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Dr. Juan A Sieira R.-Moret Dra. Marisa Crespo Leiro Tumores Cardiacos.

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1 Dr. Juan A Sieira R.-Moret Dra. Marisa Crespo Leiro Tumores Cardiacos

2 Consideraciones Generales Poco frecuentes 1951: Primer diagnóstico angiográfico. 1955: Primera excisión de un mixoma. Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen. Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias. Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17

3 Incidencia 0.001% % Clínica Embolización Obstrucción Insuficiencia cardiaca Arritmias Bradiarritmias Taquiarritmias Clínica sistémica Metástasis: 100x Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol.1997;80:671 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219–28 Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236–41. Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218 Consideraciones Generales

4 Ecocardiografía Mayor rentabilidad Muy sensible, poco específica TC Calcificación RMN Mejor caracterización tisular Poca resolución temporal PET Extensión tumores secundarios Biopsia Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303 Técnicas Diagnósticas

5 Tumor primario cardiaco más frecuente: Incidencia: % 50% de las masas benignas Edad media: 53 años Mujeres: 64% 75% se localizan en AI Clínica 67% síntomas de EM ACV: 20% ++ hombres Síntomas constitucionales Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17 Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol.1997;80:671 Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151 Mixoma

6 Aspecto macroscópico Base de implantación ancha Anclaje a fossa ovalis (78%) Superficie friable, vellosa o lisa Friable y vellosa: 35%: mayor frecuencia de embolización. Aspecto Microscópico Célula característica: lepídica Regiones mixomatosas, hemorrágicas, colágeno, calcificadas Célula original desconocida: mesenquimal Secreción de VEGF Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151 Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218 Mixoma: Histología

7 Ecocardiografía: Pedunculado y móvil Globulares Superficie irregular Ecos heterogéneos Crecimiento 14 g / 1.8 cm/año TC Baja atenuación y heterogénea Calcificaciones Resonancia Magnética Hiperintensos en T2 Áreas calcificadas: hipointensas Realce heterogéneo con contraste Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303 Mixoma: Ténicas Diagnósticas

8 Quirúrgico precoz Riesgo embólico durante cirugía Mortalidad: <5% perioperatoria 6.7% a 7 años Recurrencias: Segundo mixoma Resección incompleta Trasplante cardiaco en mixomas recurrentes múltiples Supervivencia (línea continua) y Supervivencia libre de reoperación (línea reyada) Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg.1999;68:1236 Selkane. CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM FOLLOW-UP. Ann Thorac Surg 2003;76: Mixoma: Tratamiento y Pronóstico

9 En ocasiones son múltiples y familiares (7%) Edad presentación precoz Indicado el estudio familiar: paciente jóvenes con mixomas múltiples Sd. de Carney Sd. Lamb o Name: obsoletos Mutación PRKAR1A Criterios diagnósticos incluyen: Léntigos con distribución típica Mixomas: cutáneos, mucosos y cardiacos Alteraciones endocrinas Adenomas de mama Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol.1997;80:671 Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol, :24 Mixoma: Formas Familiares

10 Localización Incidencia: 0, ,3 % autopsias % de los tumores cardiacos Puede que mayor Distribución 55% Varones Mayor prevalencia en 8ª década de vida Media: 60 años Etiología Reactivo Hamartoma Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404 Caballero J. FIBROELASTOMA PAPILAR CARDÍACO. DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA. Rev Esp Cardiol. 1997; 50: 815 Fibroelastoma

11 Clínica Asintomáticos Mitral: Embolización ACV (16% - 34%) Aórtico: Muerte súbita por obstrucción coronaria Raros: Disfunción tiroidea, trombocitopenia, BAV Factor de mal pronóstico: movilidad Histología 2 mm a 7 cm (media mm) 43% pediculados Forma de anémona Endotelio que recubre matriz de polisacáridos, músculo liso, fibras elásticas y de colágeno Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687 Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404 Fibroelastoma: Clínica e Hisotología

