e Infecciosa. D.Dilatada, Restrictiva e Hipertrófica. E.Metabólica, Dilada e Hipertrófica.

24 2. El Herceptin® (Traztuzumab), se asocia hasta en un 7% de las Pacientes, con Miocardiopatía tipo: A.Restrictiva B.Dilatada C.Isquémica D.Hipetrófica E.Puerperal

25 3. El alcohol en moderadas cantidades (20-30 g/día) es: A.Cardioprotector: Aumenta HDL, disminuye trigliceridos, LDL y Lp(a) B.Cardioprotector: Aumenta HDL, disminuye incidencia de cardiopatía isquémica, EVC isquémico y Sx. Metabólico. C.Cardioprotector: Aumenta LDL, aumenta Deshidrogenasa de alcohol y metabolitos tóxicos D.Cardiotóxico: Induce cardiomiopatía dilatada, arritmias y Sx. Desgaste. E.Cardiotóxico: Induce cardiomiopatía dilatada, restrictiva y puerperal.

26 4. La Miocardiopatía de Tako-Tsubo (Estrés), tiene como característica ecocardiográfica: A.Balonamiento de ventrículo izquierdo en sístole tardía. B.PSAP de más de 80 mmHg C.Acortamiento de las bandas Z en díastole D.Imagen de doble burbuja en díastole temprana E.Conización tipo J, de aurículas en sístole temorana.

27 5. Miocarditis de Lyme, causa principalmente: A.Flutter auricular B.Fibrilación auricular C.Bloqueos sinusales D.Anormalidades de conducción AV E.Extrasístoles tempranas

28 6. Enfermedad de Chagas, es causada por: A.Trypanosoma chagasiumim B.Trypanosoma budogferi C.Trypanosoma listeria D.Trypanosoma cruzi E.Trypanosoma brasileiro

29 7. En las Miocardiopatías hipertróficas, la mutación genética más común es: A.Cromosoma 14, cadenas pesadas α- miosina B.Cromosoma 14, cadenas pesadas δ- miosina C.Cromosoma 14, cadenas pesadas β- miosina D.Cromosoma 16, cadenas pesadas α- miosina E.Cromosoma 16, cadenas pesadas β- miosina

30 8. Son miocardiopatías restrictivas: A.Amiloide, sobrecarga de zinc, sarcoidosis pulmonar y Sx. paraneoplásico. B.Amiloide, sobrecarga de yodo, Enfermedad de Fabry y Ataxia de Friederich. C.Amiloide, sobrecarga de hierro, sarcoidosis miocárdica y Sx. Carcinoide. D.Amiloide, sobrecarga de 5-FU, Enfermedad de West y Ataxia-Telangiectasia.

31 9. Causa viral de miocarditis A.Hepatitis B B.Coxsackievirus D C.Flavivirus D.Arbovirus E.VIH

32 10. El Beri-Beri, es causado por deficiencia de: A.Ácido cítrico B.Tiamina C.Cianocobalamina D.Niacina E.Ácido ascórbico

33 11. Mutaciones de algunos casos, en Ehlers-Danlos IV y Sx. Marfan: A.Fibrilina 1 y Procolágena III B.Fibrilina 2 y Procolágena III C.Fibrilina 3 y Procolágena III D.Fibrilina 1 y Procolágena II E.Fibrilina 1 y Procolágena I

34 12. El término de necrosis medial cística, se refiere a: A.Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica íntima aórtica. B.Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica media aórtica. C.Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica adventicia aórtica. D.Degeneración de colágena y fibras rígidas de la túnica media aórtica. E.Degeneración hialina y de fibras elásticas de la túnica íntima aórtica.

35 13. La localización de más del 90% de los aneurismas sifilíticos es en: A.Aorta ascendente B.Aorta descendente C.Aorta abdominal D.Aorta pélvica E.Arterias renales

36 14. Indicación quirúrgica de aneurismas aórtico-torácicos: A.Diámetro Ao de >3.5 – 4 cm o crecimiento de más de 0.1 cm/año B.Diámetro Ao de >4 – 5 cm o crecimiento de más de 0.5 cm/año C.Diámetro Ao de >5.5 – 6 cm o crecimiento de más de 0.1 cm/semestre D.Diámetro Ao de >5.5 – 6 cm o crecimiento de más de 1 cm/año E.Diámetro Ao de >3.5 – 4 cm o crecimiento de más de 0.5 cm/año

37 15. Los 4 síndromes aórticos agudos, son: A.Ruptura aórtica, aneurisma aórtico, infarto intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante. B.Ruptura aórtica, desprendimiento aórtico, hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante. C.Ruptura aórtica, disección penetrante, hematoma extramural y úlcera ateroesclerótica penetrante. D.Ruptura aórtica, disección aórtica, hematoma intramural y contensión vasogénica. E.Ruptura aórtica, disección aórtica, hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

38 16. Una disección exclusivamente de aorta descendente, corresponde a un DeBakey: A.I B.II C.III D.IV E.V

39 17. Una disección de aorta descendente, corresponde a un Stanford: A.A B.B C.C D.D E.E

40 18. Claudicación de nalgas, muslos, gastrocnemios e impotencia A.Sx. Cogan B.Sx. Leriche C.Sx. Moro D.Sx. DeBakey E.Sx. Sanford

41 19. Agentes comunes de aortitis infecciosa: Staphylococcus, Streptococcus y … A.Salmonella B.Klebsiella C.Shigella D.Pseudomonas E.Enterobacter

42 20. La lesión inicial de la aortitis infecciosa sifilítica es: A.Panarteritis obliterativa de vasa recta B.Endarteritis obliterativa de vasa vasorum C.Panarteritis obliterativa de vasa vasorum D.Subarteritis obliterativa de vasa vasorum E.Endarteritis obliterativa de vasa recta

43 HARRISONS CLUB. Enfermedades del Miocardio y de la Aorta R E V I S I Ó N José Manuel Ruiz Morales R3MI Fundación Clínica Médica Sur Viernes, 09 de abril del 2010

44 Miocardiopatías Enfermedades que afectan primordialmente al miocardio y no son consecuencia de hipertensión, valvulopatías congénitas o adquiridas, enfermedad coronaria o anomalías pericárdicas.

45 Miocardiopatías 1) una forma primaria, que consiste en una enfermedad del músculo cardiaco de causa desconocida. 2) una forma secundaria, que es la enfermedad miocárdica de causa conocida o asociada a una enfermedad sistémica

46 Miocardiopatías Afección miocárdica primaria Idiopática (D, R, H) Familiar (D, R, H) Enfermedad endomiocárdica eosinófila (R) Fibrosis endomiocárdica (R) Afección miocárdica secundaria Infecciosas (D):Enfermedades del tejido conjuntivo (D) Miocarditis vírica Lupus eritematoso generalizado Miocarditis bacteriana Poliarteritis nudosa Miocarditis micóticas Artritis reumatoide Miocarditis por protozoos Esclerodermia progresiva Miocarditis por metazoos Dermatomiositis Por espiroquetasInfiltraciones y granulomas (R, D) Por rickettsias Amiloidosis Metabólicas (D) Sarcoidosis Enfermedades familiares por depósito (D, R) Tumores malignos GlucogenosisEnfermedades neuromusculares (D) Mucopolisacaridosis Distrofia muscular Hemocromatosis Distrofia miotónica Enfermedad de Fabry Ataxia de Friedreich (H, D) Deficiencias (D)Hipersensibilidad y reacciones tóxicas (D) Electrólitos Alcohol Nutricional Radiaciones Fármacos Cardiopatía del periparto (D)

47 Miocardiopatías CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LAS MIOCARDIOPATÍAS 1. Dilatada: agrandamiento del ventrículo izquierdo o del derecho, o de ambos, alteración de la función sistólica, insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias, embolias. 2. Restrictiva: cicatrización endomiocárdica o infiltración miocárdica que produce restricción del llenado ventricular izquierdo, del derecho, o de ambos. 3. Hipertrófica: hipertrofia ventricular izquierda desproporcionada que generalmente afecta más al tabique que a la pared libre, con o sin gradiente de presión sistólica intraventricular; habitualmente la cavidad del ventrículo izquierdo no está dilatada.

48 Miocardiopatía dilatada Casi 33% de los casos de insuficiencia cardiaca congestiva Probablemente es el resultado final de la lesión miocárdica producida por diversos agentes tóxicos, metabólicos o infecciosos

49 Miocardiopatía dilatada Casi 33% de los casos de insuficiencia cardiaca congestiva Probablemente es el resultado final de la lesión miocárdica producida por diversos agentes tóxicos, metabólicos o infecciosos

50 Miocardiopatía dilatada Alrededor de 20 a 33% los pacientes tienen formas familiares de DCM. Se han descrito mutaciones en más de 20 genes, las cuales se transmiten en forma autosómica dominante

51 Miocardiopatía dilatada Cuadro clínico: La mayoría de los pacientes padecen síntomas de insuficiencia cardiaca izquierda o derecha que aparecen en forma gradual Síncope por arritmias y embolias generalizadas

52 Miocardiopatía dilatada

53 Tratamiento –Resincronización cardiaca y la inserción de un desfibrilador cardioversor implantable (implantable cardioverter defibrillator, ICD) debe emplearse en casos de DCM al igual que en insuficiencia cardiaca de otras causas

54 Miocardiopatía dilatada por alcohol Los individuos que consumen grandes cantidades de alcohol (>90 g/día) durante varios años pueden desarrollar manifestaciones clínicas similares a la DCM idiopática o familiar.