12 Técnicas Diagnóstica Ecocardiograma (ETT y ETE) Pequeños, irregulares pero bien delimitado, pediculados Localización típica, únicos en el 91.4% 69% asociados a patología valvular ETT: S: 88.9% y E: 88% si > 0.2 cm ETE: S: 76.6 para < 0.2 cm TC y RMN Menor utilidad: pequeño tamaño y resolución temporal Diagnóstico Diferencial Excrecencias de Lamb Filiformes,en relación a puntos de cierre valvular, múltiples, cara ventricular Mixoma: localización Trombo Vegetaciones Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687 Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404 Fibroelastoma: Diagnóstico y D. Diferencial

13 Quirúrgico: Curativo: No recurrencias Resección: Indicaciones controvertidas Cuando sintomáticos Cuando móviles > 1 cm Pacientes no quirúrgicos Anticoagulación Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404 Fibroelastoma: Tratamiento

14 Incidencia: % 8- 12% de tumores cardiacos No distribución por sexo o edad Clasificación Lipomas Hipertrofia lipomatosa del septo Etiología Lipomas extracardiacos: mutaciones Cromosoma 12, q15 Esta relación no está tan clara en tumores cardiacos Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Salanitri. CARDIAC LIPOMA AND LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM. J Comput Assist Tomogr. 2004;28:852 Lipoma

15 Localización Cualquier cámara: VI, AD Subendocárdicos: sésiles (50%) Subepicárdicos: mayores (25%) Intramiocárdicos (25%) Únicos salvo en Esclerosis Tuberosa Histología Células grasas maduras Tejido fibroso Grasa marrón Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Lipoma: Localización e Histología

16 Diagnóstico TC Atenuación baja: mejor caracterización que ETT RMN: Diagnóstica Tratamiento Quirúrgico si sintomático Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Lipoma: Diagnóstico y Tratamiento

17 1% en autopsias, 2,2% en series ETT Edad avanzada, varones y obesidad ETT: septo > 2 cm Asociada a enfermedad coronaria Tratamiento Arritmias: médico Obstrucción: Resección Heyer C. LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM: A PROSPECTIVE STUDY OF INCIDENCE, IMAGING FINDINGS, AND CLINICAL SYMPTOMS. Chest. 2003; 124:2068 Chaowalit N. ADIPOSE TISSUE OF ATRIAL SEPTUM AS A MARKER OF CORONARY ARTERY DISEASE. Chest.2007;132:817 Hipertrofia Lipomatosa del Septo

18 Tumor cardiaco benigno más frecuente en la infancia Esclerosis tuberosa 80% < 1 año Formas Infantil Adulto Histología Lesión amarillenta lobulada, no encapsulada Células en araña, rica en glucógeno Ausencia de actividad mitótica Localización 70% localización ventricular Múltiples 50% en esporádicos Tratamiento Evolución natural a la regresión Cirugía: Obstrucción Arritmias Krasuki R. CARDIAC RHABDOMYOMA IN AN ADULT PATIENT PRESENTING WITH VENTRICULAR ARRHYTHMIA. Chest; 2000;118,:1217 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Rabdomioma

19 Tumores malignos mas frecuentes Angiosarcoma33% Rabdomiosarcoma21% Mesotelioma16% Fibrosarcoma11% Linfoma6% Osteosarcoma4% Timoma3% Sarcoma neurogénico2% Leiomiosarcoma<1% Liposarcoma<1% Sarcoma sinovial<1% Bear P. MALIGNANT PRIMARY CARDIAC TUMORS. THE CLEVELAND CLINIC EXPERIENCE, 1956 TO Chest.1987;92;860 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748 Sarcomas

20 Clínica Clásica Extensión Técnicas diagnósticas Determinan resecabilidad TC y RMN Caracterización tisular Estudio de extensión Coronariografía: > 40a Ventriculografía: peligro de embolización Burke A. PRIMARY SARCOMAS OF THE HEART. Cancer.1992;69:387 Sarcomas: Clínica y Diagnóstico