55 Miocardiopatía dilatada por alcohol El consumo moderado (20 a 30 g/día) parece tener efectos cardioprotectores; incrementa las lipoproteínas de alta densidad (high-density lipoprotein, HDL) y se asocia con disminución en la incidencia de telepatía isquémica, EVC isquémico y síndrome metabólico.

56 Miocardiopatía puerperal La dilatación cardiaca y la CHF pueden desarrollarse durante el último trimestre del embarazo o en los seis meses siguientes al parto. Se desconoce la causa, aunque se cree que puede ser miocarditis inflamatoria, activación inmunitaria e hipertensión del embarazo

57 Miocardiopatía por fármacos Los derivados de las antraciclinas, en particular la doxorrubicina (Adriamicina) son fármacos antineoplásicos potentes. Ocurren disfunción sistólica y arritmias ventriculares dependientes de la dosis con dosificaciones superiores a 450 mg/m 2 y con frecuencia con dosis superiores a 550 mg/m 2.

58 Miocardiopatía por fármacos Trastuzumab se utiliza en el tratamiento de cáncer mamario y causa miocardiopatía en 7% de las pacientes cuando se utiliza como monoterapia y la incidencia se incrementa en cuatro veces cuando se combina con doxorrubicina.

59 Miocardiopatía de Esfuerzo (Tako- Tsubo) Sx disfunción ventricular transitoria, este síndrome cardiaco poco común se caracteriza por cuadro de inicio súbito con dolor torácico intenso precedido por un evento físico o emocional que implica gran tensión. Los estudios de imagen cardiaca por lo común muestran deformación en el ventrículo izquierdo al final de la sístole, en especial en el vértice del ventrículo izquierdo.

60 Miocardiopatía Hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica (hyperthrophic cardiomyopathy, HCM) se caracteriza por hipertrofia del ventrículo izquierdo, que habitualmente no se dilata sin ningún antecedente obvio, como hipertensión o estenosis aórtica. Afecta a uno de cada 500 habitantes.

61 Miocardiopatía Hipertrófica Los dos rasgos habituales de esta enfermedad que más atención han atraído son: 1) hipertrofia ventricular izquierda asimétrica, a menudo con hipertrofia preferencial del tabique interventricular. 2) un gradiente dinámico de presión del infundíbulo del ventrículo izquierdo relacionado con estenosis de la región subaórtica.

62 Miocardiopatía Hipertrófica CONSIDERACIONES GENÉTICAS Casi 50% de los pacientes con HCM tienen antecedentes familiares compatibles con transmisión autosómica dominante. Se han identificado más de 400 mutaciones en 11 genes diferentes que codifican las proteínas de la sarcómera; éstas explican casi 60% de los casos.

63 Miocardiopatía Hipertrófica CUADRO CLÍNICO Muerte súbita La HCM es la causa más común de muerte súbita de origen cardiaco en deportistas jóvenes. En pacientes sintomáticos, el síntoma más común es la disnea, sobre todo por disfunción ventricular diastólica

64 Miocardiopatía Hipertrófica

65 TRATAMIENTO –B-bloqueadores –La amiodarona parece reducir eficazmente la frecuencia de las arritmias supraventriculares –Los bloqueadores de los canales del calcio no hidropiridínicos (verapamilo y diltiazem) reducen la rigidez del ventrículo y las altas presiones diastólicas

66 Miocardiopatía Hipertrófica TRATAMIENTO La miotomía/miomectomía quirúrgica del tabique hipertrofiado por lo general evita la obstrucción intraventricular y proporciona mejoría sintomática de larga duración en casi 75% de los pacientes sintomáticos con gradientes de presión elevados y que no responden al tratamiento médico. El infarto del tabique ventricular inducido por la inyección de etanol en la arteria del tabique

67 Miocardiopatía Restrictiva La característica distintiva de las miocardiopatías restrictivas es la función diastólica anormal. Las paredes ventriculares tienen una rigidez excesiva lo que impide el llenado ventricular. En etapas avanzadas la función sistólica también se ve afectada.

68 Miocardiopatía Restrictiva Cuadro clínico –Disnea, intolerancia al ejercicio –edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y a menudo pulsátil. – La presión venosa yugular se eleva y no disminuye de manera normal (o bien, podría elevarse) con la inspiración (signo de Kussmaul).

69 Miocardiopatía Restrictiva

70 Otras –Endocarditis de Loeffler y endocarditis fibroplásica –Amiloidosis cardíaca –Hemocromatosis –Sarcoidosis cardíaca –Sx. carcinoide

71 Miocarditis La miocarditis, es decir la inflamación cardiaca, más a menudo es consecuencia de procesos infecciosos, con frecuencia complicada por trastornos autoinmunitarios.

72 Miocarditis CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Aantecedente de enfermedad febril previa de las vías respiratorias altas o síndrome seudogripal y puede ser evidente una nasofaringitis o amigdalitis víricas.

73 Miocarditis CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Desde el estado asintomático, con la presencia de miocarditis que se infiere sólo por anomalías transitorias en el trazo electrocardiográfico del segmento ST-T hasta trastornos fulminantes con arritmias, insuficiencia cardiaca congestiva aguda y muerte temprana.

74 Miocarditis CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En algunos pacientes, la miocarditis simula un síndrome coronario agudo Ocurre en pacientes más jóvenes que aquellos que presentan ateroesclerosis coronaria.

75 Miocarditis CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS La exploración física suele ser normal, aunque en los casos más graves puede haber un primer ruido apagado junto a la presencia de un tercer ruido y un soplo de insuficiencia mitral. Asociada se puede auscultar un roce pericárdico.

76 Miocarditis CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Para el reconocimiento clínico se recomiendan el aislamiento del virus en las heces, lavados faríngeos u otros líquidos corporales, y medir los cambios de los títulos de anticuerpos específicos.

77 Miocarditis TRATAMIENTO El ejercicio puede ser nocivo en pacientes con miocarditis aguda y está proscrita la actividad extenuante hasta que se hayan restablecido a lo normal el trazo electrocardiográfico y la función ventricular izquierda.

78 Miocarditis Otros tipo de Miocarditis –VIH –Miocarditis diftérica –Miocarditis de células gigantes –Carditis de Lyme Bloqueos AV –Miocarditis enf Chagas Trypanosoma cruzi

79 Enfermedades de la Aorta Aneurisma aórtico –Enfermedades degenerativas, trastornos hereditarios o del desarrollo, infecciones, vasculitis y traumatismos –La patología más común relacionada con aneurismas aórticos degenerativos es la ateroesclerosis. –Necrosis quística de la media se emplea para describir la degeneración del colágeno y las fibras elásticas de la túnica media de la aorta, así como la pérdida de células de la media, que son reemplazadas por múltiples grietas de material mucoide.

80 Enfermedades de la Aorta Aneurisma aórtico torácico –El peligro de ruptura guarda relación con el tamaño del aneurisma y la presencia de síntomas y varía, en promedio, 2 a 3% al año en el caso de los aneurismas de la aorta torácica menores de 4.0 cm de diámetro, hasta 7% al año para los que tienen más de 6 cm de diámetro. –Una gran parte de los aneurismas de la aorta torácica son asintomáticos. –Sin embargo, la compresión o erosión de los tejidos adyacentes puede provocar síntomas como dolor torácico, disnea, tos, disfonía o disfagia. por múltiples grietas de material mucoide.

81 Enfermedades de la Aorta Aneurisma aórtico torácico –El peligro de ruptura guarda relación con el tamaño del aneurisma y la presencia de síntomas y varía, en promedio, 2 a 3% al año en el caso de los aneurismas de la aorta torácica menores de 4.0 cm de diámetro, hasta 7% al año para los que tienen más de 6 cm de diámetro. –Una gran parte de los aneurismas de la aorta torácica son asintomáticos. –Sin embargo, la compresión o erosión de los tejidos adyacentes puede provocar síntomas como dolor torácico, disnea, tos, disfonía o disfagia. por múltiples grietas de material mucoide.

82 Enfermedades de la Aorta Aneurisma aórtico torácico –La radiografía de tórax puede ser la primera prueba en sugerir el diagnóstico de aneurisma de aorta torácica –En individuos asintomáticos habrá que realizar métodos incruentos que incluyan CT con medio de contraste o MRI, cuando menos cada seis a 12 meses, para vigilar la expansión.