21 Sarcoma más frecuente Localizados en cavidades derechas Aurícula derecha Sustituye tejido auricular y oblitera cavidad Invade estructuras vecinas Grandes venas Estructuras cardiacas Coronaria derecha Histología Masa lobulada y abigarrada con zonas necróticas y hemorrágicas Estructuras vasculares con células epiteliales anaplásicas Metástasis ( %) Pulmón Hígado Cerebro Hueso Colon Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748 Angiosarcoma

22 Supervivencia 10% meses Tratamiento Quirúrgico QT y RT Doxorrubicina Recurrencias: metástasis TxC: altas recidivas 5 casos en Registro Español: todos recidivaron Crespo MG. HEART TRANSPLANTATION FOR CARDIAC ANGIOSARCOMA:J Heart Lung Trans :527 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748 Angiosarcoma: Pronóstico Y Tratamiento

23 20 % de sarcomas Sarcoma más frecuente en niños Segunda década de la vida 60% multicéntricos Clínica Obstrucción Invasión de válvulas Metástasis Pulmonares Cadenas linfáticas Tratamiento Quirúrgico Sintomático Pobre respuesta a QT y RT Supervivencia menor de un año Castorino F. PRIMARY CARDIAC RHABDOMYOSARCOMA OF THE LEFT ATRIUM- AN UNUSUAL PRESENTATION. Tex Heart Inst J. 2000;27:206 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748 Histología Sin predilección por cavidad Originado en células embrionarias septales Rabdomiosarcoma

24 1.3% de los tumores cardiacos 0.5 % de los linfoma Pacientes Inmunocompetentes Inmunocomprometidos VIH Trasplantados Se define como linfoma no Hodkin que engloba corazón o pericardio Edad media: 64 años Ligeramente más frecuentes en hombres Localización Aurícula derecha Ventrículo derecho Chim C. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA. American Journal of Hematology. 1997; 54:79 Chalabreysse L. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA IN IMMUNOCOMPETENT PATIENTS- A REPORT OF THREE CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE. Virchows Arch. 2002; 441:456 Linfoma

25 Clasificación Linfoma células B grandes: 81% Más raramente: Linfoma de células pequeñas no hendidas Linfoma inmunoblástico Linfoma de células pequeñas hendidas Linfoma de Burkitt Tratamiento Quimioterapia: CHOP Rituximab RT Cirugía Supervivencia < 2 meses Dawson M. THE SUCCESSFUL TREATMENT OF PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA WITH A DOSE-DENSE SCHEDULE OF RITUXIMAB PLUS CHOP. Annals of Oncology. 2006; 17:176 Linfoma: Diagnóstico y Clasificación

26 Incidencia infraestimada debido a la prevalencia de la clínica extracardiaca 25% en series de autopsia Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375 Estirpe del tumor primario en diferentes series (Burke y Virmani, Davies, Hanfling, Scott y Garvin respectivamente) Metástasis Cardiacas

27 Extensión Invasión: Sanguínea: miocardio Linfática: pericardio Contigüidad Transvenoso: Carcinoma de células renales Afectación pericardio > miocardio > endocardio Crecimiento endocavitario es raro Pronóstico y Tratamiento Mayor parte de los pacientes se encuentran en un estadio avanzado, por ello la extensión cardiaca no influye en el pronóstico. Opciones Resección Embolización Coils QT y RT Tratamiento complicaciones MacGee W. METASTATIC AND INVASIVE TUMOURS INVOLVING THE HEART IN A GERIATRIC POPULATION: A NECROPSY STUDY. VIRCHOWS. Arch A Pathol Anat Histol. 1991; 419: 183 Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375 Metástasis Cardiacas: Extensión, Pronóstico y Tratamiento

28 Patología poco frecuente 75% benignos: 50% mixomas ETT prueba diagnóstica clave Tratamiento del mixoma y fibroelastoma: curativo Primarios malignos: muy mal pronóstico Metástasis cardiacas muy frecuentes, poca relevancia clínica Conclusiones


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