83 Enfermedades de la Aorta Aneurisma aórtico torácico tratamiento –Los pacientes con aneurismas de aorta torácica, y especialmente aquéllos con síndrome de Marfan e indicios de dilatación de la raíz aórtica, deben recibir tratamiento bloqueador beta a largo plazo. –Se debe administrar tratamiento médico adicional, según sea necesario, con el fin de controlar la hipertensión. –En pacientes con aneurismas sintomáticos de aorta torácica y en aquéllos en los que el diámetro de la aorta supere 5.5 o 6 cm o se haya incrementado en >1 cm por año se debe considerar el tratamiento quirúrgico con implante de un injerto

84 Enfermedades de la Aorta Aneurisma aórtico abdominal –El riesgo de rotura de los aneurismas con un diámetro inferior a 5 cm es de 1 a 2% a los cinco años, mientras que el de aquéllos con un diámetro mayor de 5 cm alcanza 20 a 40%. La formación de un trombo mural en el interior del aneurisma predispone a embolia periférica. –Aneurisma abdominal no produce síntomas y suele detectarse durante una exploración de rutina como una masa palpable, pulsátil y no dolorosa, o constituye un hallazgo radiológico o ecográfico casual en un estudio realizado por otras razones.

85 Enfermedades de la Aorta Aneurisma aórtico abdominal –La radiografía abdominal puede mostrar el borde calcificado del aneurisma. Sin embargo, aproximadamente 25% de los aneurismas no están calcificados y no pueden verse en la radiografía simple. La ecografía de abdomen puede delimitar las dimensiones transversales y longitudinales del aneurisma de la aorta abdominal, así como revelar trombosis mural.

86 Enfermedades de la Aorta Aneurisma aórtico tratamiento –La resección quirúrgica y sustitución por un injerto está indicada ante un aneurisma de aorta abdominal de cualquier tamaño que se expanda con rapidez o produzca síntomas. En los aneurismas asintomáticos se recomienda la cirugía si el diámetro supera 5.5 cm.

87 Enfermedades de la Aorta Síndromes aórticos agudos –Ruptura aórtica –Disección aórtica –Úlcera ateroesclerótica penetrante –Hematoma intramural

88 Enfermedades de la Aorta Disección aórtica –Desgarro circunferencial o, con menor frecuencia, transversal de la íntima, habitualmente en la pared lateral derecha de la aorta ascendente, donde es mayor la fricción hidráulica.

89 Enfermedades de la Aorta Disección aórtica –DeBakey et al : –Tipo I, en el que el desgarro de la íntima se localiza en la aorta ascendente pero también afecta a la aorta descendente –Tipo II, en el que la disección se limita a la aorta ascendente –Tipo III, en el que el desgarro de la íntima se localiza en la zona descendente con una propagación distal de la disección

90 Enfermedades de la Aorta Disección aórtica –Stanford: Tipo A se caracteriza por una disección que afecta a la aorta ascendente (disección proximal) Tipo B se limita a la aorta descendente (disección distal).

91 Enfermedades de la Aorta Disección aórtica –Manifestaciones clínicas –Dolor de instauración brusca que a menudo se describe como muy intenso y desgarrador, asociado a diaforesis. –El dolor puede localizarse en la cara anterior o posterior del tórax, con frecuencia en la región interescapular, y habitualmente se desplaza con la propagación de la disección. –Otros síntomas son síncope, disnea y debilidad. –Los hallazgos al explorar pueden comprender hipertensión o hipotensión, desaparición del pulso, insuficiencia aórtica, edema pulmonar y signos neurológicos de obstrucción de la arteria carótida (hemiplejía, hemianestesia) o de isquemia medular (paraplejía).

92 Enfermedades de la Aorta Disección aórtica –Tratamiento Bloqueador adrenérgico beta por vía parenteral, ya sea propranolol, metoprolol o esmolol, de acción corta, hasta alcanzar una frecuencia cardiaca de unos 60 latidos por minuto (lpm). Esto debe acompañarse de una infusión de nitroprusiato sódico para disminuir la presión sistólica a 120 mmHg o menos. La corrección quirúrgica hecha como técnica de emergencia o urgencia es el tratamiento preferido en el caso de las disecciones agudas de la aorta ascendente y los hematomas intramurales (tipo A) y en el caso de las disecciones de tipo B complicadas, incluidas las que se caracterizan por propagación, disminución del riego por grandes ramas de la aorta, rotura inminente o dolor incesante.


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